Los tumores cardíacos primarios son menos frecuentes que los secundarios. De los primarios los más frecuentes son los benignos y de ellos el mixoma seguido por el lipoma, rabdomioma, fibroelastoma, angiosarcoma y otras variedades más raras (3,9). Los mixomas constituyen la causa más frecuente de tumores primarios del corazón y la mayoría de ellos se localizan en la aurícula izquierda (3,7,9,10). De ahí que pudiéramos afirmar entonces que el mixoma auricular izquierdo es el tumor cardíaco primario más frecuente. En nuestro hospital se han atendido 9 pacientes con este tipo de tumor en los últimos 10 años. Sus síntomas y signos son variados e inespecíficos en dependencia de su comportamiento, pues pueden ser asintomáticos o producir efectos sistémicos, locales y fenómenos embólicos; de ahí que sean denominados los “grandes simuladores” de la semiología cardiovascular (7). Varios autores coinciden (2,3,6,7) en que las manifestaciones clínicas de los mixomas son muy variables; sin embargo, habitualmente pueden agruparse en: 1. síntomas cardíacos (básicamente por obstrucción del área aurículo-ventricular), 2. síntomas generales (fatiga, fiebre, mialgias, pérdida de peso, fenómeno de Raynaud, lesiones cutáneas) y 3. síntomas embólicos (2,3,7). Aunque las manifestaciones cardíacas y generales son las más frecuentes (más del 60%), la embolia sistémica puede encontrarse de un 25-50% de los pacientes con mixomas del lado izquierdo y más de la mitad de los émbolos van hacia el sistema nervioso central incluyendo la retina y el resto hacia arterias de los miembros inferiores, arterias coronarias y renales. En aproximadamente un 30% de los casos con mixoma, los eventos neurológicos anteceden a la aparición de las demás manifestaciones (2,5,6). Pueden aparecer en cualquier etapa de la vida, pero usualmente se diagnostican entre la quinta y la séptima década, presentan predilección por el sexo femenino (proporción aproximada 4:1) y excepto en casos familiares ocasionales el mixoma aparece esporádicamente (1,3). La aparición de disnea, tos, hemoptisis y síncope a menudo son paroxísticas y relacionadas con las posiciones del cuerpo (cuando el tumor es pediculado), incluso pueden producir muerte súbita. Los signos incluyen estertores húmedos hacia las bases pulmonares, primer ruido aumentado o alterado por la incursión ocasional del tumor y el clásico sonido diastólico precoz debido a la caída del tumor. La obstrucción de la válvula mitral produce un soplo diastólico romboidal como se oye en la estenosis mitral y la interferencia en el cierre valvular produce un soplo holosistólico de regurgitación mitral. En cambio, cuando el tumor no tiene movilidad por no ser pediculado o tener un pedículo muy ancho necesita alcanzar un gran tamaño para, mediante su efecto de masa, poder producir, como en este caso, síntomas debido a la interferencia del llenado auricular izquierdo y en consecuencia del ventrículo izquierdo. Y para que tenga traducción auscultatoria debe crecer lo suficiente en su base para tomar la válvula, o en su extremo libre para comportarse como un tumor pediculado. Los síntomas generales experimentados por esta paciente pudieran deberse a la producción de interleucina-6 que es una citocina mediadora de la reacción de fase aguda de la respuesta inflamatoria general, pudiendo aparecer hasta fiebre (2,4,7). Con la aparición del ecocardiograma se ha logrado diagnosticar esta enfermedad, que antes casi siempre se evidenciaba post mortem, y con el desarrollo de esta técnica apareció el ecocardiograma transesofágico con el cual se aumentan la sensibilidad y la especificidad del estudio (1,2,7). No obstante, debido a su inocuidad, el ecocardiograma transtorácico continúa siendo la primera prueba diagnóstica para los pacientes con sospecha de mixoma auricular. Casi siempre hay un solo tumor y rara vez varios, frecuentemente son pediculados y adosados al septum interauricular, siendo la región de la fosa oval su localización predilecta (2,5,6). El mixoma cardíaco es una neoplasia de histogénesis incierta. El examen macroscópico demuestra un tumor gelatinoso y friable, pero puede ser duro, con áreas de hemorragia, trombosis y/o calcificación (Figura 4). El diagnóstico histológico se basa en el hallazgo de células poligonales (estrelladas o globulosas), células endoteliales y fibras musculares lisas en una matriz abundante de ácido mucopolisacárido y cubierto superficialmente por endotelio. Además son características ciertas estructuras parecidas a glándulas o a vasos malformados. Las células del mixoma cardíaco son histológica e histogenéticamente diferentes a las células fusiformes de los mixomas de partes blandas (7). La evaluación histológica convencional no es útil para diferenciar entre mixomas esporádicos y recurrentes. El análisis del patrón de ploidía del ADN celular pudiera mostrar utilidad para predecir el riesgo de recidiva. Las mutaciones de los oncogenes "ras" parecen ocupar un lugar en la patogenia de estos tumores, la inestabilidad microsatelital (indicador de la incidencia elevada de mutaciones) es un posible mecanismo patogénico en el desarrollo de los mixomas (7,10). La recurrencia se considera rara y oscila entre el 1-5% en las diferentes series.7 Las posibles causas de esta recurrencia son resección incompleta del mixoma, proliferación de un segundo foco tumoral o el implante intracardíaco del tumor original. Conclusiones La única conducta terapéutica que ha demostrado curación es la quirúrgica. Una vez diagnosticado debe ser extirpado y en los pacientes con antecedentes de embolia, episodios sincopales o evidencia ecocardiográfica de “tumor de riesgo” (multilobulares, muy grandes, pedículo muy estrecho y protrusión constante al ventrículo izquierdo) debe practicarse la cirugía lo antes posible, pues la demora puede llevar a la muerte (2,3,9). En los casos de los mixomas auriculares se crea una verdadera comunicación interauricular que luego se cierra preferentemente con parche de pericardio o sutura en dependencia de su tamaño. Cuando no se permite una resección amplia, habitualmente se realiza fotocoagulación con láser en un área de 1 centímetro alrededor del pedúnculo. Estos procedimientos tienen como objetivo eliminar grupos celulares tumorales residuales capaces de generar una nueva proliferación (7). El mixoma auricular izquierdo recidivante es una entidad rara, pero real. Este es uno de esos raros casos.
|