España

Acardio acéfalo. Descripción de un caso.

Santiago Montes Moreno, Cristina Murillo Lázaro, Ana Belén Enguita Valls, Teresa Sotelo Rodriguez.
Departamento de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Doce de Octubre. Madrid.

Introducción.
La ausencia de corazón es una complicación de los embarazos gemelares monocigotos que ocurre en uno de cada 35.000 nacimientos. El feto acardio sobrevive intraútero gracias a la perfusión retrógrada de sangre desde su gemelo a través de anastomosis vasculares placentarias. Existen varios grados de alteración del desarrollo fetal que comprenden los distintos tipos : acardius anceps, acardius acephalus, acardius acormus y acardius amorphus.
Materiales y métodos.
Este trabajo se basa en los resultados del examen físico, radiológico y autópsico de un feto acardio acéfalo, procedente de gestación gemelar, muerto anteparto y obtenido por cesárea a las 30 semanas de edad gestacional.
Resultados.
Se trata de un feto de sexo femenino y 700 gramos de peso. Al examen externo el polo cefálico es globuloso, cubierto de pelo y con un pliegue cutáneo en el lado izquierdo. Presenta amelia de miembro superior derecho y meromelia de miembro supèrior izquierdo con hipodesarrollo de tres dedos, deformidad en genu varo de miembros inferiores y pies zambos y escoliosis de columna vertebral con convexidad derecha. Los genitales externos están indiferenciados. En el estudio radiológico se observa ausencia de calcificación de cavidad craneal excepto en la zona del foramen magnum y normal desarrollo costal. Al examen interno se encuentra acefalia, acardia, agenesia traqueobroncopulmonar, agenesia hepática, segmentos atrésicos en tracto digestivo, riñón único con megauréter y tejido gonadal con diferenciación ovárica.
Conclusiones.
El feto acardio acéfalo es parte de un espectro polimarformativo con grados variables de desarrollo fetal.
Se asocia con la presencia de anastomosis vasculares placentarias y perfusión arterial retrógrada que permiten la supervivencia intraútero a expensas del gemelo normal.
El diagnóstico precoz es fundamental para planificar la intervención terapéutica que debe dirigirse al gemelo normal.

La ausencia de corazón es una complicación de los embarazos gemelares monocigotos que ocurre en uno de cada 35.000 nacimientos. El feto acardio sobrevive intraútero gracias a la perfusión retrógrada de sangre desde su gemelo a través de anastomosis arteriales y venosas placentarias. Además de la ausencia de corazón, existen varios grados de alteración del desarrollo fetal que comprenden los distintos tipos: acardius anceps, acardius acephalus, acardius acormus y acardius amorphus; aunque no todos los casos encajan exactamente en alguna de las cuatro categorías (1).

Este trabajo se elabora a partir de los resultados del examen físico, radiológico y autópsico de un feto acardio acéfalo, procedente de gestación gemelar, muerto anteparto y obtenido por cesárea a las 30 semanas de edad gestacional.

Se trata de un feto de sexo femenino y 700 gramos de peso. Al examen externo el polo cefálico es globuloso, cubierto de pelo y con un pliegue cutáneo en el lado izquierdo. Presenta amelia de miembro superior derecho y meromelia de miembro supèrior izquierdo con hipodesarrollo de tres dedos, deformidad en genu varo de miembros inferiores y pies zambos y escoliosis de columna vertebral con convexidad derecha (FIGURA 1). Los genitales externos están indiferenciados (FIGURA 2). En el estudio radiológico se observa ausencia de calcificación de cavidad craneal excepto en la zona del foramen magnum y normal desarrollo costal (FIGURA 3). A la apertura del polo céfalo-torácico se observa acefalia, acardia y agenesia traqueobroncopulmonar (FIGURAS 4, 5 y 6). Se objetiva presencia de diafragma y, en la cavidad abdominal se encuentran esbozo pancreático, agenesia hepática, segmentos atrésicos en tracto digestivo, riñón único con megauréter (FIGURA 7) y tejido gonadal intraperitoneal (FIGURA 8).
Se recibe una placenta monocorial biamniótica que pesa 529 gramos de peso y mide 17x10x2.5 cm. Se observan anastomosis vasculares intraplacentarias. Las membranas coriales no presentan alteraciones macroscópicas ni microscópicas relevantes.

El feto acardio acéfalo es parte de un espectro polimarformativo con grados variables de desarrollo y alteraciones en la morfogénesis (1)
Se asocia con la presencia de anastomosis vasculares placentarias y perfusión arterial retrógrada que permiten la supervivencia intraútero a expensas del gemelo normal (2). La baja presión arterial e hipoxia a la que se somete el acardio condiciona las alteraciones del desarrollo que presenta. La acardia se encuentra en la práctica totalidad de los casos manteniéndose la controversia acerca de si es primaria o secundaria a la perfusión arterial retrógrada (3,4)
Sobre el gemelo normal, la perfusión arterial retrógrada provoca sobrecarga circulatoria, produciéndose insuficiencia cardíaca congestiva, oligoamnios, anemia y riesgo de prematuridad, con una mortalidad asociada del 40-70% (5).
El diagnóstico precoz es fundamental para planificar la intervención terapéutica que debe dirigirse al mantenimiento del feto normal.

1. Mohanty C, Mishra OP, Singh CP, Das BK, Singla PN. 2000. Acardiac Anomaly Spectrum. Teratology 62: 356-359.
2. van Allen MI, Smith DW, Shepard TH. 1983. Twin reversed arterial perfusion (TRAP) sequence. A study of 14 twin pregnancies with acardius. Semin Perinatol 7: 285-293.
3. Amatuzio JC, Gorlin RJ. 1981. Conjoined acardiac monsters. Arch Pathol Lab Med 105:253-255.
4. Potter EL. 1975. Pathology of the fetus and infant. 3rd Ed. Chicago Year Book Medical Publishers, p 181-183.
5. Moore TR, Gale S, Benirschke K. Perinatal outcome of forty-nine pregnancies complicated by acardiac twinning. Am J Obstet Gynecol 1990; 163: 907-912.