Cuba

Las cardiopatías congénitas constituyen una de las causas más frecuentes de mortalidad neonatal, las mismas se deben a interacción de factores genéticos y ambientales.
Las experiencias de numerosos investigadores han demostrado que es posible diagnosticar con gran precisión, por ultrasonido, un número considerable de malformaciones complejas del corazón y lo que no es menos significativo, determinar y tratar intraútero un número importante de arritmias en el feto.
Se realizó un estudio descriptivo en 12 neonatos fallecidos, con el diagnóstico anatomopatológico de cardiopatías congénitas en un periodo de 5 años con la finalidad de dar a conocer el comportamiento de la mortalidad por esta causa, para lo cual establecimos las coordinaciones necesarias con el Departamento de Archivo y Estadísticas de nuestro centro, previa revisión de los registros continuos de mortalidad del Departamento de Anatomía Patológica del centro. Se calcularon las tasas de mortalidad proporcionada y específica para cada año en estudio. En nuestro trabajo predominó en los fallecidos, el bajo peso al nacer de los cuales 7, pesaron menos de 2 500 gr. Hubo un predominio de las cardiopatías complejas con relación a las simples; la comunicación interventricular y la trasposición de los grandes vasos fueron las más frecuentes de ambas clasificaciones; el sexo masculino fue el más afectado. Existieron divergencias en las tasas de mortalidad proporcionadas y específicas calculadas en cada año de estudio, el hábito de fumar constituyó el factor de riesgo materno más frecuentemente encontrado. Estos resultados se muestran en cuadros de distribución de frecuencia y datos de asociación, en los cuales se utilizó el porcentaje como medida de resumen de las variables cualitativas. Mediante la justificación de los objetivos propuestos llegamos a conclusiones y recomendaciones, los comparamos con estudios similares a nuestro alcance , lo cual sustenta las bases de las conclusiones y recomendaciones antes mencionadas.

La vida sobre la Tierra surgió hace más de 4 000 millones de años y desde entonces, a través de sucesivas generaciones, los organismos reproducen sus formas y funciones en sus descendientes, por lo cual el embarazo humano debe transcurrir normalmente siguiendo las normas y leyes genéticamente bien establecidas. Cualquier alteración estructural o deficiencia en la formación tisular, provoca un error en la interacción genética ambiental que controla el desarrollo normal de órganos y tejidos, constituyendo una malformación congénita(1) , (2).
En las últimas décadas, las enfermedades cardiovasculares constituyen la primera causa de muerte e incapacidad en todos los países industrializados, principalmente a expensas de las malformaciones congénitas de este sistema.
Las cardiopatías congénitas constituyen el tipo más frecuente de enfermedad cardíaca en la infancia: las mismas se definen como anormalidades anatómicas o funcionales del aparato cardiovascular al nacer. Desafortunadamente, con esta definición no se toman en cuenta las múltiples interrelaciones que durante la vida intrauterina existen entre el desarrollo del corazón, el pulmón y la circulación, ni los cambios anatómicos o funcionales que tienen lugar en la vida intrauterina, factores determinantes de las manifestaciones clínicas de las cardiopatías congénitas. Dichas malformaciones se producen durante la fase temprana de la vida intrauterina y generalmente son el resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario de una estructura normal, o bien esta estructura sólo desarrolla las primeras etapas. La malformación cardíaca, a su vez, modifica la circulación fetal y puede llegar a alterar de manera importante, el desarrollo anatómico y funcional del resto de las circulaciones. Por ejemplo, a causa de una atresia mitral durante la vida intrauterina no puede haber un desarrollo normal del ventrículo izquierdo y la aorta descendente(4).
Las cardiopatías congénitas se deben a la interacción de tantos factores genéticos y ambientales en los que no es posible identificar una causa específica. En la gran mayoría de los casos no es posible identificar un solo factor causal. Entre los factores ambientales que se sabe interfieren en el desarrollo normal del corazón en humanos, se incluyen la rubéola materna, el consumo de Talidomida durante las primeras etapas del embarazo y el abuso crónico del alcohol por parte de las madres. De todas las cardiopatías congénitas, sólo del 5 al 10 % es posible atribuirlo a alteraciones por mutaciones genéticas. Por estudios familiares se ha visto que la frecuencia de las cardiopatías congénitas en 2 y 5 meses de edad, aumenta entre descendientes cuando ambos padres o uno solo de ellos presenta una cardiopatía congénita.([5,6]).
A nivel internacional se calcula que la frecuencia de esta patología es de alrededor de 698 por cada 1 000 nacidos vivos, en este cálculo no se toman en cuenta las cardiopatías que, probablemente son las más frecuentes, como la válvula aórtica bicúspide no estenótica y el prolapso de la válvula mitral , ni se toman en consideración los recién nacidos pretérminos en quines casi siempre hay ductus arteriosos permeable; es evidente por tanto, que la frecuencia de las cardiopatías congénitas, es mayor de lo que indican las cifras en los estudios estadísticos consultados.(4),(5),(6).
Las experiencias de numerosos investigadores han demostrado que es posible diagnosticar con gran precisión, por ultrasonido, un número considerable de malformaciones complejas del corazón y lo que no es menos significativo, determinar y tratar intraútero un número considerable de arritmias capaces de causar en el feto, insuficiencia y muerte. Sin embargo, aún en los países desarrollados, se calcula que la frecuencia de las cardiopatías congénitas es de cerca del 0,8 % de los nacidos vivos.(7).
Durante el quinquenio 1992-1996, en Estados Unidos de Norteamérica, se reportaron 46 450 defunciones por cardiopatías congénitas, ocurriendo 26 319 en el periodo neonatal(4),(10).
En nuestro país, gracias a los adelantos científico-técnicos, solo un 2,1 por 1 000 nacidos vivos, presentaron anomalías congénitas durante el año 1996.
En nuestra provincia un 1,5 por 1 000 nacidos vivos tuvieron el diagnostico de anomalías congénitas durante el año 1996. De ellos 12 correspondieron al aparato cardiovascular, siendo la más frecuente la comunicación interventricular.
Constituye un objetivo primordial de nuestro Sistema Nacional de Salud, son solo el diagnóstico precoz de las mismas, sino las investigación de las causas que le dieron origen para actuar sobre ellas, en este sentido, juega un papel fundamental, la labor conjunta de obstetras, genetistas, radiólogos y patólogos
Se comprende desde entonces que queremos desarrollar esta investigación por la necesidad de caracterizar aspectos relacionados con la mortalidad por cardiopatías congénitas en neonatales y fetales tardías, tema que se incluye entre los Objetivos, Propósitos y Directrices del MINSAP, línea de investigación “Salud Materno Infantil”, lo que valida la pertinencia y asentamiento político del estudio y justifica su realización con el objetivo de precisar su comportamiento en el Hospital General Docente de Baracoa en un periodo de 5 años.

Se realizará un estudio descriptivo en fallecidos con el diagnóstico de cardiopatía congénita en el Hospital General Docente de Baracoa en el periodo enero de 1996 a diciembre del 2000, con la finalidad de dar a conocer el comportamiento de la mortalidad por esta patología.
Para desarrollar nuestra investigación estableceremos las coordinaciones necesarias con los Departamentos de Admisión, Archivo y Estadísticas de nuestro Hospital, previa revisión de los registros continuos de mortalidad del Departamento de Anatomía Patológica de dicho Hospital.
Las variables consideradas serán:
1-Sexo: los dos sexos biológicos: masculino y femenino.
2- Peso al nacer:
- menos de 2500 gr.
-2500 gr. o más.
4- Tipos de cardiopatías congénitas:
-Simple.
-Compleja.
Tasa de mortalidad:
- Tasa de Mortalidad Proporcionada.
- Tasa de Mortalidad Específica.
5- Factores de riesgos maternos-
-Hábito de fumar.
-Ingestión crónica de alcohol-
-Ingestión de medicamentos teratógenos en el primer trimestre del embarazo.
-Radiaciones en el primer trimestre del embarazo.
-Infecciones en el primer trimestre del embarazo.
El análisis anatomopatológico de las cardiopatías congénitas se enfocará desde dos puntos de vista, primero se considerarán como hallazgos anatomopatológicos aislados y posteriormente se nominarán para cada corazón el tipo de enfermedad cardíaca congénita que presentaba de acuerdo con los criterios morfológicos de Moss y Adams(12), Zarco y Cruz(13=, reagrupándose las mismas en dos grandes categorías: cardiopatías simples y cardiopatías complejas calcularon las tasas de mortalidad proporcionada y tasa de mortalidad específica en los diferentes años estudiados con el objetivo de analizar la tendencia de la mortalidad por esta causa.
La tasa de mortalidad proporcionada(TMP), se calculará mediante la fórmula:

TMP= Dx x 100
D
Donde:
Dx= número de muertes por la causa "x" ocurrida durante el año.
D= defunciones por todas las causas
Para determinar la Tasa de Mortalidad Específica utilizaremos la fórmula siguiente:
TME= Dx x 10 000
P
Donde:
Dx= número de muertes por la causa "x" ocurrida durante el año.
P= población de dicha región para el año en estudio(en nuestra investigación consideraremos como población al total de neonatales nacidos vivos por año).
Se revisaron las historias clínicas y protocolos de necropsias de los fallecidos con este diagnóstico. La información será recogida en un formulario confeccionado al efecto(anexo 1), en el cual se plasmarán los datos obtenidos, posteriormente se codificarán y almacenarán en una base de datos utilizando el paquete estadístico EPINFO versión 6.03 y como procesador de texto se utilizó el MICROSOFT Word en una computadora ACER OPEN. Los resultados se mostrarán en cuadros de distribución de frecuencia y datos de asociación en los cuales se utilizará el porcentaje como medida de resumen de las variables cualitativas. Se analizarán mediante la justificación de los objetivos propuestos y se compararán con estudios similares a nuestro alcance, lo cual sustentará las bases de las conclusiones y recomendaciones en nuestra investigación.


CONTROL SEMÁNTICO
Muerte neonatal: Es la de un niño nacido vivo, cuando ocurre en los primeros 28 días de nacido, es decir, en el período neonatal. Es independiente de la edad gestacional en semanas, del peso al nacer y si ha vivido minutos, horas o días.
Bajo peso: Todo recién nacido que independientemente de su edad gestacional tiene un peso inferior a 2 500 gr..
Cardiopatía congénita simple: Se considera simple a aquella anomalía cardíaca estructural de carácter congénito que se halla como alteración anatómica cardiovascular única; de encontrarse más de un defecto se considerará como Cardiopatía Congénita Compleja.
Abreviaturas empleadas:
C.I.A.: comunicación interauricular.
C.I.V.: comunicación interventricular.
T.G.V.: transposición de los grandes vasos .
E.A.: estenosis aórtica.
T.M.E.: Tasa de mortalidad específica.
T.M.P.: tasa de mortalidad proporcionada.
C.C.: cardiopatía congénita.
V.U.: ventrículo único.
T.C.: tronco común.

TABLA # 1 DISTRIBUCIÓN DE FALLECIDOS SEGÚN CARDIOPATÍA SIMPLE Y SEXO. HOSPITAL GENERAL DOCENTE BARACOA( 1996-2000).

Cardiopatía simple	Sexo				Total
	Femenino		Masculino
	No	%	No	%	No	%
C.I.V.	-	-	2	66,6	2	16,6
C.I.A.	1	50,0	-	-	1	8,3
Corazón izquierdo hipoplásico	1	50,0	-	-	1	8,3
Estenosis aórtica	-	-	1	33,3	1	8,3
TOTAL	2	16,6	3	25,0	5	41,6

TABLA # 2 DISTRIBUCIÓN DE FALLECIDOS SEGÚN CARDIOPATÍA COMPLEJA Y SEXO. HOSPITAL GENERAL DOCENTE BARACOA. 1996-2000

Cardiopatía compleja	Sexo				Total
	Femenino		Masculino
	No.	%	No.	%	No.	%
T.G.V.	1	33,3	1	25,0	2	16,6
C.I.V.+TC.	-	-	1	25,0	1	8,3
C.I.V.+EA.	-	-	1	25,0	1	8,3
C.I.V.+IC	-	-	1	25,0	1	8,3
C.I.A.Cabalgamiento aórtico	1	33,3	-	.	1	8,3
Ventrículo único+tronco común.	1	33,3	-	-	1	8,3
TOTAL	3	42,8	4	57,1	7	58,3

TABLA # 3 DISTRIBUCIÓN DE FALECIDOS SEGÚN CARDIOPATÍA SIMPLE Y PESO AL NACER

Cardiopatía simple	Peso al nacer				Total
	<2 500 g		>2 500 g
	No.	%	No.	%	No.	%.
C.I.V.	-	-	2	66,6	2	40,0
C.I.A.	1	50,0	-	-	1	20,0
Corazón izquierdo hipoplásico	-	-	1	33,3	1	20,0
E.A.	1	50,0	-	-	1	20,0
TOTAL	2	40,0	3	60,0	5	41,6

TABLA # 4 DISTRIBUCIÓN DE FALLECIDOS SEGÚN CARDIOPATÍA COMPLEJA Y PESO AL NACER HOSPITAL GENERAL DOCENTE BARACOA (1996-2000).

Cardiopatía compleja	Peso al nacer				Total
	<2 500 g		>2 500 g
	No.	%	No.	%	No.	%.
T.G.V.	1	20,0	1	50,0	2	28,5
C.I.V+TC.	1	20,0	-	-	1	14,2
C.I.V.+EA	1	20,0	-	-	1	14,2
C.I.V.+IC.	1	20,0	-	-	1	14,2
C.I.A.+CA	-	-	1	50,0	1	14,2
Ventrículo único+TC	1	20,0	-	-	1	14,2
TOTAL	5	71,4	2	28,5	7	58,3

TABLA # 5 TMP DE MUERTES NEONATALES EN EL HOSPITAL GENERAL DOCENTE BARACOA. (1996-2000).

Años	Fallecidos por todas las causas	Fallecidos por cardiopatías congénitas (neonatales)	T.M.P.
1996	9	2	22,2
1997	10	3	40,1
1998	4	1	25,2
1999	6	4	50,1
2000	7	2	22,2
TOTAL	36	12	159,8

TABLA # 6 TASA DE MORTALIDAD ESPECÍFICA NEONATAL. HOSPITAL GENERAL DOCENTE BARACOA. (1996-2000).

Años	No. Nacidos vivos	Fallecidos por cardiopatías congénitas	T.M.P.
1996	1633	2	12,2
1997	1719	3	23,2
1998	1753	1	5,7
1999	1872	4	16,0
2000	1815	2	12,2
Total	8792	12	69,3

TABLA # 7 FACTORES DE RIESGO MATERNO HOSPITAL GENERAL DOCENTE BARACOA. (1996-2000)

Factores de riesgo	No	%
Hábito de fumar	7	58,3
Ingestión crónica de alcohol	1	8,3
Medicamentos teratógenos en el 1er. trimestre del embarazo.	2	16,6
Radiaciones en el 1er. trimestre del embarazo	3	25,0
Infecciones virales en el 1er. trimestre del embarazo	2	16,6
Sin factores de riesgo	3	25,0

En la Tabla 1 se refleja la distribución de los fallecidos según cardiopatía simple y sexo, como se observa, 5 de los fallecidos presentaban una cardiopatía simple, entre ellos la CIV constituyó las más frecuente, con 2 casos para un 66,6 %; en relación con el sexo, hubo predominio del sexo masculino. Resultados similares fueron obtenidos por Nadas en un estudio de 624 niños, donde se evidenció que la CIV fue la cardiopatía congénita más común, pues se encontró en el 30 % de los casos estudiados. Similares resultados aportaron otros autores. (8),(9),(10).
En la Tabla 2 se refleja que 7 de los fallecidos presentaron una cardiopatía compleja, destacándose un predominio de la TGV con 2 casos para un 16,6 %. Al analizar el sexo pudimos apreciar un predominio del sexo masculino. Hemos observado que hubo un
incremento de las cardiopatías complejas con relación a las simples, lo cual consideramos que se relacionan con le hecho de que, en la medida en que coincidan mas de una alteración, más complejas serán las modificaciones hemodinámicas, cardíacas y sistemáticas, lo cual incrementa el riesgo de complicaciones y de muerte. Resultados similares obtuvo la Dra, Helen Taussig, la cual demostró en un estudio de 110 casos que predominó la cardiopatía compleja.
La frecuencia hospitalaria de las cardiopatías encontradas en nuestra investigación, es coherente con estos hallazgos. En la Tabla 3 hallamos que hubo un predominio de las cardiopatías simples, con un peso superior a los 2 500 gr. y la cardiopatía que predominó fue la CIV, con 3 casos para un 60 %, lo que nos conlleva a pensar que mientras más compleja sea la cardiopatía, mayor es el riesgo de ser bajo peso.
En la Tabla 4 se recoge que entre los fallecidos con cardiopatías complejas, hubo un predominio del bajo peso, con un total de 5 fallecidos para un 71,4 % en tipo de cardiopatía, que predominó la TGV con dos fallecidos. Si tenemos en cuenta los datos recogidos en la literatura consultada, (10),(11), las malformaciones congénitas se incluyen dentro de los factores determinantes de los nacimientos bajo peso. En nuestro estudio se observó que en la medida que se elevó el peso del fallecido, disminuyó la proporción de defunciones, quizás en relación con el hecho de que el mayor porcentaje de la muestra, murieron por alguna compleja, lo cual se analizó anteriormente. Dado el alcance de este estudio, no fue posible establecer que el bajo peso constituya un factor de riesgo para la muerte del niño cardiópata, pues esta puede ocurrir independientemente del peso del niño, pero sí puede que su variación represente un indicador de riesgo de morir en la medida que se considere, junto con otros como la complejidad de la anomalía y su significado funcional. Resultados similares encontraron autores como (17),(18) en un estudio realizado en un periodo de 3 años. En Nigeria.
La Tabla 5 refleja que la mayor tasa de mortalidad proporcionada se observó en el año 1999 con un 50,1; en general, esta disminuyó hasta un valor de 22,2 en el quinquenio 1996-2000. Las divergencias observadas entre años, puede resultar de cambios reales en la mortalidad anual o por el contrario, si bien puede reflejar diferencias anuales, quizás no implique cambios en dicha mortalidad, sino simplemente que las modificaciones sean producto de "artefactos", por lo que se hace importante analizar las discrepancias entre las tasas, para valorar su significado, es decir, si tales cambios prefiguran modificaciones futuras en la misma dirección, reflejan signos de mortalidad pronosticables o son el resultado de fluctuaciones impredecibles que representan una frecuencia inusual de los sucesos, por lo que es preciso considerara que se trate de variaciones aleatorias .
En la Tabla 6 podemos apreciar que los valores más altos de mortalidad específica se observaron en el año 1997, con 2,3 y el valor más bajo fue 5,7 en el año 1998. Opinamos que durante la etapa estudiada no hubo un ciclo predecible en la mortalidad por cardiopatías congénitas y se produjeron variaciones anuales inesperadas. Es muy importante conocer estos cambios para no incurrir en errores al establecer futuros escenarios al respecto, pues resulta difícil predecir la mortalidad por estas causas.
En los últimos años en Cuba, y fundamentalmente en Guantánamo, se ha modificado la capacidad de identificar las cardiopatías congénitas, pues se ha logrado mayor precisión en su diagnóstico, gracias a la introducción de nuevos medios de diagnóstico como la ecografía. Además de la prioridad que ofrece el MINSAP al Programa Materno Infantil y dentro de este al control y reducción de la mortalidad neonatal. Estos factores enunciados, indudablemente determinaron el comportamiento de la tasa de mortalidad por cardiopatías congénitas y explican las observaciones expuestas .
La Tabla 7 refleja que el hábito de fumar fue el factor de riesgo más frecuente con 7 para un 58,3 %, en nuestro estudio no se incluyen las madres fumadoras pasivas. Si tenemos en cuenta los datos recogidos en la literatura consultada, el hábito de fumar constituye uno de los factores de riesgo que más tendencia tienen a producir cardiopatías congénitas. Autores como (15), (18),(19) y (20) encontraron en estudios realizados al respecto que las cardiopatías congénitas más frecuentes asociadas a estos factores de riesgos y sobretodo, el hábito de fumar, fueron los defectos atrio-septales y la persistencia del ductus arterioso.

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