Cuba

Se trata de un paciente masculino de 53 años de edad que aqueja convulsiones hace 5 años, que hace 2 meses comienza con debilidad muscular progresiva, llegando a un cuadro de cuadriplejia fláccida, acompañada de disfagia, disartria, fasciculaciones y Babinski bilateral. El paciente es admitido en el Hospital con el diagnóstico de Esclerosis Lateral Amiotrófica, evoluciona desfavorablemente, en coma, con sepsis respiratoria grave sobreañadida y fallece. En la necrópsia se arriba al diagnóstico definitivo de Glioblastoma Multiforme de Puente. Este tipo de tumor se presenta con mayor frecuencia durante la primera y segunda decadas de la vida, es por ello y por la presentación atípica del caso simulando una E.L.A. que nos sentimos motivados a estudiar la entidad y presentarlo

INTRODUCCIÓN.
Los tumores del tallo cerebral son relativamente frecuentes en los dos primeros decenios de la vida, y representan de un 10 a un 20% de los tumores cerebrales primarios en este grupo de edad(1) , (2). El 77% de los mismos aparecen en pacientes por debajo de 20 años, y el pico de incidencia se encuentra entre los 5 y los 8 años (3) , (4).. En el adulto mayor son tumores muy raros. (5)

Los astrocitomas son los tumores más frecuentes en esta localización (5) , (6) , (7), pueden ser de bajo grado, pero en las autopsias usualmente el 50% de ellos ha evolucionado hasta convertirse en un glioblastoma multiforme(1). También podemos encontrar ependimomas y carcinomas metastásicos.
Las manifestaciones clínicas habitualmente aparecen uno o dos meses antes del diagnóstico positivo, aunque hay tumores de crecimiento lento en los que los síntomas preceden al diagnóstico por períodos de tiempo prolongados.
Se ha descrito como factor pronóstico determinante el carácter focal o difuso del tumor, y este último es el que se relaciona con un peor pronóstico (2) , (8) La mortalidad es de un 80% a los dos años (3)..
Se presenta un caso cuyas manifestaciones clínicas iniciales simulaban una esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y se discuten algunos criterios interesantes encontrados en la bibliografía consultada.

PRESENTACIÓN DEL PACIENTE:
Se trata del paciente TSG, masculino, blanco, de 53 años de edad, que desde 5 años antes presentaba crisis convulsivas focales, por lo que llevaba tratamiento con convulsín. En el curso de una de ellas, sufrió unacaída al suelo que le ocasionó un trauma cervical, y le quedó como secuela la imposibilidad para mover el brazo derecho. Se le diagnostica una hernia discal postraumática y es operado seis meses antes, pero no resolvió.. Dos meses antes comenzó con debilidad progresiva, disartria, disfagia (sobretodo a los líquidos), hemiparesia derecha a predominio braquial, signos piramidales, Babinsky bilateral y fasciculaciones de los miembros superiores, por lo que es ingresado con el diagnóstico de ELA.
En días posteriores aparecen signos de sepsis respiretoria severa, cuadriplejia, toma de nervios oculares (III, IV,VI), toma sensitiva y severa desnutrición proteico-calórica por su disfagia extrema. La toma respiratoria hace necesario su traslado a Unidad de Cuidados Intermedios donde, además de la ELA, se le plantea un proceso expansivo bulbar. Cae en coma que va profundizando progresivamente hasta un Glasgow de 3 y, finalmente, fallece.
En la necropsia realizada se comprobó la existencia a nivel del puente de un tumor blanquecino, blando, con necrosis y hemorragia, difuso, de bordes muy infiltrantes, que se extendía a la parte superior del bulbo, a todos los pedúnculos cerebelosos y al pedúnculo cerebral izquierdo; que histológicamente resultó ser un glioblastoma multiforme. Además presentaba hernia amigdalina bilateral, edema cerebral severo, hidrocefalia, una pequeña hemorragia en la cápsula interna, bronconeumonía severa bilateral y riñones en herradura.

Existen numerosas descripciones de las manifestaciones clínicas de un tumor de tallo cerebral. María y D’Souza sugieren agruparlos en los siguientes síndromes (3). :
1-Síndrome de pares craneales y vías largas: Es el más frecuente. Se caracteriza por diplopia, paresia y/o parálisis asimétrica de pares craneales y dificultad para caminar o usar la mano.
2- Síndrome hidrocefálico: La oclusión del 4to ventrículo o del acueducto de Silvio produce dilatación ventricular por encima de ella, con cefalea y vómitos por la hipertensión endocraneana.
3- Síndrome involutivo: Se ve habitualmente en lactantes que presentan una detención o involución del desarrollo psicomotor, que era normal hasta un momento determinado, además de cefaleas y vómitos intratables.
4- Síndrome psiquiátrico: Hay apatía, depresión, disminución del aprovechamiento escolar, pérdida de la memoria, trastornos de conducta, pesadilla y enuresis. Se ve en los tumores difusos con toma del diencéfalo.
5- Síndrome hemorrágico: Poco frecuente, secundario a un sangramiento intratumoral. Su comienzo es agudo con peligro inminente para la vida. Cuando el tumor es bulbar hay hemiplejía o cuadriplejía con parálisis oculomotora, nistagmus, ataxia y toma de pares craneales.
6- Síndrome del ángulo ponto-cerebeloso: Cuando el tumor toma una mitad del puente y crece hacia el ángulo produciendo disfunción del V,VI,VII y VIII pares, vértigo, tinnitus, nistagmus, etc.
El paciente que se presenta puede clasificarse en el primer grupo, aunque la presencia de fasciculaciones, la marcada toma de la deglución y la fonación, la ausencia de alteraciones sensitivas y la edad del paciente (6ta década de la vida) inclinaron el diagnóstico en un inicio hacia una enfermedad de la neurona motora, lo que llevó a la no realización de un estudio imagenológico completo (Tomografia Axial Computadorizada y Resonancia Magnética Nuclear) y, por tanto, a un tratamiento inadecuado.
Existen una serie de factores pronósticos al enfrentar estos tumores (3), que son:
1. El estado del enfermo en el momento del diagnóstico: a más sintomas disminuyen las posibilidades de alivio.
2. Los tumores de crecimiento exofítico (en la luz del 4to ventrículo) sobreviven más que los endofíticos.
3. Los que debutan con toma de pares craneales son de mayor mortalidad.
4. Los gliomas difusos son sugestivos de malignidad y por tanto de alta mortalidad.
5. La presencia de zonas hipodensas en la Tomografia Axial Computarizada son sugestivas de malignidad.
6. La presencia de mitosis en la biopsia sugiere malignidad.
7. La presencia de calcificaciones y fibras de Rosenthal en la biopsia sugieren una lesión benigna.
Al aplicar estos criterios al paciente que se presenta, se comprobó que presentaba seis factores de mal pronóstico, lo que explica la rápida evolución del mismo, pues falleció a los seis meses de iniciados los síntomas.
Ante un paciente con un cuadro sugestivo de una ELA que presente una evolución tórpida, se se debe realizar precozmente TAC y RMN, las cuales son estudios electivos en la valoración de esta enfermedad.

…(1) De Girolami Umberto, Anthony D, Frosch M. El sistema nervioso central. En: Robbins. Pat. Estructural y funcional. 6ta ed. España: Interamericana; 2000. P 1395.
…(2) F.A.Gómez-Gosálvez, F.Menor, A.Morant, F.Clemente, P.Escriva, J.Carbonell, F.Mulas. Tumores tectales en pediatría. Revisión de 8 pacientes. Rev Neurol 2001; 33(7): 605-11.
…(3) F. Goyenechea Gutiérrez. Manejo actual de los gliomas de tallo cerebral. Rev.Fac.CC.Med. 1991; 19(1):85-95.
…(4) Rilliet B, Vernet O. Gliomas in children: a review. Child’s Nerv Syst 2000; 16:735-41.
…(5) Landolfi JC, Thaler HT, De Angelis LM. Adult brainstem gliomas. Neurology 1998; 51: 1136-9.
…(6) E.J. Infante-Velázquez, L. Gómez-Fernández, Y.H. Pérez del Campo, M.J. Díaz-Pérez, O. Vergara-Consuegra. Lesiones del tronco cerebral en estadío crónico: correlación clínica, radiológica y electrofisiológica. Rev. Neurol 2002; 34(4):317-321.
…(7) M.C. Pascual-Piazuelo, M. Serrano-Ponz, M. Bestué, M. Montori-Lasilla.Estudio epidemiológico de astrocitomas en Aragón y La Rioja. Rev. Neurol 2002; 34(8): 794-800.

…(8) Menor F, Cañete A, Martí-Bonmati L, Romero MJ,Trilles R, Carvajal E. Presentación difusa o focal de los tumores troncoencefálicos en los niños: imagen y valor pronóstico. Radiología 2000; 42: 13-21