España

Los meningiomas medulares no son frecuentes pero menos aun son los que se acompañan de osteogénesis. Están descritos unos 17 casos en la literatura(1).
Presentamos el caso de una mujer de 76 años con una historia de paraparesia de años de evolución agudizada en los últimos meses hasta el punto de impedir totalmente la deambulación, que no se acompañaba de trastornos esfinterianos. Los estudios de imagen (TAC y la RM) ponen de manifiesto una tumoración intradural alargada, a nivel dorsal D6-7, calcificada. La paciente es intervenida extirpándose el tumor. El estudio anatomopatológico se realizó sobre varios fragmentos de tejido algunos de consistencia pétrea y aspecto laminar que correspondieron microscópicamente a un meningioma psamomatoso (grado I de la OMS) entremezclado con hueso laminar y tejido hematopoyético. Tras la intervención la paciente experimentó una progresión de su trastorno motor en los miembros inferiores, poniendo de manifiesto la dificultad quirúrgica de estos tumores debida principalmente a su dureza y a su fuerte adherencia a la duramadre.
Roger publicó el primer caso de meningioma osteogénico en 1928(2) y aunque se han descrito algunos más la incidencia estimada es del 0,7-5,5%. En lo que respecta a su origen Kitagawa y cols.(7) consideran que el fenómeno de osteogénesis es secundario a una metaplasia de las células aracnoideas.

Los meningiomas de localización medular suponen entre un 15 y un 45% de los tumores espinales. En algunos de ellos se han descrito focos de osificación, generalmente en tumores con componente psamomatoso focal o mayoritario. La osificación de los meningiomas medulares es un fenómeno raro con una frecuencia estimada del 0,7-5,5%(1). El primer caso de meningioma espinal osificado fue publicado en 1928(2). Suelen ser tumores con mayor dificultad quirúrgica debido a la dureza del tejido y a la adherencia a la duramadre circustancias que pueden complicar el postoperatorio y la recuperación. Presentamos un caso en una mujer adulta y revisamos la literatura al respecto, especulando sobre la posible etiología de este fenómeno de osteogénesis.

DATOS CLÍNICOS
Mujer de 76 años que acude, remitida de otro centro, por historia de paraparesia de años de evolución. Refiere trastorno de la marcha desde hace unos 10 años que le obliga a caminar con bastón y que en los últimos 6 meses se agudiza impidiendo la deambulación. No se acompaña de trastornos esfinterianos. En sus antecedentes personales son únicamente reseñables una diabetes tipo 2 y la hipertensión. En la exploración física se aprecia normalidad de las funciones superiores, paraparesia severa de los miembros inferiores, ROT aumentados globalmente, hipoestesia bilateral, Babinski bilateral, clonus aquileo y rotuliano, pruebas cerebelosas normales y temblor bilateral de predominio derecho.
Las pruebas de imagen (TAC y RM) demuestran una lesión hiperdensa, alargada, a nivel D6-7, en canal medular sin conexión con estructuras óseas y con valores densitométricos de calcio. La lesión parece intradural y extramedular en el TAC con contraste, aunque comprime la médula. La imagen es sospechosa de osteocondroma o de meningioma calcificado. Se realiza laminectomía y exeresis tumoral presentando la paciente en el postoperatorio inmediato un empeoramiento del trastorno motor por lo que se recomienda fisioterapia.

HALLAZGOS MORFOLÓGICOS
Recibimos en formol varios fragmentos de tejido, algunos de morfología irregular y consistencia arenosa y otros de morfología laminar y consistencia pétrea. Agrupados miden aproximadamente 2,5x1,5x0,8 cm. Microscópicamente corresponden a una proliferación celular con patrón arquitectural en regueros y nidos, a veces borrado por abundantes cuerpos de psamoma (Figuras 1 y 3). Las células muestran núcleos redondeados, no atípicos, con inclusiones intranucleares y citoplasmas mal definidos (Figuras 2 y 4). No se contabilizan mitosis y no se identifica necrosis. Intimamente entremezclados se observan fragmentos de hueso laminar con tejido hematopoyético normal (Figuras 5 y 6). Dado que el tumor era enteramente intradural y extramedular, el hueso maduro debe considerarse un componente tumoral.
Se realiza estudio inmunohistoquímico con anticuerpo anti Ag KI67 (Master Diagnostica 1:200) para conocer el grado de proliferación del tumor, siendo negativo (Figura 7). El diagnostico anatomopatológico es de meningioma espinal psamomatoso (GRADO1 de la OMS) con osteogénesis.

El fenómeno de osteogénesis es muy poco frecuente en los meningiomas espinales. Hemos encontrado descritos en la literatura unos 17 casos (ver Tabla 1)(1). El tiempo de evolución no parece jugar un papel en la osificación puesto que existen casos en niños en los que se presupone una evolución corta(2). Gran parte de los tumores descritos presentaban componente psamomatoso parcial o predominante, con lo que estas estructuras se podrían relacionar con este fenómeno de la osificación. La presencia de psamomas es además relativamente frecuente en los meningiomas de localización medular,más habituales a nivel torácico, que es precisamente la localización del caso que se describe y la de gran parte de los casos descritos.
Existen trabajos que asocian la presencia de psamomas en determinados tumores con la producción de osteopontina, por parte de macrófagos, nos referimos a tumores como: carcinoma papilar de tiroides(3), meningiomas(4), carcinomas papilares de ovario(5) incluso carcinomas de mama con calcificaciones(6). Esa proteína es osteogenica por lo que se puede pensar que estos tumores podrían tener niveles más altos de osteopontina, niveles que favorecerían su calcificación (en forma de psamomas) y su osificación. No se puede descartar la posibilidad de que la metaplasia de las células aracnoideas tenga algo que ver en este fenómeno, tal y como opinan Kitagawa y cols (7), ya que está descrito que estas células intervienen en la formación de los cuerpos psamoma (8).

Tabla 1. (Adaptada de Naderi y cols.1)
AUTOR	AÑO	Nº DE CASOS
Rogers	1928	1
Freidberg	1972	1
Levy y cols	1982	4
Nujima	1993	1
Kitagawa y cols	1994	2
Roux y cols	1996	3
Nakayama y cols	1996	2
Klekamp y Samii	1999	1
Huang y cols	1999	1
Naderi y cols	2001	1

1.- Naderi S, Yilmaz M, Canda T, Acar U. Ossified thoracic spinal meningioma in childhood: a case report and review of the literature. Clin Neurol Neurosurg. 2001 Dec;103(4):247-9.

2.- Rogers L. An spinal meningioma containing bone. J Br Surg 1928;15:675-7.

3.- Tunio GM, Hirota S, Nomura S, Kitamura Y. Possible relation of osteopontin to development of psammoma bodies in human papillary thyroid cancer. Arch Pathol Lab Med. 1998 Dec;122(12):1087-90.

4.- Hirota S, Nakajima Y, Yoshimine T, Kohri K, Nomura S, Taneda M, Hayakawa T, Kitamura Y. Expression of bone-related protein messenger RNA in human meningiomas: possible involvement of osteopontin in development of psammoma bodies. J Neuropathol Exp Neurol. 1995 Sep;54(5):698-703.

5.- Maki M, Hirota S, Kaneko Y, Morohoshi T. Expression of osteopontin messenger RNA by macrophages in ovarian serous papillary cystadenocarcinoma: a possible association with calcification of psammoma bodies. Pathol Int. 2000 Jul;50(7):531-5.

6.- Hirota S, Ito A, Nagoshi J, Takeda M, Kurata A, Takatsuka Y, Kohri K, Nomura S, Kitamura Y. Expression of bone matrix protein messenger ribonucleic acids in human breast cancers. Possible involvement of osteopontin in development of calcifying foci. Lab Invest. 1995 Jan;72(1):64-9.

7.- Kitagawa M, Nakamura T, Aida T, Iwasaki Y, Abe H, Nagashima K. Clinicopathologic analysis of ossification in spinal meningioma. Noshuyo Byori. 1994;11(1):115-9.

8.- Kubota T, Hirano A, Sato K, Yamamoto S. Fine structure of psammoma bodies in meningocytic whorls. Further observations. Arch Pathol Lab Med. 1984 Sep;108(9):752-4.