RESUMEN

Durante la intervención quirúrgica de un paciente con una neoplasia de pelvis renal se descubrió, de modo insospechado, la presencia de un conglomerado adenopático peripélvico, que se remitió para estudio peroperatorio. Los extendidos realizados por raspado e impronta ganglionar proporcionaron una celularidad pleomórfica, susceptible de conducir a error diagnóstico.

ANTECEDENTES

ANATOMÍA PATOLÓGICA

DIAGNÓSTICO

HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR

DISCUSIÓN

Una biopsia de médula ósea realizada con posterioridad mostró una mielofibrosis idiopática (FIGURA 7). La hematopoyesis extramedular es una condicion relativamente rara, que viene definida por la presencia de elementos hematopoyéticos fuera de la médula ósea (1). Esta anomalía puede ocurrir como medida compensatoria en pacientes con una insuficiencia medular de cualquier causa, aunque es más frecuente en los trastornos mieloproliferativos y las anemias hemolíticas congénitas (1, 2). Sin embargo, tambien puede encontrarse como complicación de otras enfermedades, que generalmente tienen en común una ocupación del espacio medular normal. Así por ejemplo es posible observarla en procesos metastásicos diseminados, y se ha descrito su aparición incluso en algunas enfermedades óseas primarias, como la enfermedad de Paget (3, 4).

La actividad hemopoyética se encuentra más frecuentemente, a nivel microscópico, en el higado, bazo y ganglio linfático. De cualquier manera, se ha demostrado su presencia en muchas otras localizaciones, adoptando a veces un patron macroscópico seudotumoral: en situación paraespinal (con compresión nerviosa medular) (5), piel (6), pulmón (como nódulos pulmonares o con un patrón intersticial) (7, 8), tiroides (posible confusión con carcinoma anaplásico) (9), en parénquima renal (con provocación incluso de fibrosis intersticial e insuficiencia renal) (10-12), peritoneo (a veces con ascitis masiva, no debida a hipertensión portal) (13), pleura (14), estómago (como pólipos gástricos) (15), en forma de nódulos hepáticos (16), como linfadenopatía periférica (17), etc. La localización más frecuente de este tipo de lesiones seudotumorales es paravertebral e intratorácica. Desde luego esta posibilidad debe considerarse en el diagnóstico diferencial de los pacientes con enfermedades que afecten a la médula ósea y presenten lesiones extramedulares seudotumorales (1).

El caso aportado por nosotros muestra que este proceso es una fuente potencial de error diagnóstico, especialmente si no existe la sospecha clínica o no se dispone de esta información. El diagnóstico a nivel citológico se basa fundamentalmente en el correcto reconocimiento de las células gigantes "atípicas" como megacariocitos y no como células malignas, ya que el resto de celularidad hemopoyética pasa con facilidad desapercibida entre la celularidad linfoide normal (en caso de lesiones localizadas en ganglio linfático) o, con menor probabilidad, entre la celularidad inflamatoria presente en la muestra (18). Pueden ser de ayuda en el diagnóstico diferencial los hallazgos siguientes:

a) Aunque se observan agregados de apariencia tridimensional, son casi siempre un componente focal, minoritario, habiendo un componente mucho más importante de células aisladas, sueltas por el fondo del extendido.

b) Estos agregados, por otra parte, son relativamente poco cohesivos y no se encuentran signos de diferenciación epitelial franca, tales como estructuras tubulares, papilaroides o con un reborde contínuo.

c) El aspecto de la cromatina, con tendencia a constituir prolongaciones relativamente delgadas, a veces digitiformes (FIGURA 8).

d) Es frecuente encontrar, dispersos por el fondo de los extendidos, núcleos gigantes desnudos o fragmentos redondeados de citoplasma, aislados, sin núcleo visible (FIGURA 9 y FIGURA 10).

e) Puede destacar igualmente, en presencia de células tan "atípicas", que indicarían una neoplasia de alto grado, la ausencia de otros signos de malignidad, como la necrosis.

f) Naturalmente, si la lesion no está localizada en ganglio linfático, es más fácil observar la presencia de precursores eritroides o mieloides entremezclados.

g) Por otra parte, la utilización de algunas técnicas inmunohistoquímicas puede, si existe la sospecha de este proceso, resultar de utilidad en el diagnóstico diferencial (inmunotinción con factor VIII o CD61 -glicoproteína IIIa-) (19, 20).

 

PALABRAS CLAVE

Citopatología - Hematopoyesis extramedular - Hematopoyesis seudoneoplásica - Metaplasia mieloide - hematopoyesis ganglionar.

BIBLIOGRAFÍA

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FIGURAS

FIGURA 1. Agregados de aspecto tridimensional de células de citoplasma amplio eosinófilo y núcleos muy irregulares, hipercromáticos. (H&E; 400X).

FIGURA 2. Se observan igualmente células aisladas del mismo tipo que las anteriores, sobre un fondo de celularidad linfoide. (H&E; 200X).

FIGURA 3. Neoplasia urotelial papilar a nivel de pelvis renal. (H&E; 40X).

FIGURA 4. En el estudio histológico definitivo, las secciones de los ganglios linfáticos peripélvicos mostraban la presencia de este tipo de células, fundamentalmente en localización intrasinusoidal. (H&E; 200X).

FIGURA 5. Sección histológica del tejido fibroadiposo peripélvico. Se observa el mismo tipo de células (ángulo inferior izquierdo de la fotografía). Además, destacan en esta localización pequeños grupos de células hipercromáticas, con núcleos redondeados uniformes (flechas). (H&E; 200X).

FIGURA 6. También es posible localizar estas células de gran tamaño en el seno del parénquima renal (flechas). (H&E; 400X).

FIGURA 7. La biopsia de médula ósea mostró hallazgos histológicos consistentes con una mielofibrosis idiopática. (H&E; 400X).

FIGURA 8. Los núcleos de los megacariocitos, polilobados, con frecuencia muestran proyecciones elongadas, como se aprecia en el centro de la fotografía. (H&E; 400X).

FIGURA 9. Es relativamente frecuente encontrar en los extendidos núcleos "atípicos" desnudos, sin citoplasma visible. (H&E; 400X).

FIGURA 10. También se observan fragmentos redondeados o irregulares de citoplasma, sin núcleo visible. (H&E; 400X).