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Carcinoma Papilar de la mama en localización ectópica abdominal. Reporte de caso.
Dra. Ileana Franco Zunda[1], Dr. Alfredo B Quiñones Ceballos[1], Dra. Caridad Socorro Castro[1], Dra. Susana Hernández Delgado[1], Dra. Nelia Quintana García[1], Dra. Damaris Araujo Alfonso[1]
(1) Hospital General Universitario Gustavo Aldereguía Lima. Cienfuegos CUBA
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benadryl and pregnancy benadryl pregnancy nausea Verdaderamente son escasos los casos de neoplasias diagnosticadas en mamas supernumerarias y entre ellas las de carácter biológico maligno, son aún más infrecuentes.
El objetivo, es reportar un caso de carcinoma papilar en tejido mamario supernumerario abdominal, en una mujer de 72 años de edad; confirmado histológicamente en nuestro centro, dado que se constituye como evento excepcional en el terreno de la patología mamaria, y en particular entre las localizaciones supernumerarias. El diagnóstico de cáncer en un tejido mamario fuera de su localización normal, no es más dificultoso, pero incide en ello su baja frecuencia
Contemplando el caso de esta forma, nos ha resultado menester ahondar en el tema, para reportarlo.
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Introducción
Las glándulas mamarias, se originan en dos bandas engrosadas de ectodermo que aparecen durante la sexta semana de vida intrauterina. Los rebordes ectodérmicos, se extienden desde las axilas hasta las regiones inguinales, constituyéndose en las llamadas líneas mamarias. Estas ubicaciones del tejido mamario en la etapa intrauterina, experimentan una regresión, excepto en el tórax sobre la región pectoral a ambos lados de la línea media. Fig. Nº 1
El pezón, se forma más tardíamente durante el periodo perinatal debido a proliferación mesenquimal debajo de la areola.
Los casos de desarrollo anormal, consisten básicamente en asimétrias y ectópias. Bajo esta última denominación se reconocen 2 condiciones.
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Mama Supernumeraria: Tejido mamario ectópico en la línea mamaria, desde la axila a la vulva. Es un hallazgo del 1 al 6% de las pacientes y se considera una condición heredable. La población japonesa tiene una alta frecuencia. Puede estar representada sólo por la presencia de pezón (Politelia) o la presencia de areola y ductos subyacentes (Polimastia)
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Mama aberrante: Presencia de tejido mamario sin areola ni pezón fuera de la línea de la leche, no presentan un sistema ductal bien desarrollado y no tiene relación con la piel que lo cubre. Esta condición es asintomática a menos que se asiente algún proceso patológico sobre este tejido. 1 – 3
Las mamas supernumerarias, pueden tener variabilidad en sus componentes, y llegar a presentar, un sistema ductal organizado que se comunica con la piel que la cubre, con respuesta a los estímulos hormonales del ciclo menstrual. Sus componentes pueden distribuirse como sigue:
- Mama completa con tejido glandular y el complejo areola pezón.
- Tejido glandular y pezón.
- Tejido glandular y areola.
- Tejido glandular solamente.
- Tejido adiposo y el complejo areola pezón.
- Sólo pezón.
- Sólo areola.
- Esbozo de tejido glandular con vello.
Aunque estas estructuras están presentes desde el desarrollo embrionario, clínicamente vienen a manifestarse durante la pubertad o después de ella. El desarrollo más acelerado guarda relación con el embarazo. 2, 4
La incidencia real de tejido mamario aberrante no se conoce, porque no presenta manifestaciones clínicas. Se cita en la literatura que en este tejido mamario, no se producen degeneraciones malignas.
El pronóstico de neoplasias malignas en mamas supernumerarias, es difícil de precisar, en orden a la escasa frecuencia de aparición. Se señala que es peor en relación con iguales lesiones en mamas de localización normal, basándose en que estas neoplásias producen metástasis linfáticas prematuramente, pudiendo ocurrir en sitios no comunes para la mastología. Por ejemplo, si la transformación maligna es de localización vulvar o cerca de ella, la diseminación es a ganglios linfáticos inguinales. 3, 7
Fig 1. - Localizaciones de las ectopias mamarias en la línea lactea
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Reporte del caso.
Historia actual de enfermedad:
Mujer de piel blanca, 72 años de edad, refiere salud hasta hace 4 meses, que notó un endurecimiento redondeado en el abdomen, como una pelotita situada por fuera del ombligo, la que ubica en relación externa con una antigua cicatriz de laparoscopia, sin recordar el motivo de dicho examen, la lesión, no resulta espontáneamente dolorosa, ni tampoco al tacto, el motivo de consulta, es su rápido crecimiento en los últimos tiempos y la presencia de otros abultamientos.
Examen físico:
Abdomen: suave, depresible a la palpación, no doloroso con nódulo bien definido de unos 70 por 55 mm. localizado en el hemiabdomen derecho sobre el flanco, a la altura del ombligo y a 80 mm. por fuera de éste, firme al tacto no doloroso depresible ligeramente en la región central. Se le propone estudiar la lesión con PAAF, a lo que se niega la paciente solo accede a que se le practique cirugía de la lesión.
Examen mamario bilateral, negativo de nodulaciones u otras anomalías, tacto vaginal, útero anteroverso de tamaño y forma normal para su edad y estatus hormonal, anejos pequeños dentro de parámetros normales.
La sonografía informó: órganos abdominales y riñones, compatibles con la normalidad. La prueba en la proyección sobre el nódulo del flanco derecho, demostró imagen compleja, discreta colección de líquido en la región central de la lesión, diámetros de 74 por 60 milímetros con área periférica muy irregular.
Informe de estudio anatomopatológico Biopsia 1032 / 2007
Descripción macroscópica:
Se recibe como tumor abdominal en flanco derecho.
Espécimen que mide: 70 x 6,2 x 4 mm consistencia dura, sin llegar a ser pétrea, alterna con focos que al tacto son renitentes; de forma oval, aún cuando la superficie se mostró polilobulada; color blanco grisáceo. Las márgenes quirúrgicas fueron menores de 10 mm, siendo llamativa su ausencia en varias porciones del entorno tumoral.
El corte longitudinal sobre el eje mayor permitió identificar varios espacios quísticos de tamaños muy variables e irregularidad considerable, muchos de ellos de paredes delgadas y otras zonas notoriamente tuvieron espesor más grueso, que se acompañó de aumento de la consistencia.
La superficie interna de los espacios quísticos, mostraron aspecto frondoso con cierta variabilidad. El aspecto de las frondas fue predominantemente traslúcido y de color gris azulado pálido. En muchas zonas, la superficie interna apareció revestida por material mucoso poco filante que llegó a tomar coloración parda, de distribución irregular no guardando relación absoluta con áreas más o menos frondosas.
Descripción microscópica:
Lesión que corresponde con una neoplasia epitelial de tipo papilar que se ubica dentro de cavidades quísticas parcialmente tapizadas por escaso moco.
El revestimiento epitelial de las frondas papilares, así como, el de las zonas escasamente papilares presenta signos citológicos de anaplasia, con escasas cantidad figuras mitóticas anormales. En varios puntos la neoplasia, penetra la pared del espécimen, correspondiendo estas zonas con los sitios más firmes detectados en la exploración macroscópica.
Se evidencian zonas donde las papilas se agrupan apretadamente dando aspecto más sólido, diferenciándose de otras en las son escasas y pobres en altura, que se relacionan con zonas macroscópicas de espesor más fino Fig. Nº 2
La evaluación global de la morfología cito arquitectural, para calcular el grado histológico, según los parámetros de Blomn Sacrff Richardson fue la siguiente:
Grado nuclear = 1
Grado mitótico = 2 (conteo de 12 en 10 campos de 40 X)
Grado de diferenciación = 1
Grado histológico = I
No invasión vascular
No toma de piel
La hormonodependencia de la neoplasia fue negativa para estrógenos.
El tamaño del tumor lo cualifican como T3.
Conclusión anatomopatológica:
Carcinoma papilar, originado en mama supernumeraria abdominal, con carencia de areola y pezón, que infiltra multifocalmente la pared de la propia lesión.
Fig 2. - Relación de las características macroscópicas del tumor y las figuras histológicas.
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Discusión.
Entre todos los especimenes mamarios supernumerarios estudiados por biopsia durante el período 2000 al 2007 en el Hospital GAL de Cienfuegos, y hasta el presente reporte, no se había encontrado un carcinoma mamario papilar en localización abdominal. Verdaderamente, son pocos los casos de carcinomas mamarios que hemos logrado diagnosticar en mamas supernumerarias, pero hasta esta ocasión todos de localización axilar y la mayoría ductales 2, 3.
El caso que se reporta, se desarrolló en tejido mamario supernumerario abdominal tipo polimastia con carencia de areola y pezón en relación con el flanco derecho a la altura del ombligo y corresponde a un Carcinoma papilar, que infiltra multifocalmente la pared de la propia lesión, en la literatura médica consultada, encontramos que son escasos los carcinomas reportados en ubicaciones como esta. 3, 5
No conseguimos localizar publicaciones médicas de carcinomas papilares en mamas supernumerarias; ello viene a demostrar que la lesión reportada está en el rango de la mayor infrecuencia para la localización en mama supernumeraria. Su propia morfología, afirma que se asentó sobre tejido mamario configurado sólo por conductos, tejido mamario estromal y tejido adiposo, tratándose de una mama glandular y careciendo de areola y pezón detalles que de estar presentes, hubieran facilitado el diagnóstico clínico. 6
Verdaderamente es escasa la frecuencia con la que se diagnostican neoplasias en localizaciones supernumerarias mamarias y entre ellas las de carácter biológico maligno, son aún más escasas. El diagnóstico de cáncer en un tejido mamario supernumerario, muchas veces puede ser puesto en dudas, por la baja frecuencia con la que esta afección es registrada. 5
En contraste, el diagnóstico puede conseguirse con los mismos métodos utilizados en el resto de la patología mamaria, tales como examen físico, imagenología y estudio citológico por aspiración y biopsia. Esta paciente, no aceptó que se le practicara PAF esto, junto a la ausencia de areola y pezón fueron quizás los dos elementos que hicieron insospechado el diagnóstico clínico del mismo. 3
El tratamiento para estas localizaciones de carcinomas mamarios, no difiere del habitualmente empleado, salvo la transformación maligna en mamas supernumerarias muy bajas como la vulvar o cerca de ella, que deberá ser acompañada de resección de los ganglios linfáticos inguinales.
En este caso, esperamos un ulterior desarrollo con carácter agresivo de su enfermedad acusando varias razones, la primera es el detalle histológico de infiltración multifocal de la pared del espécimen, la escasa presencia de tejido adiposo perilesional, que no alcanzó 1 centímetro de espesor en ninguna de las zonas periféricas, la otra, se adviene al reporte que señala que el pronóstico, de estos casos es peor que en las neoplasias mamarias en localización común, al afirmar que en localización supernumeraria se producen metástasis linfáticas prematuramente. Coincidimos en pensar que es difícil de precisar la evolución y por tanto el pronóstico, debido al escaso número de pacientes que desarrollan estas neoplasias. 3
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Bibliografía
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COMUNICACIONES