Alberto Sáiz López[1], Inmaculada Barredo Santamaría[1], Eduardo de Miguel Herrán[1], Miren Igone Imaz Murga[1], Iñaki Zabalza Estévez[1], Beatriz Eizaguirre Zarza[1], Nagore Arbide del Río[1] (1) Hospital Galdakao-Usansolo. Sº de Anatomía Patológica. ESPAÑA
Según la clasificación de la OMS el
ameloblastoma maligno o metastatizante es un ameloblastoma que metastatiza a
pesar de su apariencia histológica benigna. Por lo tanto, es el comportamiento
clínico del tumor, y no sus características histológicas, lo que permite realizar el
diagnóstico. Es un tumor infrecuente que se incluye dentro de los carcinomas odontogénicos.
Presentamos el caso de un varón de 72 años que en el año 1975 fue
diagnosticado de un ameloblastoma y tratado mediante extirpación quirúrgica. Pasados 8 años de la primera intervención la lesión
recidivó en varias ocasiones durante un periodo de 15 años. En 1999, al año siguiente de la última intervención, se instauró tratamiento de radioterapia externa. En el año 2001 se le detectó un nódulo pulmonar que
no presentó variaciones hasta el año 2009, en el que se
biopsia con el diagnóstico de metástasis de ameloblastoma.
El ameloblastoma es un tumor infrecuente que representa el 1% de todos los
quistes y tumores diagnosticados en los maxilares. Se origina del epitelio
odontogénico y se le considera un tumor benigno, que raramente metastatiza, con
tendencia a mostrar un comportamiento agresivo local y recurrencia entre el 50
y 72% de los casos.
El ameloblastoma maligno es un tumor raro que puede suponer aproximadamente
entre el 2 y 5% de los casos de ameloblastoma. Según la clasificación de la OMS
este tumor se incluye dentro de los carcinomas odontogénicos y se define
como un ameloblastoma que metastatiza a pesar de su apariencia histológica
benigna. La mayoría de las metástasis ocurren a nivel pulmonar (80%), seguidas
por los ganglios linfáticos regionales. El modo de extensión del
ameloblastoma maligno no ha sido definido claramente aunque se postulan tres vías: la hematógena, la linfática y por aspiración. Se han asociado
varios factores con la posibilidad de desarrollar mestástasis incluyendo la
extensión del proceso inicial, las múltiples recurrencias del tumor, los
múltiples procedimientos quirúrgicos o la terapia por radiación. El tratamiento
de elección es la resección quirúrgica de la metástasis, utilizándose la
radioterapia como tratamiento paliativo. Es importante el tratamiento adecuado
de la lesión primaria mediante una resección en bloque con márgenes de seguridad.
Estos tumores no presentan características específicas diferentes de los
ameloblastomas que no metastatizan, por lo que su diagnóstico sólo puede hacerse
de manera retrospectiva, una vez que la metástasis se haya producido. Por lo tanto, el seguimiento clínico y el estudio de extensión deben realizarse en todos los
pacientes diagnosticados de ameloblastoma y en mayor medida en aquellos
que presentan recurrencias.
Según la clasificación de la OMS el
ameloblastoma maligno o metastatizante es un ameloblastoma que metastatiza a
pesar de su apariencia histológica benigna. Estos tumores no presentan
características específicas diferentes de los ameloblastomas que no
metastatizan, por lo que su diagnóstico sólo puede hacerse de manera
retrospectiva, una vez que la metástasis se haya producido. Por lo tanto, es el
comportamiento clínico del tumor, y no sus características histológicas, lo que
permite realizar el diagnóstico.
Este tumor se incluye dentro de los
carcinomas odontogénicos.
Los ameloblastomas que muestran atipia
citológica se clasifican como carcinomas ameloblásticos, incluso en ausencia de
metástasis.
Presentamos el caso de un paciente de 72 años que fue intervenido en el año 1975 de una tumoración en región maseterina. Se le practicó un bloqueo intermaxilar, osteotomía y hemimandibulectomía izquierda con extirpación en bloque de la lesión. El diagnóstico anatomopatológico fue de ameloblastoma. En los años 1983, 1984, 1989, 1993 y 1998 presentó recidivas tumorales locales realizándose extirpación quirúrgica de las mismas, detectándose afectación de bordes en las dos últimas. En el año 1999 se inició tratamiento con radioterapia externa. En el año 2006 fue diagnosticado de mieloma múltiple del que sigue en tratamiento en la actualidad. En el año 2001 se le detectó un nódulo pulmonar derecho que no mostró variaciones en controles posteriores hasta el 2009, por lo que se le realizó una biopsia del mismo con el diagnóstico de metástasis de ameloblastoma.
Sólo ha sido posible obtener preparaciones de las recidivas correspondientes a los años 1993 y 1998. La primera de ellas (fotos 1 y 2) muestra un ameloblastoma de patrón folicular con islas de epitelio odontogénico dispuestas en el espesor de un estroma conectivo denso que muestran zonas de diferenciación escamosa y áreas de células claras (foto 1). La recidiva de 1998 (fotos 3 y 4) corresponde a un ameloblastoma con un patrón folicular y plexiforme (foto 3) que muestra un estroma conectivo laxo en zonas (foto 3) con presencia de áreas de diferenciación escamosa.
En la biopsia de la lesión pulmonar se observan dos cilindros pulmonares con amplia afectación tumoral (fotos 5 y 6). El tumor corresponde a un ameloblastoma con un patrón plexiforme y acantomatoso (fotos 7, 9 y 10) constituido por bandas y cordones de células tumorales en el espesor de un estroma fibroso o bien laxo, mixoide en zonas (fotos 7 y 9). Las células tumorales son columnares, hipercromáticas, con disposición en empalizada (fotos 8, 10 y 11), apreciándose cambios de metaplasia escamosa (fotos 9 y 10), así como ocasionales islas de epitelio odontogénico con disposición en empalizada, con núcleos alejados de la membrana basal (foto 8). En algunas áreas se observan estructuras globulares PAS positivas (foto 11.) No se objetivan figuras de mitosis y el índice de proliferación celular determinado por el Ki-67 fue inferior al 5% (foto 12).
El ameloblastoma es un tumor infrecuente que representa el 1% de todos los quistes y tumores diagnosticados en los maxilares. Aunque es raro es el segundo tumor odontogénico más frecuente. Se origina del epitelio odontogénico y se le considera un tumor benigno que raramente metastatiza, con tendencia a mostrar un comportamiento agresivo local y recurrencia entre el 50 y 72% de los casos. Clínicamente se presenta con una tumefacción maxilar de tamaño variable, pudiendo mostrar maloclusión y raramente dolor o parestesia. Radiológicamente aparece como una lesión radiolúcida uni o multilocular. El 80% de las lesiones se localizan en la mandíbula y el 20% en el maxilar, con mayor predilección por la región posterior. Son raros los ameloblastomas periféricos (mucosa oral o alveolar) y los nasosinusales. La incidencia es similar por sexo, con un ligero predominio en varones. La edad de aparición puede oscilar entre los 5 y 20 años con una media de 30,5 años.
El ameloblastoma maligno es un tumor raro que puede suponer aproximadamente entre el 2 y 5 % de los casos de ameloblastoma. El número de casos de ameloblastomas malignos presentes en la literatura es dudoso, calculándose aproximadamente un número de unos 50 casos. Esto se debe a la variación en la definición de la entidad. En el año 1992 la clasificación de la OMS definía como ameloblastoma maligno a una neoplasia que mostraba el patrón de un ameloblastoma y características citológicas de malignidad en su crecimiento a nivel maxilar y/o en las metástasis. Esta definición conllevaba cierta controversia ya que el grado de atipia celular y la actividad mitótica requerida no ha sido bien definido. En la literatura se recogen un significativo número de casos con un comportamiento biológico maligno que histológicamente son indistinguibles de su contrapartida benigna. Algunas de estas metástasis son fácilmente reconocibles como ameloblastos, pero otras muestran patrones atípicos dificultando éste reconocimiento. Existen casos de ameloblastomas con un curso clínico agresivo local que no presentan metástasis y muestran una gran variación de características histológicas. Por ello algunos autores propusieron una modificación de la clasificación para distinguir el ameloblastoma metastatizante con características benignas del que muestra características malignas separando así el ameloblastoma maligno del carcinoma ameloblástico (esta modificación se recoge en la clasificación de la OMS de los tumores odontogénicos del año 2003).
Algunos autores consideran al ameloblastoma como una neoplasia de bajo grado de malignidad, con un rango variable de presentaciones clínicas y patrones histológicos y de comportamiento. No está claro si la presencia de células claras en algunos ameloblastomas representa una variante benigna o un incremento de la agresividad y un cambio maligno. Varios autores sugieren que la atipia celular es un factor con mayor valor pronóstico que la presencia o ausencia de células claras.
La mayoría de las metástasis ocurren a nivel pulmonar (80%) seguidas por los ganglios linfáticos regionales, pleura, vértebras y menos frecuentemente en cráneo, hígado, glándula parótida, diafragma, cerebro intestino delgado y riñón.
Estas metástasis pueden mostrar características histológicas típicas similares a las del tumor original, sin embargo, otras muestran junto a zonas características, otras áreas relativamente indiferenciadas e incluso algunas metástasis presentan características histológicas malignas no presentes en el tumor original o en otras metástasis.
Se han asociado varios factores con la posibilidad de desarrollar mestástasis incluyendo la extensión del proceso inicial, las múltiples recurrencias del tumor, múltiples procedimientos quirúrgicos o la terapia por radiación, pero la metástasis puede aparecer incluso en pacientes sin historia de múltiples recurrencias o intervenciones, varios años después del tratamiento de tumor primario.
El modo de extensión del ameloblastoma maligno no ha sido definido claramente aunque se postulan tres vías: la hematógena, la linfática y por aspiración. Las lesiones pulmonares metastásicas suelen presentarse de manera bilateral con múltiples nódulos que apoyan la teoría de la vía hematógena. La extensión extrapulmonar por vía hematógena o linfática podría deberse a la ruptura del tumor y de los vasos durante la resección quirúrgica. Algunos autores han sugerido el mecanismo metastásico por aspiración al observar tumor dentro de bronquios y bronquiolos.
El tiempo desde el diagnóstico inicial y la metástasis pulmonar puede variar desde los 0,3 y 31 años, con una media de 12,1 años. El tiempo desde la aparición de la enfermedad metastásica hasta el fallecimiento del paciente varía desde los 3 meses a los 5 años, con una media de 16 meses.
El tratamiento y manejo del ameloblastoma maligno se basa en un tratamiento adecuado de la lesión primaria. El tratamiento de elección es la resección en bloque con márgenes de seguridad de hueso normal (10-15 mm). El curetaje de la lesión puede propiciar la diseminación de la lesión a estructuras adyacentes y la cirugía múltiple aumenta significativamente el riesgo de metástasis.
Los mejores resultados en el tratamiento de las metástasis de pulmón se han conseguido con resección amplia de las lesiones operables, preservándose la mayor cantidad posible de tejido pulmonar viable.
La radioterapia se recomienda para tumores grandes con extensión a los tejidos blandos y hueso, en recurrencia muy tempranas o como tratamiento paliativo (por ejemplo, metástasis inoperables).
El papel de la quimioterapia no ha sido bien establecido todavía. Su uso ha sido muy ocasional, existiendo un único caso con una respuesta adecuada al tratamiento y muy pocos casos con cierta reducción del tamaño tumoral.
Ya que el comportamiento biológico del ameloblastoma no puede predecirse sólo por parámetros histológicos es recomendable realizar un seguimiento clínico y un estudio de extensión en todos los pacientes diagnosticados de ameloblastoma y en mayor medida en aquellos que presentan recurrencias.
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