Neoplasia hematodérmica CD4+ y CD56+

ANA DE LA HERA MAGALLANES^[1], JESUS LOMAS GARCIA^[1], FRANCISCO IQUIERDO GARCIA^[1], EMILIANO HONRADO FRANCO^[1], TERESA RIBAS ARIÑO^[1], NIEVES ALONSO ORCAJO^[1], REBECA MARTIN POLO^[1], MARIA ASUNCION GONZALEZ MORAN^[1], JOSE SANTOS SALAS VALIEN^[1]
(1) HOSPITAL DE LEON ESPAÑA

Resumen

Introducción    

La neoplasia hematodérmica CD4/CD56+  es un tumor poco  frecuente que se presenta en adultos con un curso clínico desfavorable. El cuadro inicial se manifiesta por la afectación cutánea y posteriormente evoluciona a una enfermedad extracutánea generalizada. Histológicamente se caracteriza por  la presencia de células neoplásicas que infiltran la dermis y tejido celular subcutáneo sin afectar la capa epidérmica. El infiltrado neoplásico es homogéneo, de células de mediano tamaño, con fina condensación de la cromatina y escaso citoplasma semejando linfoblastos o mieloblastos, siendo las mitosis frecuentes.

El inmunofenotipo CD4/CD56+ es característico e indipensable para el diagnòstico diferencial con otros linfomas/leucemias cutáneas. La neoplasia hematodérmica CD4/CD56 + se origina de la célula dendrítica plasmocitoide, de origen hematopoyético. Característicamente, las células dendríticas plasmocitoides expresan el receptor a  de IL-3 (CD123) en su superficie y carecen de marcadores de estirpe mieloide y linfoide.

Caso Clínico    

Varon de 62 años que acude por presentar nódulo en un brazo de 4 meses de evolución , que se biopsia. El estudio histológico muestra a nivel de la dermis sin afectar a la epidermis y dejando una zona libre subepidermica un denso infiltrado difuso de células monomorfas, de tamaño mediano, hipercromáticas, con presencia de algunas mitosis. Estas células inmunohistoquímicamente muestran positividad para CD4, CD56 y TDT y negatividad para marcadores de linea T y linea B.

DISCUSION:

La neoplasia hematodérmica CD4/CD56+ con fenotipo de célula dendrítica plasmocitoide es una rara neoplasia. Tambien es llamado linfoma de células natural killer(NK) blástico, neoplasia hematodérmica agranular y lifoma de células NK monomórfico.

Afecta en general adultos de edad media y ancianos, siendo muy pocos los casos descritos en niños.

Presenta un  curso clínico desfavorable e independientemente del tratamiento , el promedio de sobrevida es de 14 meses. Inicialmente , la NH puede caracterizarse  por afección cutánea con presencia de nódulos únicos o múltiples, que afectan predominanatemente torax y/o extremidades. Las lesiones nodulares suelen ser eritematosas o violáceas, presentar descamación fina y en algunas ocasiones pueden estar ulceradas. En unos cuantos meses la mayoría de los casos evolucionan a enfermedad extracutánea, que se caracteriza por la aparición de linfadenopatías, hepato y/o esplenomegalia e infiltración de médula ósea, pero cualquier órgano o tejido puede finalmente encontrarse afectado.

Histológicamente la afección cutánea de la NH se caracteriza por la presencia de células neoplásicas que infiltran toda la dermis hasta el tejido celular subcutáneo sin afectar a la capa epidérmica, formando una zona de Grenz. Generalmente no hay necrosis  y ocasionalmente puede encontrarse un patrón angiocéntrico y reacción desmoplásica acentuada en la dermis papilar y reticular. El infiltrado tumoral es homogéneo , las células neoplásicas presentan núcleo  de tamaño mediano, redondo, u oval, con cromatina finamente granular y en ocasiones nucleolos pequeños .Todas estas características dan a esta neoplasia una apariencia “ blástica” por lo que no es de extrañar que las células de NH se puedan confundir con linfoblastos o mieloblastos.

Inmunofenotipicamente se caracteriza por la expresión de CD4,CD56 , CD43 y marcadores dendríticos plasmocitoides CD123,TCL1,CLA-10 y BDCA-29.

Característicamente , los marcadores de estirpe mieloide (CD13,CD33 y mieloperoxidasa )  y linfoide (DC3,CD8,CD20 ) son negativos aunque en algunos casos se ha descrito expresión citoplasmática  de CD3.El CD 68 y el TdT pueden ser positivos y ocasionalmente  puede encontrarse expresión de CD34.

Recientemente se describió el CD123, el cual se expresa específicamente en la superficie de las CDPs normales y neoplásicas , siendo por tanto un marcador muy útil en el diagnóstico de la NH.

Todos estos anticuerpos son útiles para el diagnóstico diferencial de la NH con otras neoplásicas cutáneas de origen hematológico como el linfoma cutáneo de células T/NK CD56+, el linfoma primario cutáneo de células T  o B y la infiltración leucémica de la piel generalmente asociada a leucemia mielomonocítica.

 
- Infiltración dérmica cutánea por células neoplásicas.

 
- Infiltración dérmica de células neoplásicas , sin afectar la capa epidérmica, formando una zona de Grenz.

 
- Detalle del infiltrado tumoral constituido por células monomorfas, de tamaño mediano, hipercromáticas, con presencia de alguna mitosis.

 
- Inmunohistoquímica. Positividad para CD4 en células neoplásicas.

 
- Inmunohistoquímica. Positividad para CD56 en células neoplásicas.

 
- Inmunohistoquimica. Positividad para TdT en células neoplásicas.

 
- Inmunohistoquímica. Positividad para CD43 en células neoplásicas.

Bibliografía