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Angiosarcoma epitelioide primario de cúbito
Maddi Garmendia[1], Cosme Ereño[1], Carmen Etxezarraga[1], Francisco José Bilbao[1]
(1) Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de Basurto, Bilbao.
Euskal Herriko Unibertsitatea-Universidad del País Vasco. ESPAÑA
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Resumen
Los angiosarcomas primarios óseos son neoplasias infrecuentes y de comportamiento agresivo, que habitualmente requieren estudios inmunohistoquímicos en su diagnóstico diferencial. La variante epitelioide se caracteriza por un endotelio de apariencia epitelioide, asienta preferentemente en el esqueleto axial, presenta un perfil inmunohistoquímico característico y siempre corresponde a un tumor de alto grado. Es importante diferenciar entre multicentricidad y metástasis, ya que tienen importancia pronóstica.
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Introducción
Los tumores óseos primarios son entidades raras y sólo el 1% corresponden a angiosarcomas. La variante epitelioide del angiosarcoma es infrecuente y siempre corresponde a un tumor de alto grado (1, 2). Se caracteriza por presentar luces vasculares tapizadas por un endotelio epitelioide, marcadamente atípico, con ocasionales cuerpos de Weibel-Palade intracitoplásmicos. Los estudios inmunohistoquímicos para su diagnóstico deben incluir AE1-AE3, CD31 y CD34. Los angiosarcomas epitelioides presentan tendencia hacia la multicentricidad, detectándose múltiples lesiones de similares características que asientan en uno o varios huesos. También pueden metastatizar por vía hematógena y afectar a diferentes órganos, preferentemente al pulmón.
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Caso
Mujer de 77 años, que acude al traumatólogo por presentar dolor en antebrazo derecho de un mes y medio de evolución. En la radiografía simple se aprecia una lesión osteolítica y permeativa en tercio distal de diáfisis cubital, y la ecografía detecta una lesión hipervascularizada con reacción perióstica. Se realiza resección de cúbito derecho que presenta una lesión blanda, de aspecto hemorrágico que rompe la cortical y afecta a partes blandas y médula ósea (figura 1, 2). El tumor está constituido por áreas sólidas alternadas con otras de donde predominan estructuras vasculares de configuración irregular (figura 3). El revestimiento endotelial muestra células atípicas de tipo epitelioide, con uno o varios nucléolos y abundantes mitosis (figura 4). Se identifican cuerpos de Weibel-Palade en el citoplasma del endotelio tumoral (figura 5). Algunos vasos contienen proyecciones papilares tumorales característicos del angiosarcoma (figura 6). Presenta positividad intesa y difusa para CD31 y CD34 y positividad focal para queratina AE1-AE3 (figuras 7, 8, 9). Todos estos hallazgos concluyen en el diagnóstico de un angiosarcoma epitelioide primario de cúbito. Durante el seguimiento se detectan lesiones radiológicamente similares en maxilar y acetábulo femoral, y la paciente fallece a los 6 meses después del diagnóstico.
FIGURA 1 - Pieza quirúrgica e imágenes radiológicas que muestran una lesión osteolítica y agresiva.
FIGURA 2 - Destrucción ósea tumoral con llamativa reacción osteoclástica circundante.
FIGURA 3 - El angiosarcoma epiteliode presenta luces vasculares alargadas e irregulares alternadas con zonas de predominio sólido. El endotelio de revestimiento es de carácter epitelioide.
FIGURA 4 - Endotelio con características epitelioides. Las células son grandes, de núcleo marcadamente atípico y pleomórfico, y nucléolo patente con abundantes mitosis. Destaca un notable número de eosinófilos acompañantes.
FIGURA 5 - Detalle celular donde llas células endoteliales contienen abundantes cuerpos eosinófilos intracitoplásmicos.
FIGURA 7 - Tinción intensa del endotelio neoplásico frente a AE1-AE3, corroborando el carácter epitelioide del endotelio.
FIGURA 8 - La neoplasia presenta tinción para CD31.
FIGURA 9 - También presenta positividad frente a CD34.
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Discusión
El angiosarcoma epitelioide es un tumor raro (1% de los tumores óseos), preferentemente localizado en el esqueleto axial, húmero y tibia. Únicamente el 1% asienta en el antebrazo. (1, 3). Aparece en un amplio rango de edad con un pequeño pico entre la 4ª y 5ª década, y leve predominancia por el sexo masculino (1, 2) y con imagen radiológica inespecífica, realizándose el diagnóstico basado en hallazgos histopatológicos (2). Stout (1947) definió el angiosarcoma como un sarcoma de alto grado derivado del endotelio y que se acompaña de anastomosis vasculares, fibrosis, destrucción ósea e infiltrado eosinofílico (4). Se gradúan en tres grados dependiendo de la formación de vasos, la atipia del endotelio y la presencia de proyecciones papilares. La variante epitelioide se caracteriza por el aspecto epitelioide del endotelio y siempre es un sarcoma de alto grado. Es importante distinguir los conceptos de multicentricidad y metástasis ya que tienen implicación pronóstica (1).
Entre el 30 y 50% de los angiosarcomas son multicéntricos, que se define como afección ósea de similares características en la misma u otra localización del esqueleto (1, 3). Sin embargo, la metástasis es una lesión tumoral derivada de la diseminación hematógena que asienta en vísceras (habitualmente en pulmón). Algunos autores creen que el angiosarcoma epitelioide es una variante de grado del hemangioendotelioma epitelioide, y otros afirman que son entidades diferentes (1, 5).
El diagnóstico diferencial debe realizarse principalmente con el carcinoma metastásico (CD31-), el hemangioma intraóseo (ausencia de atipias, aparence en pacientes más jóvenes) y la angiomatosis bacilar (pacientes inmunodeprimidos, menor grado de atipia nuclear) (1, 2, 3). Ante una lesión osteolítica única o múltiple se recomienda realizar bateria inmunohistoquímica que incluya CD31, sobre todo en biopsias pequeñas, ya que el angiosarcoma epitelioide tiñe con AE1-AE3 de manera focal, pero intensa y homogéneamente con CD31. Los carcinomas metastáticos son positivos para AE1-AE3, pero son negativos frente a CD31.
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Bibliografía
1. Unni KK et al. Tumors of the bones and joints. AFIP 2005:266-273
2. Marthya A, Orth D, Pathianharayil G, Sreedharan S, Kumar A, Kumaran C, Orth D. Multicentric epithelioid angiosarcoma of the spine: a case report of a rare bone tumor. Spine J 2007;7:716-9.
3. Mitsuhashi T, Shimizu Y, Ban S, Ogawa F, Hirose T, Tanaka J, Shimizu M. Multicentric contiguous variant of epithelioid angiosarcoma of bone. A rare vairiant showing angiotropic spread.Ann Diagn Pathol 2005;9:33-37.
4. Lee F, Wen MC, Wang J. Epithelioid angiosarcoma arising in a deep-seated plexiform schwannoma: a case report and literature review. Hum Pathol 2007;38:1096-1101
5. Nayler SJ, Rubin BP, Calonje E, Chan JK, Fletcher C. Composite Hemangioendothelioma. A complex, low-grade vascular lesion mimicking angiosarcoma. Am J Surg Pathol 2000;24:352-61.
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COMUNICACIONES