Dos casos de Siringoadenoma Papilífero que pueden simular malignidad.

Fernando Terrasa Sagristá^[1], José Ignacio Torné Gutiérrez^[1], Javier Ibarra de la Rosa^[1], Álex Llambrich Mañes^[1]
(1) Hospital Son Llátzer. ESPAÑA

Introducción

El Siringoadenoma Papilífero (SAP) es un hamartoma benigno cuya primera referencia data de 1892 cuando Petersen describió una lesión que se daba en algunos nevus sebáceos. Posteriormente en 1913 Werther propuso el nombre de siringoadenoma papilífero o nevus siringoadenomatoso papilífero. Suele presentarse en cabeza y cuello con casos descritos en otras localizaciones menos frecuentes. Es más típico en mujeres y suele presentarse en el nacimiento o en edades tempranas y también se presenta típicamente en el seno de un nevus sebáceo de Jadassohn. Se presentan como pápulas o placas que después de la pubertad suelen aumentar de tamaño, haciéndose frecuentemente evidentes en ese momento. Histológicamente se caracteriza por una proliferación endofítica constituida por infundíbulos dilatados que contienen numerosas papilas dérmicas rodeadas por una doble capa de epitelio apocrino. El estroma de las formaciones papilares muestra capilares dilatados y abundantes células plasmáticas. En ocasiones se observa una proliferación epitelial en dicho estroma en forma de crecimiento adenomatoso tubular apocrino. La epidermis que rodea al SCP es frecuentemente papilomatosa o verrugosa con signos de rascado crónico.

Casos

Presentamos dos casos de siringoadenoma papilífero con dos patrones histológicos característicos. El primer caso se trata de un paciente varón de raza negra de 38 años con una lesión indurada en espalda, orientada como dermatofibroma. Histológicamente presenta un SAP en superficie con una proliferación del componente tubular apocrino exagerada que adopta un patrón tipo adenoma tubular apocrino. El segundo caso es un varón de 31 años con una tumoración eritematosa de superficie papilomatosa pediculada en mama derecha de 2 cm de diámetro máximo. Desde el punto de vista histológico presenta una lesión invaginada central compatible con SAP y una hiperplasia pseudoepiteliomatosa adyacente que le da un aspecto verrugoso. 

Discusión

Describimos dos casos inusuales de SAP. El primero muestra una proliferación adenomatosa de glándulas apocrinas acompañando al SAP, que algunos autores han llamado adenoma tubular apocrino. En nuestra opinión se trata de un componente tubular que forma parte del SAP y que en ocasiones puede confundir con malignidad debido a su patrón aparentemente infiltrativo hacia dermis profunda.

El segundo presenta un tumor verrugoso pediculado en la mama de un varón que se correspondía histológicamente con un SAP con marcada hiperplasia pseudoepiteliomatosa. Hay dos casos descritos en la literatura de carcinoma verrugoso (CV) sobre un SAP. En nuestro caso descartamos por la histología dicho diagnóstico diferencial. Además la hiperplasia epidérmica es muy frecuente en el SAP y en ocasiones puede presentarse con dicho patrón verrugoso.

Se han descrito casos de lesiones asociadas a SAP como comedones, verrugas, hidrocistomas y el nombrado CV, que en nuestra opinión podrían formar parte de los hallazgos esperables como cambios reactivos o secundarios en estructuras adyacentes a un SAP.

Introducción    

El SAP es un hamartoma benigno cuya primera referencia data de 1892 cuando Petersen describió una lesión que se daba en algunos nevus sebáceos. Posteriormente en 1913 Werther propuso el nombre de siringoadenoma papilífero o nevus siringoadenomatoso papilífero. Suele darse en cabeza y cuello con casos descritos en tórax, mama, axila, genitales, brazos, muslos, conducto auditivo externo y  párpados. Es más típico en mujeres y suele presentarse en el nacimiento o en edades tempranas y también se presenta típicamente en el seno de un nevus sebáceo de Jadassohn. Se presenta como pápulas o placas que después de la pubertad suelen aumentar de tamaño, haciéndose frecuentemente evidentes en ese momento. Es ahí cuando pueden adquirir formas como la verrucosa o la adenomatosa que aquí presentamos. Histológicamente se caracteriza por una proliferación endofítica constituida por infundíbulos dilatados que contienen numerosas papilas dérmicas rodeadas por una doble capa de epitelio apocrino. El estroma de las formaciones papilares muestra capilares dilatados y abundantes células plasmáticas. En ocasiones se observa una proliferación epitelial en dicho estroma en forma de crecimiento adenomatoso tubular apocrino. La epidermis que rodea al SCP es frecuentemente papilomatosa o verrugosa con signos de rascado crónico.

Nosotros presentamos dos casos de SAP con una histología compleja. Uno de ellos está constituido por una proliferación adenomatosa tubular apocrina exagerada, lo que le da una apariencia pseudos-infiltrativa y por tanto arquitecturalmente confundible con un tumor maligno. El otro se trata de un SAP con un componente de hiperplasia pseudoepiteliomatosa que puede confundir con un carcinoma escamoso.

Caso 1    

El primer caso se trata de un paciente varón de raza negra de 38 años con una lesión indurada en espalda, orientada como dermatofibroma. Histológicamente presenta una lesión constituida por varios infundíbulos dilatados que confluyen. Estos infundíbulos se continúan en profundidad con una cavidad quística, en cuyo interior se observan prolongaciones papilares revestidas por un epitelio apocrino. El epitelio que rodea las papilas está constituido por una doble hilera de células epiteliales; la hilera luminal presenta células columnares con focal secreción por decapitación y la hilera externa está constituida por células cuboideas con escaso citoplasma. Se acompaña de abundantes células plasmáticas y capilares dilatados en el estroma de las papilas (fig 1-3). A nivel dérmico presenta una proliferación del componente tubular apocrino exagerada que adopta un patrón tipo adenoma tubular apocrino. Los ductos están recubiertos por una doble hilera de células, cuyo componente luminar muestra diferenciación apocrina focal en forma de secreción por decapitación. Se observan dilataciones quísticas tipo-hidrocistoma apocrino. Rodeando a los ductos se observa un estroma esclerótico constituido por haces de colágeno gruesos (fig 4-9). No se observó invasión perineural ni desmoplasia estromal, el índice de proliferación Ki-67 fue inferior al 2 %. La lesión estaba constituida por un predominio del componente tubular que en alguno de los cortes no se acompañaba de cambios epidérmicos o infundibulares de SAP (fig 10).

 
fig 1. - Componente superficial del SAP

 
fig.2 - Imagen microscópica que muestra un infundíbulo dilatado con prolongaciones papilares hacia la luz.

 
fig 3. - Imagen microscópica con detalle de las papilas de SAP en superficie.

 
fig 4. - Componente adenomatoso profundo en dermis junto a componente superficial infundibular.

 
fig 5. - Imagen del componente ductal con arquitectura pseudo-infiltrativa que alcanzaba el margen profundo de la exéresis.

 
fig 6. - Componente dérmico tubular y quístico.

 
fig 7. - Imagen de un nervio rodeado por el componente tubular. No se observa infiltración del perineuro.

 
fig 8. - Detalle citológico del componente tubular y el estroma circundante. No se observa atipia citológica ni desmoplasia.

 
fig 9. - Índice de proliferación Ki-67 inferior al 2 % en el componente tubular.

 
fig 10. - Componente tubular dérmico sin componente superficial infundibular de SAP.

Caso 2    

El segundo caso es un varón de 31 años con una tumoración eritematosa de superficie papilomatosa y rugosa, pediculada en mama derecha de 2 cm de diámetro máximo. Desde el punto de vista histológico presenta una lesión invaginada central similar a la descrita en la superficie del caso 1, que en este caso se acompaña de una hiperplasia pseudoepiteliomatosa adyacente que forma comedones y quistes infundibulares y que a nivel superficial le da un aspecto verrugoso. La citología del componente pseudoepiteliomatoso está constituida por células escamosas con amplio citoplasma eosinófilo y núcleo con nucleolo prominente. El borde de avance de las proyecciones epiteliales dérmicas es irregular y no claramente expansivo como ocurriría en el carcinoma verrugoso. El estroma de las papilas contiene numerosas células plasmáticas (fig. 11-18). No se observa componente de mama normal.

 
fig 11. - Vista a bajo aumento de la lesión pseudoepiteliomatosa con componente adenomatoso adyacente y estroma inflamatorio.

 
fig 12. - Componente del sirongoadenoma papilífero junto a la hiperplasia pseudoepiteliomatosa.

 
fig 13. - Detalle de los componentes adenomatoso apocrino que desembocan en un infundíbulo foliculuar dilatado, junto a un estroma inflamatorio con células plasmáticas y la hiperplasia epidérmica adyacente.

 
fig 14. - Dilatación infundibular quística que puede dar imágenes nodulares o tipo-comedón desde el punto de vista clínico.

 
fig 15. - Detalle de la hiperplasia pseudoepiteliomatosa. Se observa la conservación de la membrana basal y la atipia reactiva de los queratinocitos.

 
fig. 16. - Lóbulos expansivos de la epidermis hiperplásica adyacente al SAP.

Discusión    

Describimos dos casos inusuales de SAP. El primero muestra una proliferación adenomatosa de glándulas apocrinas acompañando al SAP, que algunos autores han llamado adenoma tubular apocrino. En nuestra opinión se trata de un componente tubular que forma parte del SAP y que en ocasiones puede confundir con malignidad debido a su patrón aparentemente infiltrativo hacia dermis profunda. La ausencia de atipia celular e invasión perineural así como la presencia del estroma esclerótico característico, sin evidencia de desmoplasia, el componente suprayacente de SAP y un índice de proliferación Ki-67 bajo son claves para el diagnóstico de benignidad. El componente tubular se ha descrito en el SAP aunque éste suele ser poco llamativo, algunos casos como el que presentamos nosotros, donde el componente tubular dérmico es prominente y parece infiltrar la dermis se han descrito por algunos autores como adenomas tubulares apocrinos o ecrinos asociados a un siringocistoadenoma papilífero. En nuestra opinión se trataría de componentes tubulares dérmicos exagerados que formarían parte del espectro histológico propio del SAP.  En algunos cortes de la lesión del caso que presentamos únicamente se observaba el componente tubular dérmico, por lo que en biopsias por punh que no incluyan el componente superficial caracaterístico del SAP pueden confundirse con lesiones adenomatosas e incluso malignas. 

El segundo caso presenta un tumor verrugoso pediculado en la mama de un varón que se correspondía histológicamente con un SAP con marcada hiperplasia pseudoepiteliomatosa. Hay dos casos descritos en la literatura de carcinoma verrugoso (CV) sobre un SAP. En nuestro caso descartamos por la histología dicho diagnóstico diferencial. Además la hiperplasia epidérmica es muy frecuente en el SAP y en ocasiones puede presentarse con dicho patrón verrugoso. Se han descrito casos de lesiones asociadas a SAP como comedones, verrugas, hidrocistomas y el nombrado CV, que en nuestra opinión podrían formar parte de los hallazgos esperables como cambios reactivos o secundarios en estructuras adyacentes a un SAP.