Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

1930.

Meningioma rabdoide: citopatología intraoperatoria y diagnóstico diferencial en muestras de extendido citológico.

BEATRIZ EIZAGUIRRE ZARZA[1], JORGE ALFARO TORRES[2], EDUARDO DE MIGUEL HERRÁN[3], IGONE IMAZ MURGA[3], ALBERTO SAIZ LOPEZ[4], NAGORE ARBIDE DEL RIO[3], INMACULADA BARREDO SANTAMARIA[3], IÑAKI ZABALZA ESTÉVEZ[3]
(1) HOSPITAL DE GALDAKAO-USANSOLO ESPAÑA
(2) HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET ESPAÑA
(3) HOSPITAL GALDAKAO-USANSOLO ESPAÑA
(4) HOISPITAL GALDAKAO-USANSOLO ESPAÑA

Resumen

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En el año 1978 Beckwith y Palmer describieron un tumor renal agresivo en niños en el cual las células tumorales poseían un amplio citoplasma eosinófilo denso, y un núcleo excéntrico: Tumor Rabdoide. Posteriormente se han ido describiendo  tumores rabdoides y tumores con áreas rabdoides en muchos otros órganos, incluido el SNC. En dicha localización existen tumores en los que estas células se acompañan de elementos teratomatosos: Tumor Rabdoide/Teratoide atípico. Pero también se han descrito células rabdoides en gliomas y meningiomas. El diagnóstico diferencial citológico en tumores rabdoides del SNC es amplio, e incluye tanto tumores primarios como secundarios.

 Presentamos el caso de una mujer de 26 años con un síndrome frontal de 6 meses de evolución. En estudios de imagen se observó una lesión polimorfa con áreas necróticas. Se envía biopsia intraoperatoria. El frotis mostraba un fondo con necrosis, y una elevada celularidad dispuesta  de forma suelta, así como multitud de estructuras vasculares. Las células mostraban un amplio citoplasma, eosinófilo, y un pleomorfismo nuclear evidente con anisocariosis, y nucleolos ocasionales. De forma aislada, inclusiones citoplasmáticas nucleares.

Se planteó un diagnóstico diferencial amplio que incluía tanto tumores primarios (como secundarios (Carcinoma, Melanoma, Sarcoma, Tumor rabdoide renal o extrarenal). Se informó como Tumor maligno indiferenciado de morfología plasmocitoide/rabdoide, sugestivo de origen extracerebral.

La paciente recibió radioterapia y quimioterapia falleciendo a los pocos meses del diagnóstico. La biopsia mostró áreas típicas de Meningioma fibroblástico en transición a áreas indiferenciadas con fenotipo rabdoide. El tumor infiltraba el cortex subyacente, y mostraba extensas áreas de necrosis. Ambas zonas eran Vimentina y EMA positivas. El índice KI67 fue mayor en las áreas rabdoides.

El diagnóstico definitivo fue de Meningioma Rabdoide Grado III de la OMS.

El diagnóstico citológico de tumores del SNC es una técnica sencilla, descrita por vez primera por Marshall en 1973.

En el caso de tumores de fenotipo rabdoide el diagnóstico citológico intraoperatorio es difícil ya a que el fenotipo rabdoide se puede observar en multitud de neoplasias que incluyen tumores metastáticos (carcinomas, sarcomas, melanomas) así como tumores primarios del SN (gliomas, meningiomas, Tumor Rabdoide/Teratoide atípico).

En la mayor parte de los meningiomas rabdoides se puede determinar la naturaleza meningotelial de la lesión, puesto que se observan áreas tumorales con histología convencional de meningioma.

Para un diagnóstico correcto en citología intraoperatoria, se debe disponer de la historia clínica, la localización de la lesión, y el diagnóstico radiológico.

 


 

Introducción    

En el año 1978 Beckwith y Palmer describieron un tumor renal agresivo en niños en el cual las células tumorales poseían un amplio citoplasma eosinófilo denso, a menudo con una inclusión prominente paranuclear y un núcleo excéntrico. Se le denominó Tumor Rabdoide. Posteriormente se han ido describiendo  tumores rabdoides y tumores con áreas rabdoides en muchos otros órganos, incluido el SNC. En dicha localización existen tumores en los que estas células se acompañan de elementos teratomatosos: Tumor Rabdoide/Teratoide atípico. Pero también se han descrito células rabdoides en gliomas y meningiomas. El diagnóstico diferencial citológico en tumores rabdoides del SNC es amplio, e incluye tanto tumores primarios como secundarios.

 

Material y Métodos    

 Presentamos el caso de una mujer de 26 años con un síndrome frontal de 6 meses de evolución. En estudios de imagen se observó una lesión polimorfa con áreas necróticas. Se envía biopsia intraoperatoria. El frotis mostraba un fondo con necrosis, y una elevada celularidad dispuesta preferentemente de forma suelta, así como multitud de estructuras vasculares. Las células mostraban un amplio citoplasma, eosinófilo, y un pleomorfismo nuclear evidente con anisocariosis, membranas nucleares irregulares, y nucleolos ocasionales. De forma aislada, se observaron inclusiones citoplasmáticas nucleares.

Se planteó un diagnóstico diferencial amplio que incluía tanto tumores primarios (Astrocitoma gemistocítico Ganglioglioma/Gangliocitoma, Meningioma, Tumor rabdoide/teratoide atípico), como Secundarios (Carcinoma, Melanoma, Sarcoma, Tumor rabdoide renal o extrarenal). Se informó como Tumor maligno indiferenciado de morfología plasmocitoide/rabdoide, sugestivo de origen extracerebral.

 

  Figura 1 - H&E. Frotis hipercelular. Celularidad disgregada. Abundanteasestructuras vasculares.
Figura 1 - H&E. Frotis hipercelular. Celularidad disgregada. Abundanteasestructuras vasculares.


  Figura 2 - H&E. Focos de necrosis.
Figura 2 - H&E. Focos de necrosis.


  Figura 3 - H&E. Celularidad disgregada. Sin relación con las estructuras vasculares.
Figura 3 - H&E. Celularidad disgregada. Sin relación con las estructuras vasculares.


  Figura 4 - H&E. Células de citoplasma esoinófilo denso, y núcleo excéntrico.
Figura 4 - H&E. Células de citoplasma esoinófilo denso, y núcleo excéntrico.


  Figura 5 - H&E. Inclusiones citoplasmáticas nucleares.
Figura 5 - H&E. Inclusiones citoplasmáticas nucleares.




Resultados    

Se resecó la tumoración y  la paciente recibió, posteriormente, radioterapia y quimioterapia, falleciendo a los pocos meses del diagnóstico. La material en parafina mostraba una afectación preferentemente meningea, aunque también se observaba infiltración del córtex subyacente. Existían extensas áreas de necrosis. La tumoración presentaba áreas típicas de Meningioma fibroblástico en transición a áreas indiferenciadas, con fenotipo rabdoide. Ambas zonas eran Vimentina y EMA positivas. El índice de proliferación, medido con ki67, era mayor en las áreas rabdoides. AE1-AE3, R Progesterona, R Estrógeno, GFAP, Desmina, Actina, HMB45, resultaron negativos.

El diagnóstico definitivo fue de Meningioma Rabdoide Grado III de la OMS.

 

 

  Figura 6 - H&E. Área meningea sin invasión de córtex subyacente.
Figura 6 - H&E. Área meningea sin invasión de córtex subyacente.


  Figura 7 - H&E. Invasión de córtex cerebral.
Figura 7 - H&E. Invasión de córtex cerebral.


  Figura 8 - H&E. Transición entre zonas fusocelulares y áreas rabdoides.
Figura 8 - H&E. Transición entre zonas fusocelulares y áreas rabdoides.


  figura 9 - H&E. Componente fibroblástico.
figura 9 - H&E. Componente fibroblástico.


  Figura 10 - H&E. Componente rabdoide.
Figura 10 - H&E. Componente rabdoide.


  Figura 11 - H&E. Invasión de los espacios de Virchow-Robin
Figura 11 - H&E. Invasión de los espacios de Virchow-Robin


  Figura 12 - EMA. Componente fibroblástico.
Figura 12 - EMA. Componente fibroblástico.


  Figura 13 - EMA. Componente rabdoide.
Figura 13 - EMA. Componente rabdoide.


  Figura 14 - Vimentina en el componente rabdoide.
Figura 14 - Vimentina en el componente rabdoide.


  Figura 15 - Vimentina en el componente fibroblástico.
Figura 15 - Vimentina en el componente fibroblástico.


  Figura 16 - Ki 67. Componente rabdoide.
Figura 16 - Ki 67. Componente rabdoide.


  Figura 17 - Ki67. Componente Fibroblástico.
Figura 17 - Ki67. Componente Fibroblástico.




Discusión    

El diagnóstico citológico de tumores del SNC es una técnica sencilla, descrita por vez primera por Marshall en 1973. Posee muchas ventajas: solo se precisa una pequeña cantidad de material, el edema, la hemorragia o las calcificaciones no alteran la calidad del frotis de forma significativa, además de que permite el estudio de células enteras, con conservación del detalle celular fino. Sin embargo, también existen ciertas limitaciones con esta técnica: resistencia a ser extendido en un porta, pérdida de arquitectura, y dificultad para estimar la celularidad.

En el caso de tumores de fenotipo rabdoide el diagnóstico citológico intraoperatorio es difícil. Ya que el fenotipo rabdoide se puede observar en multitud de neoplasias que incluyen tumores metastásicos: carcinomas  (hígado, estómago, colon, vejiga, pelvis, útero, próstata, vulva, riñón, etc), sarcomas, melanomas, así como tumores primarios del SN (gliomas, meningiomas).

Existen, además, tumores rabdoides “auténticos”: T. rabdoide renal o extrarrenal, y T. Rabdoide/Teratoide atípico, descrito por Rorke en 1995. Un tumor poco frecuente que ocurre casi exclusivamente en niños y que se asocia a una pérdida de expresión del gen INI1 del 22q11.2.

En cualquier caso, la aparición de fenotipo rabdoide comporta una mayor agresividad.

En la mayor parte de los meningiomas rabdoides se puede determinar la naturaleza meningotelial de la lesión, puesto que se observan áreas tumorales con histología convencional de meningioma, en transición a áreas rabdoides. Esto pudiera de ser de utilidad en el diagnóstico intraoperatorio citológico si la muestra remitida incluyera dichas zonas. En nuestro caso se hubieran visto células fusiformes muy alargadas,  y dispuestas en una gruesa trabécula, con núcleos con las características de célula meningotelial. Es decir, la celularidad correspondiente a las áreas de meningioma fibroso observadas posteriormente en la biopsia.

 

Conclusiones    

En resumen, el diagnóstico citológico de tumores del SNC, requiere (aparte la experiencia del patólogo y de una técnica bien realizada) un adecuado conocimiento de la historia clínica del paciente, así como, de la localización de la lesión, y el diagnóstico radiológico. En aquéllos que muestran un fenotipo rabdoide, y dado el amplio diagnóstico diferencial, lo más probable es que el diagnóstico deba ser diferido. En el caso concreto de los meningiomas rabdoides lo habitual es la coexistencia de áreas más diferenciadas, en las que se pueda definir el origen meningotelial de la lesión.

 

Bibliografía    

        Marshall LF, et al. The histological accuracy for the smear technique for     neurosurgical biopsies. J    Neurosur1 973; 39: 82-88

        Kirby PA. Diagnostic Cytopathology. 2003; vol 29: 292-6

        Parwani AN et al. Diagnostic cytopathology 2003; vol 29, no 5: 297-9

        Kepes JJ et al. Am J Surg Pathol. 1998: 22: 231-8. primera descripción, 4 casos.

        Perry A et al. Am J Surg Pathol. 1998: 22: 1482-90. 15 casos.

        Clasificación OMS. Kleihues P, Cavenee WK. Pathology and genetics of tumours of the nervous system.  2000. IARC press. Paris.

        Riemenschneider MJ, Perry A, Reifenberger G. Lancet Neurol 2006; 5:1045-54

 

 

 

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