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Colangitis Esclerosante Primaria. Presentación de un caso
Mercedes Cárdenas Bruno[1], Alma Torres Gómez de Cadiz[2], Hilaria Triana Gálvez[3]
(1) Hospital Pediátrico Juan M. Márquez CUBA
(2) Hospital pediátrico Juan M. Marquez CUBA
(3) Hospital Pediátrico Juan M. Marquez CUBA
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Resumen
symbicort generic name symbicort generic alternative link symbicort inhaler coupon can you drink alcohol with sertraline alcohol and sertraline 50 mg INTRODUCCIÓN:
La colangitis esclerosante primaria se caracteriza por inflamación, fibrosis obliterante y constricción segmentaria de los conductos biliares intrahepático y extrahepático, habitualmente, se asocia a colitis ulcerativa, que coexiste en alrededor del 70% de los pacientes, y es poco frecuente en la infancia, por tal motivo decidimos presentar este caso
PRESENTACIÓN
Paciente femenina de 14 años de edad que ingresa al servicio de miscelánea del hospital pediátrico Juan M. Márquez en julio del 2005 .Un mes antes del ingreso presenta dos cuadros febriles interpretado como U.T.I y amigdalitis respectivamente, se le impone tratamiento, y al terminarlo reaparece la fiebre de 38-39 grados, con pico varias veces al día, se mantiene así durante 15 días ,con perdida de peso. Al examen físico presenta dolor superficial y profunda a la palpación, en hipocondrio derecho, no visceromegalia. Durante su evolución en sala mantiene la fiebre , aparece hepatomegalia de 2 cm, dolorosa al palpación; en el día 45 de su ingreso comienza con deposiciones líquida abundantes con sangre, se trata con antibiótico ,mejora pero al décimo día reaparece el cuadro diarreico acompañada de artralgias y artritis de codo derecho.
Se realiza biopsia de hígado y colon; en hígado se aprecia lesión inflamatoria fibrosante de los conductos biliares con infiltrado linfocitario, atrofia del epitelio y obliteración de las luces; fibrosis periductal concéntrica. En colon se encontró infiltrado linfoplasmocitario intenso en lámina propia y focos de criptitis.
COMENTARIO
La colangitis esclerosante primaria tiende a manifestarse entre el tercero y quinto decenio de la vida y predomina en los varones, aunque se puede iniciar en la infancia es poco frecuente, en el caso que presentamos es una niña que tiene asociada una colitis ulcerativa como lo refiere la literatura.
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Introducción
La colangitis esclerosante primaria (CEP) se caracteriza por inflamación, fibrosis obliterante y constricción segmentaria de los conductos biliares intrahepático y extrahepático (1).Muchas enfermedades son capaces de producir lesiones del sistema biliar similar a la CEP; en estos casos, el término correcto es el de colangitis esclerosante secundaria .El término de CEP debe reservarse para aquellos pacientes con hallazgos clínico , histólogico y colangiográfico sugestivos de colangitis esclerosante que no acompañen a ninguna enfermedad o bien que se asocien exclusivamente a uno de estos trastornos: enfermedad inflamatoria intestinal ,enfermedades fibrosantes sistémicas o enfermedad de patogenia autoinmune como el lupus eritematoso sistémico o la artritis reumatoide.(2,3 ) Pese a su clara asociación con la enfermedad inflamatoria intestinal ,la causa de la CEP sigue siendo desconocida. Entre los mecanismos propuestos se encuentran la liberación de tóxinas a partir del intestino inflamado, una lesión de tipo inmunitario y la isquemia, que causaría la perdida de los conductos biliares (1).Se ha establecido una suceptibilidad genética asociada con ciertos haplotipos de HLA. Muchos pacientes presentan reactividad para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA).Este anticuerpo aparenta estar dirigido contra múltiples antígenos .Se ha postulado que en la CEP el antígeno blanco seria una proteína específica de los granulocitos, presente en la membrana nuclear(4).
La CEP es más frecuente en varones, (sólo un 30% de los afectados son mujeres). siendo el promedio de edad en el momento del diagnóstico de 40 años, aunque puede debutar tanto en la infancia como en la vejez (1, 2,5)
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Material y Métodos
Paciente femenina de 14 años de edad que ingresa al servicio de miscelánea del hospital pediátrico Juan M. Márquez en julio del 2005 .Un mes antes del ingreso presenta dos cuadros febriles interpretado como infección del tractus urinario y amigdalitis respectivamente, se le impone tratamiento, y al terminarlo reaparece la fiebre de 38-39 grados, con pico varias veces al día, se mantiene así durante 15 días ,con perdida de peso. Al examen físico presenta dolor superficial y profunda a la palpación, en hipocondrio derecho, no visceromegalia. Durante su evolución en sala mantiene la fiebre , aparece hepatomegalia de 2 cm, dolorosa al palpación; en el día 45 de su ingreso comienza con deposiciones líquida abundantes con sangre, se trata con antibiótico ,mejora pero al décimo día reaparece el cuadro diarreico acompañada de artralgias y artritis de codo derecho.
Complementarios al ingreso: VSG:92mm, Hto: 043 , Leucograma: 9,9, P:063,L032: E:03,TGP;10u/l, TGO 24u/l, BL normal Total 5,BLF1.1, Reticulocitos:10x10( 9) , Plaquetas 300x10(9), Glicemia 4.9mmol/l, Test de Leptospira, y de Toxoplasma ,hemocultivo(3), hemocultivo para salmonella, Urocultivo, Bilicultivo, Rx.tórax, VDRL, y VIH negativos.
Estudios evolutivos: Hb.10.9g/l, Leucocitos 9,6x10 (9), P:061, L:03, E:02, TGP:88,5u/l, TGO 67u/l, Fosfatasa Alcalina:1519 u/l, Hb:7,9 Leuco 11.6x10 9,VSG 75mmTGP;126u/l, TGO:77u/l, coprocultivo y heces fecales negativos, Fosfatasa Alcalina: 1360u/l
Biopsia de hígado: se apreció infiltrado linfocitario de los conductos biliares, fibrosis periductal concéntrica (fibrosis en capa de cebolla), atrofia del epitelio de los conductos biliares, con obliteración de luces, en algunas áreas se constató desaparición de los mismo, dejando cicatrices fibrosa, sólidas de aspecto de cordón.(fig.1 y 2)
Biopsia de colon: se encontró un infiltrado inflamatorio difuso, fundamentalmente mononuclear que afectaba la lámina propia e infiltración por neutrófilos de la capa epitelial y acumulo en las luces de las criptas (abscesos crípticos),distorsión de las glándulas algunas de forma bífida (fig.3 y 4)
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Figura 1. Fibrosis periductal e inflamación.H-E x 20
Figura 2. Fibrosis periductal concéntrica,que rodea a un conducto afectado (fibrosis en capa de cebolla).H-E x40
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Figura 3 .Colitis ulcerosa crónica. Inflamación crónica de la mucosa,con glandulas bífida.H-E x 20
Figura 4.Colitis ulcerosa con absceso de la cripta.H-E x 40
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Discusión
El diagnóstico de CEP se basa principalmente en hallazgos imagenológico y se plantea, por varios autores que los cambios fibroinflamatorios son inespecíficos y no ayudan a distinguir la CEP de la forma secundaria. Por esto, el estudio de los conductos extrahepático no son útiles para el diagnóstico de esta entidad, pero debe realizarse para descartar malignidad (4); Sin embargo en nuestro caso no se le realizó estudios imagenológicos, quizas , por lo infrecuente de esta enfermedad en la infancia no se pensó en este diagnóstico, y se prescindió de tal estudio, el diagnóstico se realizó, por los hallazgos encontrados en la biopsia hepática, asocicado a los encontrados en la biopsia intestinal.
La colangitis esclerosante primaria tiende a manifestarse entre el tercero y quinto decenio de la vida y predomina en los varones, aunque se puede iniciar en la infancia es poco frecuente(1,2) en el caso que presentamos tiene asociada una colitis ulcerativa como lo refiere la literatura .
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Bibliografía
1-Ramzi S. Contran,MD y colaboradores:Patología estructural y funcional; 6ta. Ed.2000.Pág.917.
2- F Pons, J Crespo- Colangitis esclerosante primaria, Adobe reader
3- Medlineplus Enciclopedia médica . Colangitis esclerosante: actualizado 7/6/2009
4- Brandán Recalde Eduardo y col. Colangitis esclerosante primaria. Presentación de un caso y revisión de la literatura,IV-CVHAP 2001.Adobe reader
5- Wikipedia,la enciclopedia libre. Colangitis esclerosante primaria.
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COMUNICACIONES