Neuroblastoma Olfatorio: Presentación de un Caso

Ayman Gaafar^[1], Verónica Velasco^[1], Lorena Mosteiro^[1], Gorka Muñiz^[1], Ana Pérez^[1], Juan José Vilanova^[1], José Ignacio López^[1]
(1) Servicio Anatomía Patológica, Hospital de Cruces, Servicio Vasco de Salud - OSAKIDETZA. ESPAÑA

RESUMEN

El neuroblastoma olfatorio es un tumor embrionario maligno, poco frecuente, localmente invasivo y de gran variabilidad en su comportamiento. Presentamos un caso de una mujer de 57 años con extensión a base del cerebro y metástasis en ganglios linfáticos cervicales.

Caso clínico:    

Mujer de 57 años que ingresa por presentar deterioro del nivel de conciencia y síndrome febril.  Refiere historia de aproximadamente año y medio de anosmia y epistaxis. Por TAC se objetiva una lesión que ocupa celdillas etmoidales anteriores y posteriores izquierdas, cruza la línea media y afecta parcialmente a las celdillas derechas con destrucción de ambas láminas cribriforme y extensión a base de lóbulo frontal izquierdo, y en menor medida a lóbulo frontal derecho. La lesión tiene tamaño de 23 x 17 mm.

 
Fig.1: TAC muestra lesión que ocupa celdillas etmoidales con destrucción lámina cribriforme y extensión a base de lóbulo frontal.

 
Fig.2: proliferación celular neoplásica en el estroma de la mucosa respiratoria.

 
Fig.3: Las células tumorales forman nidos sólidos íntimamente mezclados con epiteliales de superficie.

 
Fig.4: Nidos tumorales de tamaño variable, separados por bandas finas de tejido conectivo.

 
Fig5: Células tumorales tienen núcleos irregulares con nucleolo prominente.

 
Fig.6: Citoplasma eosinófilo finamente granujiento.

 
Fig.7: Cromogranina intensamente positivo en las células tumorales.

 
Fig.8: Sinaptofisina es algo menos intenso que la Cromogranina.

Discusión:    

El neuroblastoma olfatorio es un tumor embrionario neuroectodérmico maligno compuesto de neuroblastos que deriva de la membrana olfactoria. Al describirlo por primera vez fue denominado inicialmente estesioneuroepitelioma. Posteriormente tuvo distintas sinonimias, como estesioneuroblastoma, estesioneurocytoma y estesioneuroma olfatorio.

El origen del tumor se limita a la mucosa olfactoria que reviste la parte superior de la cavidad nasal. En raras ocasiones el tumor predominantemente afecta la cara superior de la placa cribriforme y crece formando una masa intracraneal.  El neuroblastoma olfatorio ectópico es una variante extremadamente rara, que crece desde la mucosa sinonasal sin afectación de membrana olfatoria. En estos casos se debe descartar cuidadosamente otros tumores de células redundas antes de establecer el diagnóstico.

Ambos sexos  son igualmente afectados, con dos picos en la segunda y sexta década de la vida. La obstrucción nasal, rinorrea y epistaxis, son los síntomas más frecuentes.

El neuroblastoma olfatorio puede mostrar una gran variabilidad de comportamiento, desde un crecimiento indolente hasta una alta agresividad, con supervivencias de unos pocos meses. Crece por invasión local, con destrucción progresiva de la lámina cribriforme. A lo largo de la evolución el tumor va invadiendo fosas nasales, senos paranasales, base del cráneo, rinofaringe, fosa craneal anterior y lóbulos frontales. Eventualmente puede dar metástasis en los ganglios del cuello, en pulmón, o en hueso. Puede extenderse por el espacio leptomeníngeo invadiendo otras zonas cerebrales.

El tumor es frecuentemente unilateral. Macroscópicamente, crece formando masas de aspecto polipoide o fungoide lisa de consistencia carnosa y color entre amarillo y rosado.

A bajo aumento, el tumor puede presentar dos patrones de crecimiento. Muy a menudo, presenta un patrón nodular con nidos bien definidos y separados por abundante estroma edematoso. Con menor frecuencia, el tumor crece de forma difusa formando láminas de células tumorales con un estroma escaso pero muy vascular. No es frecuente la formación de rosetas. Los neuroblastos suelen ser pequeños, mostrando núcleos redondeados u ovoides con cromatina finamente granular, sin o con pequeño nucleolo, y  con escaso citoplasma. Las células están normalmente separadas por matriz neurofibrilar en la cual los axones pueden ser demostrables mediante tinción de plata. Este fondo fácilmente reconocible aparece en aproximadamente el 85% de neuroblastomas olfatorios y es de gran ayuda diagnóstica.

En el estudio inmunohistoquímico los nidos tumorales son positivos frente Sinaptofisina, y menos frecuente para Cromogranina. Las células sustentaculares que rodean los nidos son positivas para S100.

El diagnóstico diferencial se debe realizarse con tumores de alto grado y tumores no diferenciados, por ejemplo el carcinoma neuroendocrino, melanoma, carcinoma sinosasal no diferenciado, y el tumor neuroectodérmico primitivo.

Bibliografía    

1- Faragalla H, Weinreb I. Olfactory neuroblastoma: a review and update. Adv Anat Pathol. 2009;16:322-31.

2- Wenig BM.  Undifferentiated malignant neoplasms of the sinonasal tract. Arch Pathol Lab Med. 2009;133:699-712.

3- Bragg TM, Scianna J, Kassam A, Emami B, Brown HG, Hacein-Bey L, Clark JI, Muzaffar K, Boulis N, Prabhu VC.  Clinicopathological review: esthesioneuroblastoma. Neurosurgery. 2009;64:764-70.