Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

PONENCIAS

1832.

Tumores raros del sistema nervioso central (II)

Jose Ignacio López[1], Ayman Gaafar[1], Gregorio Catalán[2]
(1) Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario de Cruces, UPV/EHU, Barakaldo, Bizkaia ESPAÑA
(2) Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario de Cruces, UPV/EHU, Barakaldo, Bizkaia ESPAÑA

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Se presenta, en forma de seminario, la segunda parte de una selección de diez tumores primarios poco frecuentes del sistema nervioso central. Mediante profusión de imágenes, se enfatizará en los criterios histológicos diagnósticos, que se recalcarán de manera esquemática. Para facilitar la contextualización de los casos se abundará en la correlación clínico-radiológico-patológica. El seminario incluye una variedad amplia de tumores de la infancia y del adulto, entidades caracterizadas por asociarse a epilepsia, tumores gliales, glioneuronales, neuronales, y de cubiertas.


 

CASO 1    

Ganglioglioma, grado 1 (OMS)

Mujer de 23 años, con historia clínica de crisis parciales complejas desde la infancia, en la actualidad refractarias al tratamiento médico, a la que se le descubre una masa sólido-quística que abarca el uncus, el margen hemilateral y la porción declive del núcleo lenticular, y se extiende hasta el giro parahipocámpico izquierdos.
La mayor parte de los gangliogliomas, hasta el 70%, se localizan en el lóbulo temporal y se asocian a epilepsias intratables que precisan intervención quirúrgica. Se trata de lesiones que tienen habitualmente un componente quístico asociado y, a veces, microcalcificaciones.
Histológicamente están constituidos por dos tipos de células, unas neuronales de tipo ganglionar agrupadas en nidos de aspecto hamartoide y otras gliales, que rodean a aquéllas y que pueden presentar morfología astro u oligodendroglial e incluso fibras de Rosenthal y otros datos histológicos del astrocitoma pilocítico. El patrón vascular es típico y está constituido por una fina red de capilares con un prominente manguito de células linfoides. Las técnicas de inmunohistoquímica al uso identifican claramente ambos componentes, neuronal y astroglial. El CD34 es típicamente positivo en el componente neuronal.
Los gangliogliomas son tumores de buen pronóstico (grado 1), aunque se han descrito malignizaciones secundarias y raras variedades anaplásicas encuadrables dentro del grado 3 de la OMS.

 

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  Proteina Glial Fibrilar Acida -
Proteina Glial Fibrilar Acida -


  CD34 -
CD34 -




CASO 2    

Glioblastoma de células gigantes, grado 4 (OMS)
 
Mujer de 76 años que acude a urgencias por convulsiones sin historia clínica previa. La exploración detecta hemiparesia completa del lado izquierdo de cuerpo. El estudio radiológico muestra un proceso expansivo subcortical derecho en el lóbulo frontal.
El glioblastoma de células gigantes es una variedad rara de glioblastoma, constituyendo menos del 5% de éstos. Desde el punto de vista radiológico es una lesión característicamente bien circunscrita y con necrosis, motivo por el cual puede ser facilemente confundida con metástasis. La localización subcortical, sobretodo temporo-parietal, es típica.
Histológicamente el glioblastoma de células gigantes también muestra muy buena delimitación del tejido cerebral adyacente, existiendo en ocasiones un verdadero plano de clivaje. Está constituido por una gran cantidad de células gigantes pleomórficas, con multinucleación y elevado índice mitósico en un contexto de neoplasia glial con abundantes elementos atípicos. Las necrosis geográficas son frecuentes y la proliferación vascular poco prominente.
Por la trascendencia pronóstica que conlleva, el glioblastoma de células gigantes debe ser distinguido del xantoastrocitoma pleomórfico. 

 

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CASO 3    

Meningioma meningotelial atípico, post-radiación, grado 2 (OMS)

 

Mujer de 50 años que acude a urgencias por convulsiones y desviación de la mirada. La paciente tiene un meningioma frontal izquierdo conocido y controlado periódicamente probablemente en relación con el tratamiento recibido a consecuencia de un oligodendroglioma previo diagnosticado hace 10 años. La imagen radiológica detectada en este episodio muestra una tumoración adherida a la duramadre en el área frontal izquierda que ha crecido respecto de controles radiológicos previos y que en la actualidad impronta el asta frontal ventricular izquierda. Se decide resección quirúrgica.

Se trata de una neoplasia meningotelial con atipia citológica y con pleomorfismo focal, que muestra 6 mitosis por cada 10 campos de gran aumento en las áreas más activas. De forma focal se observan lóbulos sólidos de células claras y áreas en las que las células proliferantes contienen nucleolos eosinófilos muy prominentes. La neoplasia comprime, pero no invade, el tejido cerebral adyacente. Asimismo se identifican vasos sanguíneos hialinizados y de pared gruesa.

Se han observado de forma ocasional meningiomas secundarios a tratamientos radioterápicos previos, a veces muchos años después. Los meningiomas post-radiación suelen presentar características de meningiomas atípicos encuadrables dentro del grado 2 de la clasificación de la OMS vigente, que incluye para estos tumores un total de 3 grados posibles.

 

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CASO 4    

Oligoastrocitoma anaplásico, grado 3 (OMS)

 

Mujer de 68 años de edad con crisis tónico-clónicas y proceso expansivo temporal derecho afectando uncus, amígdala e hipocampo.

Se trata de una proliferación celular neoplásica que infiltra difusamente el tejido cerebral adyacente, hipercelular y con elevado índice mitósico, que muestra dos componentes neoplásicos claramente diferenciados pero íntimamente unidos. Uno de tipo oligodendroglial típico y otro astrocitario más pleomórfico. No se evidencian necrosis.

El oligoastrocitoma anaplásico es una variedad rara de glioma que corresponde al 4% aproximadamente de todas las neoplasias astro u oligodendrogliales. Su diagnóstico está basado en la identificación de ambos componentes, hecho que suele ser particularmente difícil en la parte astrocitaria.

 

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CASO 5    

Papiloma de plexos coroideos, atípico, grado 2 (OMS)

 

Niña de 9 meses de edad con síntomas de hidrocefalia que presenta una gran tumoración en el atrio ventricular lateral derecho que oblitera las astas temporal y occipital. Se interviene quirúrgicamente resecando parcialmente el tumor y colocando una válvula. La niña fallece a los 15 días de la intervención quirúrgica.

Se trata de una tumoración constituida por papilas complejas, y en menor medida por túbulos, tapizadas por células de morfología cuboidea o redondeada. Focalmente se observa atipia citológica marcada y mitosis. Existen focos de microcalcificación. El índice de proliferación celular es del 20% (MIB-1). La neoplasia es positiva con citoqueratinas y, focalmente, con proteína glial fibrilar ácida.

La variante atípica del tumor de plexos coroideos es una neoplasia a medio camino entre el papiloma y el carcinoma cuyas características no están bien definidas debido a la escasez de casos publicados lo cual no permite establecer criterios fiables. Hoy en día se considera papiloma atípico todos aquellos casos en los que se observan más de 2 mitosis por cada 10 campos de gran aumento. Suele acompañarse de atipia citológica e hipercelularidad. La necrosis del tumor no se considera criterio pronóstico.

 

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Agradecimientos    

Los autores agradecen a Mar Gonzalez, Ana Abascal y Alicia Esteve su excelente trabajo de laboratorio con las técnicas de inmunohistoquímica

 

 

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