Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

1831.

Elastólisis dérmica papilar tipo pseudo-xantoma elástico. Una dermatosis invisible del cuello de patrón en empedrado.

Fernando Terrasa Sagristá[1], Cristina Nadal Lladó[1], Javier Ibarra de la Rosa[1]
(1) Hospital Son Llàtzer. ESPAÑA

Resumen

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Introducción:
La elastólisis dérmica papilar tipo-fibroxantoma elástico es un desorden elastolítico de caracter idiopático que forma parte de las papulosis elastolíticas del cuello. Son lesiones que clínicamente aparecen en el cuello preferentemente en forma de múltiples pápulas amarillentas con patrón en empedrado distribuidas simétricamente. Desde el punto de vista histopatológico se caracterizan por una leve atrofia epidérmica y una pérdida de fibras elásticas en la dermis papilar, sólo visible con la utilización de técnicas especiales como la Orceina.
Caso:
Presentamos un caso de elastólisis dérmica papilar tipo fibroxantoma elástico en una paciente de 79 años que en el año 2006 presentaba múltiples lesiones papulosas de aparición progresiva en la región de la nuca, que hasta el momento eran asintomáticas. La biopsia realizada se informó de mínimos cambios a nivel de dermis asociados a atrofia epidérmica. Tres años más tarde la paciente volvió a consultas de Dermatología consultando por la aparición de más lesiones similares a las descritas en  2006 y que adoptaban un patrón en empedrado. Además en esta ocasión eran pruriginosas. La biopsia que se realizó mostraba una disminución de las fibras elásticas a nivel de dermis papilar, demostrada con la tinción de Orceina, junto a una leve atrofia epidérmica, fibrosis dérmica, leve infiltrado mononuclear en dermis superficial con melanófagos y conservación de las elásticas a nivel de dermis reticular. Las fibras elásticas no mostraron calcificaciones ni fragmentación significativa.
Discusión:
Presentamos un caso de EDP en una mujer de 79 años y hacemos hincapié en el diagnóstico diferencial de las lesiones papulares en cuello, así como otras entidades similares elastolíticas y dermatosis invisibles entre las que se podría incluir a la EDP. La patogenia de la EDP parece que es debida a un envejecimiento cutáneo intrínseco, no asociado a exposición solar. En nuestra paciente no se observó elastosis solar en dermis papilar, lo que apoyaría esta teoría.
La entidad de EDP ha sido incluída dentro de las papulosis fibroelastolíticas del cuello junto con la Papulosis Fibrosa Blanca del Cuello. En esta última se observa mayor fibrosis dérmica y menor cantidad de elastólisis, aunque podrían ser dos expresiones de una mismo proceso patológico que sería el envejecimiento intrínseco.

 

Introducción    

El envejecimiento cutáneo es un proceso que puede ser intrínseco o extrínseco. Este último puede ser consecuencia de la acumulación de daño ambiental sobretodo la radiación UV y se traduce histológicamente como la elastosis solar. El intrínseco suele ser consecuencia de la edad y no tiene una traducción histológica específica. Puede verse un adelgazamiento o pérdida de las fibras elásticas en la dermis papilar. La entidad más característica de este tipo de envejecimiento serían las arrugas por la edad. Hay dos entidades poco conocidas de envejecimiento intrínseco que son la elastólisis dérmica papilar tipo-fibroxantoma elástico (EDP) y la papulosis blanca fibrosa del cuello (PBF). La EDP fue descrita en 1992 por Rongioletti & Rebora que describieron una dermatosis en forma de múltiples pápulas amarillentas con patrón en empedrado distribuidas simétricamente que simulaba al pseudoxantoma elástico y que mostraba una pérdida de fibras elásticas en la dermis papilar sin afectación sistémica. La PBF fue descrita por Shimizu et al.en el año 1985, como una entidad clínico-patológica caracterizada por múltiples pápulas blanquecinas, confluentes en el cuello, asintomáticas, no centradas por folículos y característicamente bien delimitadas. Desde el punto de vista histopatológico se caracteriza por un engrosamiento de las fibras de colágeno en dermis superficial y ocasional reducción focal o pérdida de fibras elásticas en dermis papilar y reticular. Nosotros presentamos un caso de EDP y correlacionamos la característica imagen clínica de lesión en empedrado con una dermatosis histológicamente “invisible”, en la que es necesaria una tinción especial para fibras elásticas.  

 

Caso    

Presentamos un caso de elastólisis dérmica papilar tipo fibroxantoma elástico en una paciente de 79 años que en el año 2006 presentaba múltiples lesiones papulosas de aparición progresiva en la región de la nuca, que hasta el momento eran asintomáticas. La biopsia realizada se informó de mínimos cambios a nivel de dermis asociados a atrofia epidérmica. Tres años más tarde la paciente volvió a consultas de Dermatología consultando por la aparición de más lesiones similares a las descritas en  2006 y que adoptaban un patrón en empedrado (fig.1). Además en esta ocasión eran pruriginosas. La biopsia que se realizó mostraba una piel, que con la tinción de H&E no presentaba cambios significativos (fig 2 y 3) salvo un leve infiltrado inflamatorio perivascular superficial. Se realizaron tinciones especiales con PAS, azul alcián y Orceina para estudio de posibles dermatosis invisibles como las infecciones por hongos, mucinosis y síndromes elastolíticos, estos últimos se plantearon por la clínica de lesiones en empedrado tipo pseudoxantoma elástico. Con la tinción de Orceina se observó una disminución de las fibras elásticas a nivel de dermis papilar (fig 4), junto a una leve atrofia epidérmica, fibrosis dérmica, leve infiltrado mononuclear en dermis superficial con melanófagos (fig 5) y conservación de las elásticas a nivel de dermis reticular (fig 6). Las fibras elásticas no mostraron calcificaciones ni fragmentación significativa.

 

 

  fig 1. - Imagen clínica del patrón en empedrado de las lesiones papulares blanquecinas en la nuca.
fig 1. - Imagen clínica del patrón en empedrado de las lesiones papulares blanquecinas en la nuca.


  fig.2 - Hematoxilina Eosina. Piel con leve atrofia epidérmica y escaso infiltrado perivascular superficial.
fig.2 - Hematoxilina Eosina. Piel con leve atrofia epidérmica y escaso infiltrado perivascular superficial.


  fig.3 - Leve infiltrado perivascular superficial.
fig.3 - Leve infiltrado perivascular superficial.


  fig. 4 - Presencia de aislados melanófagos en el infiltrado.
fig. 4 - Presencia de aislados melanófagos en el infiltrado.


  fig. 5 - Patrón de las fibras elásticas con la tinción de Orceina.
fig. 5 - Patrón de las fibras elásticas con la tinción de Orceina.


  fig. 6 - Detalle de la elastólisis y pérdida de fibras elásticas restringida a la dermis papilar. Dermis reticular con patrón de elásticas conservado.
fig. 6 - Detalle de la elastólisis y pérdida de fibras elásticas restringida a la dermis papilar. Dermis reticular con patrón de elásticas conservado.




Discusión    

Las fibras elásticas otorgan a la piel la propiedad de volver a su forma original después de ser sometida a fuerzas que la deforman. Son fibras onduladas y rarmificadas, a diferencia de las fibras de colágeno. Están presentes en la dermis papilar en forma de bandas de microfibrillas, llamadas fibras de oxitalán que son las responsables de la resistencia, y unen la lámina basal al tejido elástico dérmico subyacente, o como retícula de elastina por una parte, y como fibras de elaunina que son las responsables de la elasticidad por otra. En la dermis reticular el tejido elástico se presenta preferentemente como elastina. Las fibras elásticas en la dermis papilar son finas y con orientación predominantemente perpendicular a la epidermis, mientras que en la dermis reticular son más gruesas y tienden a disponerse de forma paralela a la superficie cutánea.

La patología de las fibras elásticas suele clasificarse de forma sencilla en dos grupos, uno en el que las fibras elásticas se ven incrementadas y otro en que se ven disminuidas. La elastosis solar suele considerarse aparte.
Nosotros presentamos un caso con disminución de las elásticas llamado epidermólisis dérmica papilar, que característicamente se asemeja desde el punto de vista clínico al pseudoxantoma elástico. Nuestra paciente presentaba lesiones típicas de EDP, con elastólisis en la dermis papilar, sin evidencia de calcificaciones, fragmentación de las fibras ni afectación sistémica.
Desde que Rongioletti describió la entidad en 1992 se han descrito pocos casos. EDP afecta sobretodo a mujeres en edad adulta avanzada, generalmente entre los 60-80 años, en forma de pápulas amarillentas, no centradas en folículos, distribuidas en ambas caras laterales del cuello y nuca, superficies flexoras de los antebrazos y en abdomen bajo. Las lesiones suelen ser asintomáticas o levemente pruriginosas, (nuestro caso presentaba prurito) y aparecen progresivamente a lo largo de unos meses o años. No se ha relacionado con traumatismos previos, exposición solar ni inflamación de la zona. Histopatológicamente se caracteriza por una ausencia total o casi total de fibras elásticas en la dermis papilar que puede afectar también a la dermis adventicia de los folículos pilo-sebáceos. Ocasionalmente puede verse también fragmentación o acumulación de fibras elásticas (no ocurrió en nuestro caso). No se asocia a daño solar por lo que se ha propuesto la etiopatogenia de la misma como un envejecimiento intrínseco de la propia piel. Se ha descrito de forma aislada en la literatura la presencia del infiltrado inflamatorio perivascular, que sí presentaba nuestro caso, que además presentó leve melanofagia. Nuestra paciente presentó una clínica muy similar a la de los casos descritos en la literatura, no tenía antecedentes de exposición solar prolongada, ya que no tenía elastosis solar dérmica en las dos biopsias realizadas y no tenía antecedentes clínicos de interés.

El diagnóstico diferencial desde el punto de vista clínico debe hacerse con una serie de entidades como el pseudoxantoma elástico, aunque histológicamente se diferencian en que en éste se observan fibras elásticas calcificadas y fragmentadas, sobretodo en dermis reticular, además de la afectación sistémica en forma de estrías angioides o calcificaciones vasculares que pueden tener consecuencias isquémicas severas. Los xantomas, las mucinosis, el granuloma anular  y los tricodiscomas son patologías fácilmente diferenciables que pueden presentar una clínica similar. Se debe diferenciar también de otra patología elastolítica adquirida como la elastólisis post-inflamatoria y la cutis laxa, anetoderma, cutis laxa, elastólisis perifolicular, elastosis amiloide, elastólisis generalizada, la papulosis fibrosa blanca del cuello y la elastólisis dérmica media. Estas dos últimas entidades clínico-patológicas son muy similares a la EDP. La PFB no tiene el patrón en empedrado y no es confluente. Los hallazgos histopatológicos más característicos son un engrosamiento de las fibras de colágeno en la dermis papilar y reticular superficial y media con variable cantidad de elastólisis. La elastólisis dérmica media se caracteriza por pápulas discretas perifoliculares y una disminución difusa de las fibras elásticas en la dermis media.

 

Conclusiones    

Nuestras conclusiones son que la EDP se trata de una entidad poco conocida y por lo tanto posiblemente infradiagnosticada. Es más frecuente en mujeres de edad avanzada como evidencian los casos publicados en la literatura (nuestro caso también se trataba de una mujer de 79 años). La EDP es una patología elastolítica adquirida no inflamatoria, aunque puede presentar leves infiltrados perivasculares superficiales con presencia de melanófagos, como en nuestro caso. Se podría clasificar dentro de los síndromes elastolíticos relacionados con la edad, por envejecimiento intrínseco cutáneo. Presenta una clínica inespecífica y a la vez muy similar al pseudoxantoma elástico, del que se ha de diferenciar por el diferente manejo clínico de los pacientes. La correlación clínica es muy importante ya que la histología con hematoxilina eosina no refleja cambios significativos. Las tinciones con orceina u otras para valorar fibras elásticas son indispensables para su diagnóstico. El patrón en empedrado en una lesión papular amarillenta del cuello asintomática y con histología anodina (dermatosis invisible) debería hacernos pensar en el diagnóstico y solicitar así tinciones para elásticas.

 

 

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