Diagnóstico citológico de las neoplasias renales pediátricas.

Ricardo Drut^[1]
(1) Servicio de Patología. Hospital de Niños "Superiora Sor María Ludovica" ARGENTINA

 El empleo del procedimiento de la Biopsia espirativa con aguja fina (BAAF) para el diagnóstico de las neoplasias renales en Pediatría ha ido ganando adeptos muy lentamente.

Las indicaciones del procedimiento son las de la BAAF en general y, en este segmento de la patología en particular, la posibilidad de iniciar el tratamiento de la lesión con quimioterapia preoperatoria.

La adquisición de experiencia en el tema resulta de la posibilidad de exponerse a esta patología, lo cual no es sencillo debido a la baja frecuencia de estas neoplasias. De manera que lo ideal es trabajar en un gran centro pediátrico.

Introducción    

El empleo del procedimiento de la Biopsia espirativa con aguja fina (BAAF) para el diagnóstico de las neoplasias renales en Pediatría ha ido ganando adeptos muy lentamente.

Las indicaciones del procedimiento son las de la BAAF en general y, en este segmento de la patología en particular, la posibilidad de iniciar el tratamiento de la lesión con quimioterapia preoperatoria.

Esta última estrategia tiene enormes ventajas ya que 4 a 6 semanas de administración de los fármacos induce, en algunas de las variedades, reducción notable del volumen de la misma y mayor delimitación anatómica facilitando la resección, y permite una adecuada recuperación nutricional del niño.

La interpretación del material obtenido en la BAAF sigue los criterios básicos de este procedimiento, a saber: 1) Tener toda la información clínica y de los estudios de imágenes, ya que varias de las neoplasias tienen una presentación particular; 2) Conocer adecuadamente el terreno donde se realiza; 3) Analizar la preparación en relación a si el material es suficiente, si la células están en grupos o aisladas en forma no cohesiva, y si son propias del lugar o no pertenecen al mismo; 4) Definir, de ser posible, la línea de diferenciación de las células; 5) Realizar estudios con técnicas adicionales (¡Atención! Implica pérdida de la relación costo/beneficio). En este sentido, la aplicación de estudios genéticos, clásicos y moleculares, es de gran ayuda, siempre y cuando se cuenta con los medios para poder hacerlos.

Al mismo tiempo el análisis del material a evaluar requiere una observación con actitud “histológica”.

La adquisición de experiencia en el tema resulta de la posibilidad de exponerse a esta patología, lo cual no es sencillo debido a la baja frecuencia de estas neoplasias. De manera que lo ideal es trabajar en un gran centro pediátrico.

Resultados    

Nefroblastoma clásico

Los extendidos muestran cantidades variables de los tres componentes de esta neoplasia. Las células blastematosas indiferenciadas son de núcleo redondo, hipercromático, homogéneo, con cromatina fina, y poseen escaso citoplasma perinuclear. Aparecen aisladas o en grupo cohesivos, frecuentemente tridimensionales. Las células que muestran cierta diferenciación epitelial forman grupos cohesivos pequeños con células periféricas casi en empalizada, de núcleo más grande y algo ovalado, con citoplasma escaso pero evidente y zona central con células en disposición irregular. Cuando la diferenciación es mayor se reconocen túbulos formados por células claramente epiteliales. El componente estromal incluye células fusiformes con escaso citoplasma, también frecuentemente en grupos cohesivos, en un estroma laxo que suele incluir capilares.

Cuando el tumor es predominantemente blastematoso son frecuentes las células en apoptosis, la presencia de restos nucleares y macrófagos con restos celulares en el citoplasma. En casos en que los datos del diagnóstico de imágenes no sean concluyentes para localización renal y la citología muestre exclusivamente células indiferenciadas el uso de inmunomarcación para WT1 puede ser de utilidad (nuclear!!).

Es común encontrar sólo dos de los componentes referidos.  

Nefroblastoma anaplásico

El concepto de anaplasia en el nefroblastoma nació del reconocimiento histológico de la presencia de núcleos grandes (3 veces más grandes que los adyacentes del mismo tipo celular), hipercromáticos, de contorno irregular, bizarros, combinado con mitosis atípicas. Ocasionalmente estas células pueden encontrarse en el material de BAAF, alertando sobre esta variedad.

Si la anaplasia es focal el pronóstico es igual al del nefroblastoma clásico; la anaplasia con presentación difusa implica quimiorresistencia y pronóstico más sombrío.

Nefroblastoma rabdomiomatoso fetal

En este subtipo de nefroblastoma, además de las células reconocibles en la variedad clásica, hay células estromales en diferenciación rabdomioblástica. Estas son reconocibles en forma de delgadas bandas de citoplasma eosinófilo, en ocasiones en pequeños grupos de células “piliformes” entrecruzadas o como grupos de células poligonales de citoplasma también fuertemente eosinófilo. Ocasionalmente puede descubrirse también alguna célula con estriaciones transversales.

El diagnóstico es importante por que esta variedad no responde a la quimioterapia y requiere cirugía inmediata.

Tumor rabdoide renal

Esta peculiar variedad está compuesta por células de diferenciación incierta. Produce extendidos con las características células rabdoides en diferentes etapas, desde células de núcleo redondo y escaso citoplasma hasta células de núcleo vesiculoso excéntrico con nucléolo evidente y  grande, con citoplasma paranuclear que muestra acumulación progresiva de una masa proteica hialina. Esta inclusión progresa en tamaño asociándose con una escotadura progresiva del núcleo. Todas las imágenes pueden, y suelen, estar presentes en un mismo caso. 

El reconocimiento adecuado de esta variedad es crítico ya que se sabe que es resistente a la quimioterapia y su tratamiento quirúrgico debe ser inmediato.

Sarcoma de células claras

Esta neoplasia es también de línea diferenciativa incierta. Su adecuado diagnóstico es importante debido a que, al igual que la variedad precedente, tiene pronóstico más reservado.

Los detalles citológicos de esta lesión incluyen monomorfismo celular sin atipía nuclear y presencia de “líneas” o bandas delgadas de cromatina que cruzan cada núcleo en direcciones diferentes (“células de los cordones”). Estas líneas resultan de escotaduras o invaginaciones muy apretadas de la membrana nuclear, evidentes en el examen de ME. Estas células diagnósticas pueden acompañarse de células estromales y capilares (“células de los septos”).

Nefroma mesoblástico y nefroma mesoblástico celular

Estas variedades corresponden a la localización renal de la fibromatosis y el fibrosarcoma infantil, respectivamente. El primero es la forma más frecuente de neoplasia renal congénita clínicamente evidente.

La contrapartida citológica es la de esas entidades: extendidos con escasa celularidad monomorfa compuesta por células fusiformes de núcleo ovalado de contorno neto, sin atipía citológica. En la segunda variedad la celularidad puede ser más abundante y reconocerse colgajos tridimensionales.

Carcinoma papilar

La citopatología de esta lesión, siempre en el contexto clínico adecuado, es extraña para el citopatólogo pediátrico. Esto es así por dos razones: la lesión es de baja frecuencia y se presenta en adolescentes o adultos jóvenes. Los extendidos incluyen colgajos de células obviamente epiteliales, aisladas o en grupos micropapilares, con núcleo de contorno irregular y nucléolo prominente, y citoplasma amplio y claro. El contorno celular está bien demarcado. A estos hallazgos suelen asociarse frecuentes macrófagos parcial o totalmente xantomizados, cristales de colesterol y cuerpos de psammoma.

Tumor NeuroEctodérmico Primitivo (TNEP) renal

Excepcionalmente puede uno enfrentarse con esta subvariedad neoplásica. El reconocimiento de células monomorfas, de núcleo redondo y escaso citoplasma con vacuolas pequeñas correspondientes a glucógeno, ocasionalmente agrupadas en acúmulos o rosetas, y la ayuda de la IHQ (cuando el citopatólogo está alerta!) pueden ayudar a orientar el diagnóstico.

Nefroma quístico

Hemos tenido oportunidad de realizar estudio de esta variedad lesional que en los extendidos muestra escasa celularidad compuesta por células epiteliales sin atipía, aisladas y en colgajos compuestos por células dispuestas a la manera de un mosaico. Las mismas corresponden al epitelio de cubierta de los quistes que conforman la lesión. Las imágenes de ultrasonido y tomografía permiten el diagnóstico y hacen ahora innecesaria la realización de BAAF en esta lesión, la que debe ser resecada directamente. El diagnóstico diferencial con aquellos procedimientos incluye al Nefroblastoma quístico o multiquístico, variedades que también son tratadas directamente con la resección.

Sarcoma sinovial renal

Esta es una variedad de neoplasia renal de muy baja frecuencia y, por suerte, no nos hemos enfrentado a la misma. Pero es pertinente saber de su existencia.

Discusión    

Como en otras áreas de la Medicina es de crucial importancia mantener una adecuada correlación clínico-patológica cuando se enfrenta a un caso de un niño con una masa tumoral renal. En ese sentido parece adecuado recordar que “tumor” es toda masa que ocupa espacio. Por lo tanto no todo “tumor” es una neoplasia. Por ejemplo, en el área que estamos tratando, una Pielonefritis xantogranulomatosa con perinefritis forma una masa “tumoral” sin ser una neoplasia (hemos tenido casos). Por ello, la interpretación del material obtenido por BAAF debe ser muy cuidadosamente evaluado en ese contexto, por un equipo en el que haya diálogo y confianza mutua, y en el que todos conozcan los alcances y las limitaciones del procedimiento. Con ese marco y como se describió más arriba, las neoplasias renales presentan características citológicas particulares que en la mayoría de los casos permiten el diagnóstico certero.  

Bibliografía    

Como se ve más abajo, el procedimiento ha tenido más éxito en países subdesarrollados.

(He incluido referencias de mi autoría simplemente para estimular el ego)

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