Tumor de Klatskin. Presentación clínico patológica de un caso.

Dr.Ramón Portales Pérez.^[1], Dra.Maria Victoria López Soto.^[1], Dra.Olga León Gonzalez.^[1], Dr.Pedro Rolando López Rodriguez.^[2], Dra.Dayamí Vila Pinillo.^[2]
(1) HOSPITAL GENERAL DOCENTE “ENRIQUE CABRERA” CUBA
(2) HOSPITAL GENERAL DOCENTE "ENRIQUE CABRERA" CUBA

Resumen

Se presenta a un paciente masculino de 58 años de edad, color de la piel blanca, que ingresa en el servicio de Cirugía general de nuestro centro, el día 14 de mayo de 2007 con antecedentes de salud, que acude porque presentaba coloración amarilla intensa de la piel acompañada de severa picazón (prurito) desde hacían aproximadamente 10 días, además refería dolor en la” boca del estomago”, (epigastrio) como una penita y pérdida importante de peso. Las orinas de coloración muy oscuras y concentradas y heces fecales blancas (acólicas) acompañando el cuadro, por lo que se decide ingresar en sala para estudio y tratamiento con la impresión diagnóstica de Ictero obstructivo.

Por estudios principales de imagenología (Ultrasonido tridimensional y TAC), llamó poderosamente la atención, la severa dilatación de las vías biliares intrahepáticas, siendo las extrahepáticas normales en cuanto a su diámetro, y se decide preparar al enfermo para la realización de colangiopancreatográfia retrógrada (CPRE) para llegar a posible diagnóstico etiológico y decidir conducta quirúrgica posterior de ser posible en el paciente. Sin embargo, por el deteriorado estado clínico del enfermo no es posible realizar dicha investigación, y el mismo fallece el día 19 de mayo de 2007 con una estadía intrahospitalaria de 5 días, decidiéndose por el equipo de cirujanos del centro realizar necrópsia. Durante la realización de la misma, se confirma el diagnóstico etiológico positivo (Post-mortem) en este caso, el cuál explicaba el intenso ictero motivo de ingreso del enfermo, tratándose de un tumor localizado en el mismo punto de unión de los conductos hepáticos derecho e izquierdo, afectando la bifurcación del conducto hepático principal, reconocido clásicamente en la literatura médica como: ( TUMOR DE KLATSKIN), y que desde el punto de vista histopatológico resulto ser un Adenocarcinoma tubular bien diferenciado de la vía biliar a nivel del hilio hepático.

Como dicho tumor representa una rareza en la práctica clínica, el principal objetivo de nuestro trabajo ha sido precisamente presentar ante la comunidad médica científica un caso de gran interés clínico patológico afectado por esta variedad especifica de tumor, y originado el mismo en la bifurcación del conducto hepático común, esto tan solo representa el 20% de las series revisadas. Como objetivos específicos deseamos demostrar la edad promedio principal de presentación en este tumor, los principales síntomas clínicos asociados tanto objetivos como subjetivos, sus principales mecánismos etiopatogénicos involucrados en su génesis, las principales variedades histológicas de presentación reconocidas para el mismo, sus principales sitios de metástasis, así como las principales conductas terapéuticas en relación con el abordaje médico quirúrgico.

 
tumor de Klatskin - Corte histológico del tumor de Klatskin. Presencia de glándulas tumorales y marcado estróma fibrocolágeno. (H/E 10X)

Introducción    

Se presenta a un paciente masculino de 58 años de edad, color de la piel blanca,  que ingresa en el Servicio de Cirugía general de nuestro centro, el día 14 de mayo de 2007 con antecedentes de salud, que acude porque presentaba coloración amarilla intensa de la piel acompañada de severa picazón (prurito) desde hacían aproximadamente 10 días, además refería dolor en la” boca del estómago”, (epigastrio) como una penita y perdida importante  de peso. Las orinas de coloración muy oscura y concentrada y heces fecales blancas (acolicas) acompañando el cuadro, por lo que se decide ingresar en sala para estudio y tratamiento con la impresión diagnostica de Ictero obstructivo.

Por estudios principales  de imagenologia (Ultrasonido tridimensional y TAC), llamo  poderosamente la atención, la severa dilatación  de las vías biliares intrahepáticas, siendo las vias biliares  extrahepáticas normales en cuanto a su diámetro, y se decide preparar al enfermo para la realización de colangiopancreatografia retrograda (CPRE) para llegar a posible diagnóstico etiológico y decidir conducta quirúrgica posterior de ser posible en el paciente. Sin embargo, por el deteriorado estado clínico del enfermo no es posible realizar dicha investigación, y el mismo fallece el día 19 de mayo de 2007 con una estadía intrahospitalaria de 5 días, decidiéndose por el equipo de cirujanos del centro realizar necrópsia. Durante la realización de la misma, se confirma el diagnostico etiológico positivo (Post-Mortem) en este caso, el cual explicaba el intenso ictero motivo de ingreso del enfermo, tratándose de un tumor localizado en el mismo   punto de unión de los conductos hepáticos  derecho e izquierdo, afectando la bifurcación del conducto hepático principal, reconocido clásicamente en la literatura medica como TUMOR DE KLATSKIN, y que desde el punto de vista histopatológico resulto ser un Adenocarcinoma de la vía biliar a nivel del hilio hepático.

Como dicho tumor representa una rareza en la practica clínica, el principal objetivo de nuestro trabajo ha sido precisamente presentar ante la comunidad medica científica un caso de gran interés clínico patológico afectado por esta variedad especifica de tumor,  y originado el mismo en la bifurcación del conducto hepático común, esto tan solo representa el 20% de las series revisadas. Como objetivos específicos deseamos demostrar la edad promedio principal de presentación en este tumor, los principales síntomas clínicos asociados tanto objetivos como subjetivos, sus principales mecanismos etiopatogenicos involucrados en su génesis, las principales variedades histológicas de presentación reconocidas para el mismo, sus principales sitios de metástasis, así como las principales conductas terapéuticas en relación con el abordaje medico quirúrgico. 

Material y Métodos    

-El principal método de estudio diagnóstico para la realización de este trabajo, ha sido la utilización de la Necrópsia Médico- Clínica como uno de los principales métodos investigativos dentro de la Anatomía Patológica.

-Se procedió a una minuciosa disección de todas las vísceras del cadáver (objeto principal de estudio), haciendo énfasis en la revisión detallada de las vías biliares tanto extrahepáticas como intrahepáticas.

-Todos los cortes para estudio histológico, obtenidos de las visceras del cadáver, fueron fijados en Formol ácido al 10% durante un período de 24 horas, los mismos procesados en el histokinette, embebidos en parafina líquida, completados su inclusión en parafina en el dispensador automático, cortados en el micrótomo y finalmente coloreados utilizando la doble tinción de Hematoxilina/Eosina, posteriormente se procedió al diagnostico final histológico utilizando Microscopio óptico olympus cover-015.

Resultados    

 
Imagen 1 - Esófago, estómago, duodeno (1era.Porción), hígado, vesícula biliar y vías biliares extrahepáticas.

 
Imagen 2. - Neoplasia primaria originada en la unión del conducto hepático derecho e izquierdo. (Tumor de Klatskin)

 
Imagen 3. - Tumor de Klatskin. (Corte Sagital del conducto).Observese la severa dilatación de los conductos biliares intrahepáticos.

 
Imagen 4. - Tumor de Klatskin:Severa dilatación de las vías biliares intrahepáticas. Marcada colestasis biliar del hígado. Conducto colédoco de tamaño normal.

 
Imagen 5. - Conducto Colédoco de tamaño normal. Severa dilatación de las vías biliares intrahepáticas. Severa colestasis biliar del hígado.

 
Imagen 6. - Tumor de Klatskin: Infiltración tumoral multicéntrica del parénquima hepático.

 
Imagen 7. - Marcada adenosis esclerosante del higado. Área cercana al tumor (H/E 4X)

 
Imagen 8. - Corte histológico del tumor de Klatskin. Presencia de glándulas tumorales con patrón tubular bien diferenciado (Adenocarcinoma), asociado a una marcada fibrósis colágena del estróma tumoral.(H/E 10X)

 
Imagen 9. - Metástasis focal multicéntrica a nivel del hígado. La lesión se encuentra rodeada por parénquima hepático relativamente conservado, afectado por una severa colestasis biliar. (H/E 4X)

 
Imagen 10. - Marcada colestasis biliar intrahepática y sinusoidal. Hiperplasia de células de kuppfer asociada. (H/E 40X)

Conclusiones    

1. El Colangiocarcinoma hiliar, también denominado tumor de Klatskin, es un cáncer que se presenta en las células que revisten los conductos colédocos del hígado, en el punto de unión de los conductos derecho e izquierdo, afecta la bifurcación de los conductos hepáticos principales.
2. El pronóstico de estos tumores es generalmente desfavorable, y tan solo la cirugía radical puede prolongar la vida de estos pacientes, siempre y cuando puedan conseguirse márgenes de reseccion libres de tumor,  en nuestro caso por el deteriorado estado clínico no fue posible la intervención quirúrgica debido a la colestasis biliar asociada.
3. Debido a su localización, con frecuencia invaden las estructuras vasculares del hilio hepático por lo que se hace necesario una reseccion de las mismas. En nuestro caso no se encontró afectación de la vena porta.
4. En estos pacientes el riesgo de intervenciones tan agresivas se ve incrementado por la presencia de una Colestasis importante (evidente en nuestro caso) y una insuficiencia hepática mas o menos grave que exigen, para minimizar las complicaciones, la realización, preoperatorio de una descompresión biliar o una embolización portal para conseguir la hipertrófia del lóbulo contra lateral.
5. La especial localización del tumor de Klatskin hace que su abordaje y tratamiento quirúrgico se consideren de máxima dificultad. El riesgo quirúrgico propio de la intervención  por la presencia preoperatorio de colestasis grave, colangitis y deterioro de la capacidad funcional de reserva del hígado provocada por la obstrucción biliar.
6. Esta insuficiencia hepática es, en la mayoría de los casos, la responsable de la mortalidad en el periodo postoperatorio, frecuentemente desencadenada por una colangitis, por una hepatitis o por un fallo de sutura de las anastomosis bilio digestivas.
7. Los síntomas más comunes causados por el cáncer de las vías biliares son: ictericia, dolor, fiebre y prurito, evidenciado en nuestro paciente.