Tumores raros del sistema nervioso central (I)

Jose Ignacio Lopez^[1], Leire Andres^[1], Gregorio Catalan^[2]
(1) Servicio de Anatomia Patologica, Hospital Universitario de Cruces, EHU/UPV, Barakaldo, Bizkaia ESPAÑA
(2) Servicio de Neurocirugia, Hospital Universitario de Cruces, EHU/UPV, Barakaldo, Bizkaia ESPAÑA

Se presenta, en forma de seminario, la primera parte de una selección de tumores primarios poco frecuentes del sistema nervioso central. Mediante profusión de imágenes, se enfatizará en los criterios histológicos diagnósticos, que se recalcarán de manera esquemática. Para facilitar la contextualización de los casos, se abundará en la correlación clínico-radiológico-patológica. El seminario incluye una variedad amplia de neoplasias, incluyendo tanto tumores propios de la infancia como tumores de la edad adulta, entidades caracterizadas por asociarse a epilepsia, neoplasias de bajo y alto grado, tumores gliales, glioneuronales, neuronales, y de cubiertas, en un intento de cubrir el mayor espectro diagnóstico posible dentro de la última edición de la clasificación de tumores del sistema nervioso de la OMS.

CASO 1    

Astrocitoma Pilomixoide, grado 2 (OMS)

Varón de 9 años de edad, con lesión fronto-parietal derecha, parasagital, sólido-quística. Cefalea y signos de hipertensión intracraneal.

El astrocitoma pilomixoide es básicamente un astrocitoma pilocítico con abundante matriz mucoide y tendencia al crecimiento perivascular. Está compuesto por células bipolares y típicamente carece de fibras de Rosenthal y de cuerpos granulares eosinófilos. La zona de asiento más común de este tumor la zona hipotálamico-quiasmática.

Se describió en 1999, desgajándose pronto del astrocitoma pilocítico genuino. Se clasifican como grado 2 en la última edición de los tumores del Sistema Nervioso Central de la OMS ya que tienen un comportamiento significativamente más agresivo que el astrocitoma pilocítico, con mayor porcentaje de recurrencia.

 
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CASO 2    

Gangliocitoma, grado 1 (OMS)

Mujer de 40 años de edad con crisis focales complejas y tumor en lóbulo temporal derecho.

El gangliocitoma es un tumor muy poco frecuente (0.4% de todos los tumores del SNC) que puede originarse en cualquier topografía del SNC. Su asociación con crisis focales es típica en los casos de asiento temporal, como el caso que se presenta aquí.

Los gangliocitomas son tumores compuestos por neuronas de tipo ganglionar que muestran agrupaciones y dismorfias citológicas variables. En los casos asociados a epilepsia pueden verse cambios relacionados con ésta, como son fenómenos de apoptosis y “neuronas rojas”. Pueden acompañarse de un cierto incremento de la glía adyacente, no neoplásico, lo cual los distingue de los gangliogliomas, y también mostrar una cierta disposición perivascular.

 
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CASO 3    

Xantoastrocitoma pleomórfico, grado 2 (OMS)

Mujer de 30 años de edad con un tumor frontal izquierdo.

El xantoastrocitoma pleomórfico es un tumor de estirpe astroglial poco frecuente que se desarrolla principalmente en niños y en jóvenes, y que tiene un relativo buen pronóstico, correspondiendo en su forma convencional a un grado 2 de la OMS. Existen casos raros con elevado índice mitósico que presenta un comportamiento más agresivo y que se denominan anaplásicos, correspondiendo en estos casos a un grado 3 de la OMS.

De forma típica es un tumor que se sitúa muy superficial en la convexidad cerebral, a menudo afectando a las meninges, con componente quístico, aunque se han descrito casos en muy variadas localizaciones.

Como su propio nombre indica, se trata de un tumor constituido por células gliales multinucleadas pleomórficas, a menudo con pseudoinclusiones nucleares, mezcladas con elementos fusiformes y con células de citoplasma microvacuolado, de aspecto xántico. El tumor contien abundantes cuerpos eosinofílicos granulares, al igual que el astrocitoma pilocítico. El estroma es rico en fibras de reticulina.

 
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proteina glial fibrilar acida -

CASO 4    

Astrocitoma Pilocítico, grado 1 (OMS)

Lactante varón de 18 meses de edad que se presenta con hemiparesia y alteraciones visuales. Se detecta un tumor en la región talámica derecha que provoca hidrocefalia obstructiva. El tumor se reseca parcialmente y se coloca una válvula ventrículo-peritoneal.

El astrocitoma pilocítico constituye aproximadamente el 5% de los gliomas. Su mayor incidencia está en las primeras dos décadas de la vida y es el más común de los gliomas en la infancia. Aunque las localizaciones más frecuentes son cerebelo, nervio y quiasma ópticos, tálamo, y ganglios de la base, este tumor puede aparecer a lo largo de todo el neuroeje. La sintomatología es muy variada y depende de la localización del tumor. En el tálamo suelen cursan con déficit neurológicos y sintomatología obstructiva. Radiologicamente son tumores bien circunscritos, con frecuencia quísticos, y que captan contraste.

Histológicamente es un tumor muy variopinto. Puede presentar áreas compactas constituidas por células dispuestas en haces entrecruzados, áreas densamente hialinizadas de aspecto regresivo, y también áreas laxas, edematosas o microquísticas. La celularidad puede ser asimismo muy variada: células bipolares de aspecto piloide, astrocitos de tipo protoplásmico, elementos que simulan oligodendrocitos, células gigantes multinucleadas y elementos pleomórficos, con pseudoatipia. Las mitosis son raras o inexistentes y las necrosis con empalizadas están ausentes. En los casos que asientan en el cerebelo y nervio óptico es frecuente la extensión leptomeningea del tumor, hecho que no es indicativo de mayor agresividad biológica. Son típicos del tumor, aunque no patognomónicos, las fibras de Rosenthal y los cuerpos eosinofílicos granulares.

 
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CASO 5    

Liponeurocitoma cerebeloso, grado 2 (OMS)

Varón de 78 años con inestabilidad de la marcha, cefalea y tumor en hemisferio cerebeloso izquierdo.

El liponeurocitoma cerebeloso es un tumor específicamente cerebeloso muy raro con diferenciación neuronal, astrocítica y lipomatosa, de bajo grado y buen pronóstico que se observa típicamente en adultos. Muestra un elevado índice de recurrencia y, ocasionalmente, transformación maligna.

Se localiza generalmente en los hemisferios cerebelosos. Tiene un aspecto bifásico, con áreas de células neuronales isomorfas bien diferenciadas junto con nidos y lóbulos de células lipidizadas que se asemejan a los adipocitos. No se observan mitosis. Las células neuronales simulan en ocasiones oligodendrocitos debido al citoplasma claro y al núcleo cromático central.

Por las implicaciones pronósticas que conlleva, debe hacerse el diagnóstico diferencial con el meduloblastoma con lipidización secundaria. 

 
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Agradecimientos