Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

1562.

Tromboendarteritis bacteriana sobre coartación aórtica. Hallazgo de necropsia.

Eugenia M Altamirano[1], Ricardo Drut[1]
(1) Hospital Superiora Sor María Ludovica ARGENTINA

Resumen

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Introducción

La Coartación de la aorta (CA) es una anomalía relativamente común que corresponde al 5-8% de los defectos cardiacos congénitos. Esta malformación es pasible de infección de la misma forma que la enfermedad valvular predispone a endocarditis.

Presentamos los hallazgos de necropsia de una niña de 11 años con historia de sepsis a estafilococo y dato de CA.

 

Presentación del caso

En el estudio post-mortem de demostró una CA con vegetaciones de hasta 1,5 cm de longitud en la vertiente distal de la misma. En la disección se identificó hemorragia intramural con perforación laminada que hacía contacto con bronquio izquierdo y lo comprometía en todo su espesor, generando una hemorragia intrapulmonar, causa inmediata del deceso.

 

Discusión

En la era pre-antibióticos un 16-22% de los pacientes menores de 12 años con CA fallecían por endocarditis bacteriana, siendo la válvula aórtica la más frecuentemente afectada. Un número menor desarrolla infección sobre el área de coartación. Los hallazgos del examen post mortem destaca el importante papel que tiene aún en estos tiempos la realización de tal procedimiento.


 

Introducción    

La Coartación de la aorta es una anomalía relativamente común que corresponde al 5-8% de los defectos cardiacos congénitos (1). Puede ocurrir en forma aislada o en asociación  con otras lesiones, principalmente con persistencia del conducto arterioso, defecto del tabique interventricular, ventrículo único y atresia mitral y/o aórtica combinada (2). Esta malformación puede ocasionar injuria endotelial y es pasible  infección, de la misma forma que la enfermedad valvular predispone a endocarditis (3).

Presentamos el caso de una niña con coartación aórtica diagnosticada fortuitamente tras presentar manifestaciones clínicas de sepsis, cuyo diagnóstico definitivo solo pudo realizarse mediante el estudio post mortem.     

 

Presentación del caso    

Niña de 11 años que se internó por fiebre de 10 días de evolución sin respuesta a antitérmicos, “placas” en los pies tratadas con antibióticos por 5 días y un episodio de epistaxis. Posteriormente aparecieron petequias, inicialmente en las piernas y luego en el resto del cuerpo. En los días siguientes se agregó dolor abdominal,  astenia, anorexia y pérdida de peso. Los diagnósticos presuntivos fueron, enfermedad oncohematológica, infección viral aguda o foco infeccioso urinario o gastrointestinal.  Los estudios de laboratorio revelaron leucocitosis con neutrofilia, plaquetopenia, anemia y presencia de formas celulares inmaduras. Además presentó aumento de transaminasas (TGO) y disminución de la concentración de protrombina. La radiografía de tórax mostró infiltrado intersticial bilateral e imagen en hilio pulmonar derecho compatible con adenopatía. Se realizó hemocultivo y se indicó antibióticos. En el examen físico se halló soplo sistólico intenso en los 4 focos. Dos días después del ingreso el examen ecocaridográfico permitió detectar hipertrofia del tabique interventricular, insuficiencia mitral mínima y coartación aórtica moderada, sin evidencias de imágenes de endocarditis. Al día siguiente la paciente refirió artralgias. El hemocultivo resultó positivo para Stafilococus pyogenes, variedad aureus. Cuatro días después del ingreso presentó sangrado activo y abundante por boca y nariz, excitación y distensión abdominal, produciéndose el deceso.

Los hallazgos principales del examen de necropsia fueron: coartación aórtica en la unión entre el cayado distal y la aorta torácica con vegetaciones fibrinosas de hasta 1,5 cm de longitud en la vertiente distal de la coartación (figuras 1, 2). En la disección se identificó hemorragia intramural con perforación laminada que hacía contacto con bronquio izquierdo y lo comprometía en todo su espesor (figuras 3, 4). En el examen microscópico se halló una tromboaortitis bacteriana con aortitis aguda necrotizante transmural y abundantes colonias bacterianas. El bronquio fuente izquierdo presentó hemorragia intramural con tejido de granulación en continuidad con la adventicia de la aorta. En el resto de los órganos se encontró vasculitis embólica siendo particularmente notable en vasos del mesenterio, bazo y riñón.

 

  Figura 1: zona de coartación de aorta torácica con trombos fibrinosos en la vertiente distal.
Figura 1: zona de coartación de aorta torácica con trombos fibrinosos en la vertiente distal.


  Figura 2: retirados los trombos resulta más evidente el defecto de la pared arterial.
Figura 2: retirados los trombos resulta más evidente el defecto de la pared arterial.


  Figura 3: a la derecha de la coartación se observa el bronquio fuente izquierdo con hemorragia parietal.
Figura 3: a la derecha de la coartación se observa el bronquio fuente izquierdo con hemorragia parietal.


  Figura 4: cara externa de la aorta con amplia perforación que se hallaba en contacto con bronquio fuente izquierdo.
Figura 4: cara externa de la aorta con amplia perforación que se hallaba en contacto con bronquio fuente izquierdo.




Discusión    

El estrechamiento de la luz de la aorta es un defecto común que ocurre  más frecuente en el sexo masculino (M:F; 2:1) (2). Puedo ocurrir en una forma discreta  (más común) o comprometer un segmento mayor de la aorta.

En el pasado se intentó clasificar esta anomalía en tipos “infantil o preductal” y “adulto o postductal”, en relación a la persistencia del conducto arterioso y la localización proximal o distal de la coartación a dicho conducto. Sin embargo, el examen anatómico  sugiere que todos los casos son en realidad yuxtaductales.

La literatura muestra que en los estudios de necropsia de la era pre-antibióticos un 16-22% de los pacientes menores de 12 años con coartación aórtica fallecían por endocarditis bacteriana (3), siendo la válvula aórtica la más frecuentemente afectada. No obstante, un número menor desarrolla (3) infección sobre el área de coartación, al igual que en el caso arriba presentado. Como se comentó en la Introducción, el flujo sanguíneo a alta velocidad por la zona estrecha ocasionaría injuria endotelial en el sitio distal a la estenosis.

Algunas técnicas de diagnóstico por imágenes permiten realizar el reconocimiento de esta complicación, entre ellas el ecocardiograma transesofágico y la resonancia magnética cardiovascular (3, 4).

Si bien en nuestro hospital las técnicas mencionadas no están disponibles, las manifestaciones clínicas asociadas con el hallazgo de la coartación de la aorta y la evolución posterior podrían haber generado una fuerte sospecha de endarteritis sobre dicha malformación aórtica. Los hallazgos del examen post mortem destaca el importante papel que tiene aún en estos tiempos la realización de tal procedimiento.

 

Bibliografía    

  1. Rao PS. Coarctation of the aorta. Curr Cardiol Rep. 2005;7:425-34.
  2. Arey JB. Malformations of the aorta and aortic Arches. Coartaction of the aorta. En Cardiovascular pathology in infants and children.  Chapter 10: 1984, 221-32.
  3. Anderson AML, Cabell CH, Sexton DJ. Aortic coarctation endarteritis in an adult: Case report with cardiovascular magnetic resonance imaging findings and review of the literature. CID 2005:40 29-31.
  4. Chatrath R, Hagler DJ. Improved imaging of aortic coarctation using an intracardiac probe for transesophageal echocardiography. Tex Heart Inst J. 2004;31:194-5.

 

 

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