El sarcoma fibroblástico myxoinflamatorio representa un tumor muy infrecuente de partes blandas. Fue referido en 1998 de forma simultánea por el grupo de Meis-Kindblom LM y Kindblom LG y por el grupo de Montogomery EA et al, identificándolos de tumor fibroblástico myxoinflamatorio acral y de tumor mixohialino de las extremidades distales con células virocíticas o de tipo Reed-Sternberg-like, respectivamente. (1,2).

El sarcoma fibroblástico myxoinflamatorio se presenta de forma habitual en las extremidades y de predisposición distal. Sin embargo, se han descrito dos ocasionales casos fuera de las extremidades, uno en la zona inguinal y el otro a nivel del cuello (3). El presente caso seria el tercero relatado de SFM extra-acral, con una localización en el hombro derecho. 

El SFM tiene un pico de incidencia entre la cuarta y la quinta década de la vida, sin predisposición por ningún sexo. Las recidivas del sarcoma fibroblástico myxoinflamatorio pueden aparecer, pero se han relacionado más con la resección incompleta del tumor, siendo extraordinariamente raras las metástasis a distancia. Por consiguiente, la exéresis quirúrgica completa del tumor es el tratamiento de elección del sarcoma fibroblástico myxoinflamatorio.

La patogénesis del sarcoma fibroblástico myxoinflamatorio no está clara. Las células fibroblásticas o miofibroblásticas son elementos celulares básicos del tejido reparativo o reactivo, al igual que son el origen de diferentes neoplasias benignas o malignas con diferenciación fibroblástica, incluyendo la fascitis nodular, las fibromatosis y los sarcomas de estirpe fibroblástico/miofibroblástico con diferentes grados de agresividad biológica, incluido el SFM.

El estudio citogenético de Lambert I et al. mostró una translocación t(1;10) (p22;q24) y la pérdida de  los cromosomas 3 y 13 de las células tumorales fibroblásticas del SFM (4), desde entonces se ha considerado un tumor de distinción sarcomatosa con entidad propia.

La histología del sarcoma fibroblástico myxoinflamatorio se caracteriza por la presencia de células tumorales fibroblásticas atípicas de aspecto " sternbergoide " o tipo “virocítico " y otras de perfil más lipoblástico. A pesar de estas atipias citológicas observadas, una de las peculiaridades es la ausencia de mitosis o escasísima actividad mitótica del SFM. El estroma del sarcoma fibroblástico myxoinflamatori fibrohialino y mixoide asociado a un componente inflamatorio agudo con eosinófilos.

El estudio inmunohistoquímico del SFM muestra positividad de las células tumorales fibroblásticas para la vimentina en todos los casos descritos, con variabilidad de expresión para el CD68 (aproximadamente el 65% de los casos) y para CD34. Algunos de estos casos con positividad inmunohistoquímica para la actina y ocasionalmente débil positividad de expresión para la panqueratina EA1/EA3 (5).

Las características histológicas e inmunohistoquímicas descritas del SFM estaban presentes en nuestro tumor, la única particularidad era su presentación clínica extra-acral.

La microscopia electrónica pone de manifiesto la diferenciación fibroblástica de las células tumorales que constituyen el sarcoma fibroblástico myxoinflamatorio, citoplasmas ricos en retículo endoplasmático rugoso, en mitocondrias y filamentos intermedios (6).

El diagnóstico diferencial histopatológico del sarcoma fibroblástico myxoinflamatorio incluye una gran variedad de entidades, dependiendo de la proporcionalidad de los tres principales componentes que configuran el tumor, desde cuadros infecciosos a tumores neoplásicos, tanto epiteliales como sarcomatosos y hasta procesos linfoproliferativos (Fig.7). Así, la presencia de abundantes células tumorales atípicas de tipo “sternbergoides” y “virocíticas” pueden crea confusión con los linfomas, fundamentalmente el linfoma de célula grande y el linfoma de Hogdkin. La negatividad de los marcadores linfoides de las células tumorales del SFM descartará los procesos linfoproliferativos.

Los sarcomas epitelioides y el melanoma, pueden mostrar células atípicas semejantes a las observadas en el SFM. La actividad mitótica presente en los sarcomas y la positividad para la HMB-45 de las células melanocíticas malignas, junto a otros rasgos histológicos, harán desestimar el diagnóstico del sarcoma fibroblástico myxoinflamatorio.

Otro tumor que puede simular al sarcoma fibroblástico myxoinflamatorio es el liposarcoma mixoide. La positividad de las verdaderos lipoblastos para la proteína S-100 facilitará el diagnóstico para el tumor adiposo maligno versus el SFM con las células fibroblásticas atípicas de aspecto lipoblástico.

Por último, se tendrán en cuenta para el diagnóstico diferencia algunos de los sarcomas pertenecientes al grupo de tumores de origen fibroblástico, al cual también pertenece el SFM. Las particularidades clínico-antomopatológicos más relevantes de cada uno de estos sarcomas fibroblásticos los diferenciará del sarcoma fibroblástico myxoinflamatorio. Entre estos sarcomas, el sarcoma fibromixoide de bajo grado (áreas colagenizadas y mixoides, rosetas de colágeno rodeadas de células epitelioides y t(7;16)(q32-34;p11)), el miofibrosarcoma de bajo grado (población de células fusiformes de patrón fascicular o asteriforme, mostrado variabilidad combinada para actina/desmina), el histiocitoma fibroso maligno pleomórfico (mayor atipia y marcada actividad mitótica), el tumor miofibrobástico inflamatorio (tumor fusocelular con inflamación crónica y eosinófilos) y mixofibrosarcoma de bajo grado (algunas figuras de mitósis, vasos capilares encorvados de paredes finas, en vez de engrosados e hialinos, y una población inflamatoria acompañante linfoplasmocitaria y no aguda como ocurre en el SFM).