Carcinoma anaplásico de tiroides. Presentación de un caso.

Yaimara Zunen Hernández Puentes.^[1], Barbara. M. Paula Piñera^[1], Mercedes. R. Salinas Olivares.^[1], Midalys Casa de Valle Castro.^[1], Luvy Delfín Méndez^[1], Liena Infante Díaz.^[1]
(1) Hospital Militar Central Carlos Juan Finlay CUBA

Resumen

INTRODUCIÓN: Los carcinomas anaplásicos del tiroides son raros y representan sólo un 5% de los cánceres de tiroides. En las estadísticas de nuestro servicio, de 10889 necropsias realizadas entre 1994 y 2008 se encontró solamente en el 2008 el caso en cuestión; por su parte, de 69672 biopsias recibidas en el mismo período, 420 correspondieron a tiroides, y de ellas sólo 5 resultaron ser carcinomas anaplásicos, no encontrándose alguno del tipo de células fusiformes y células gigantes mezcladas como el que presentaremos. Son tumores indiferenciados del epitelio folicular, muy agresivos, la mortalidad está cerca del 100 por ciento, aparecen alrededor los 65 años, siendo el que se presenta a más avanzada edad. Más frecuente en mujeres. Cerca del 50% de estos tienen antecedentes de bocio multinodular y un 20 % de carcinoma bien diferenciado. Más del 25% de los casos con carcinoma anaplásico muestran histológicamente, de forma simultanea y coincidentemente, un carcinoma bien diferenciado. DESCRIPCIÓN DEL CASO: Paciente femenina, blanca, 82 años, antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, posterior a cuadro de disnea súbita es trasladada a nuestro centro. Presenta convulsión tónico clónica del hemicuerpo izquierdo. Se ingresa con diagnóstico de enfermedad cerebro-vascular, aparecen alteraciones de conciencia y depresión respiratoria necesitando intubación. Evoluciona desfavorablemente agravando el cuadro respiratorio y neurológico, fallece a los 13 días de su ingreso.  COMENTARIO DEL CASO: Se encontraron células muy anaplásicas adoptando patrón de células fusiformes de aspecto sarcomatoso entremezcladas con el patrón de grandes células pleomorfas gigantes. No se encontró algún indicio de tumor bien diferenciado ni de bocio multinodular.

Introducción    

Tiroides, glándula que, por su tamaño y ubicación superficial, se destaca entre los órganos que forman el sistema endocrino. Esta dispuesta en la región cervical, en la parte anterior e inferior del cuello, por delante de la tráquea y en estrecha relación con la misma. Está constituida por 2 grandes lóbulos laterales, unidos por un istmo relativamente fino.¹

La glándula tiroides lleva este nombre por su similitud con un escudo (del griego “thyreus”), por cuanto se pensaba que constituía una auténtica arma defensiva para la laringe. En 1856, Warton la denominó “escudo oblongo” y manifestó que ocupaba ese lugar para rellenar el cuello, especialmente en las mujeres, de modo que estas fueran más hermosas.¹

La función principal de la glándula es la síntesis y liberación de las hormonas tiroideas: triyodotironina (T3) y la Tiroxina (T4). ²

En 1811, Rolleton describió el carcinoma del tiroides. En caso de que sean bien diferenciados, representan más del  90 % de los casos incluyendo el papilar, el folicular y el medular. Los carcinomas anaplásicos del tiroides son raros y representan sólo un 5% de los cánceres de tiroides. Son tumores indiferenciados del epitelio folicular del tiroides, muy agresivos, la mortalidad por ellos está cerca del 100%, la edad en que aparece oscila alrededor de los 65 años, y con respecto al resto de los carcinomas de tiroides es el que se presenta a más avanzada edad. De un 60 a un 70%  de los casos, son mujeres. Cerca del 50% de estos pacientes tiene antecedentes de bocio multinodular y en un 20% un carcinoma bien diferenciado. Más del 25% de los casos con carcinoma anaplásico de tiroides muestra, de forma simultanea y coincidentemente un carcinoma bien diferenciado histológicamente. ^2,4,5,7,8

Después de la sospecha clínica de un carcinoma de tiroides por el examen físico y complementarios de laboratorio, el diagnóstico definitivo se hace por la histología de la lesión que esta a cargo de la Punción Aspirativa con Aguja Fina (PAAF) y finalmente la biopsia por parafina .⁶

El objetivo de este artículo es dar a conocer las características clínicas y anatomopatológicas de un caso portador de una entidad poco frecuente, el carcinoma anaplásico de tiroides, tipo de células fusiformes y células gigantes. Y decimos poco frecuente porque según las estadísticas de nuestro servicio, de 10889 necropsias realizadas entre 1994 y 2008 se encontró solamente el caso en cuestión, en el 2008; y por su parte, de 69672 biopsias recibidas en el mismo período, 420 correspondieron a tiroides, y de ellas, sólo 5 resultaron ser carcinomas anaplásicos, pero  no se encontró alguno del tipo de células fusiformes y células gigantes mezcladas.

Descripción del caso.    

Paciente femenina,  blanca, 82 años de edad, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, que luego de un cuadro de disnea súbita es trasladada a nuestro centro. Posteriormente presenta convulsión tónico clónica del hemicuerpo izquierdo. Se ingresa con el diagnóstico de enfermedad cerebrovascular tipo isquémica o hemorrágica, aparecen alteraciones de conciencia y depresión respiratoria necesitando intubación, evoluciona desfavorablemente agravando su cuadro respiratorio y neurológico falleciendo a los 13 días de su ingreso.

Estudio macroscópico: tiroides aumentado de tamaño 112g, superficie multinodular, consistencia firme, áreas de necrosis y hemorragia, al corte coloración pardo amarillenta con zonas blanquecinas y de necrosis.  Pulmones con enfisema periférico y bandas de atelectasias posterobasales, bronquios congestivos, parénquima que rezume abundante líquido sucio y purulento, áreas redondeadas de color blanquecino bien delimitadas diseminadas por ambos pulmones, pleura con zonas blanquecinas bien delimitadas adheridas al parénquima. Riñones pálidos con superficie finamente granular y áreas quísticas, la mayor de 3 cm, al corte, corteza pálida y médula congestiva que impresiona de shock. Aterosclerosis severa generalizada, corazón 300g, con pared ventricular izquierda de 2 cm, con zonas blanquecinas menores de 0,5cm. Vesícula biliar con múltiples litiasis negruzcas, hígado y bazo friables. Útero y anejos atróficos. Encéfalo con circunvoluciones anchas, pálidas y surcos estrechos y poco profundos, al corte, en lóbulo occipital, masa bien delimitada de 4 cm, de color amarillento y consistencia firme.

Estudio completo:

CBM:  Carcinoma anaplásico de tiroides, tipo de células fusiformes y células gigantes.

CIM:    Metástasis a pleura, pulmón bilateral, y encéfalo.

CDM:   Bronconeumonía severa bilateral abscedada.

Otros: Daño múltiple de órganos dado por: Edema cerebral severo con herniación de amígdalas cerebelosas; traqueobronquitis aguda; necrosis tubular aguda; hepatitis reactiva; esplenitis reactiva; deplesión lipídica de la cortical.

Aterosclerosis severa generalizada.

Hipertrofia cardiaca global a predominio izquierdo.

Cardioesclerosis.

Enfisema pulmonar periférico.

Atelectasia posterobasal.

Nefroangiosclerosis benigna.

Quistes renales simples.

Colecistitis crónica litiásica.

Útero y anejos atróficos.

Diabetes Mellitus tipo 2.

Fig.1. Carcinoma anaplásico de tiroides. Se observan areas de tiroides conservado. H&E 200X

Fig. 2. Carcinoma anaplásico de tiroides. Se observan céuluas anaplásicas gigantes tumorales y células fusiformes de aspecto sarcomatoso. H&E 400X

Comentario del caso.    

El carcinoma anaplásico de tiroides aparece como una masa cervical voluminosa de crecimiento rápido. En muchas ocasiones en el momento del diagnóstico, la lesión ha sobrepasado la cápsula, infiltrado las estructuras cervicales adyacentes y metastatizado pulmón, encéfalo u otro órgano.^5,10

Microscópicamente puede presentar uno o más de un patrón de los siguientes: células fusiformes de aspecto sarcomatoso, células gigantes tumorales pleomórficas y células anaplásicas pequeñas.^5,9

La PAAF es poco celular, las células muestran gran pleomorfismo, núcleos grandes con cromatina condensada y uno o varios nucleolos prominentes.^10,11

En la histología de nuestro caso encontramos células muy anaplásicas adoptando el patrón de células fusiformes de aspecto sarcomatoso entremezcladas con grandes células pleomorfas gigantes. No se encontró algún indicio de tumor bien diferenciado ni de bocio multinodular.

Con respecto al tratamiento de los carcinomas de tiroides, se recomienda en los casos bien diferenciados, el quirúrgico combinado con la radioterapia externa y la quimioterapia. En los anaplásicos, la tendencia es a utilizar solamente la radioterapia externa y la quimioterapia.¹²

Bibliografía    

1- Bonilla Musoles. F: Diagnóstico prenatal de las malformaciones fetales.

Editorial Científico Técnica. 1983.

2- Guyton-Hall. Tratado de fisiología médica. Tomo IV. P 1033-1035. 1998.

3- Thyroid cancer statistics. http://www.cancer.org. Accessed January 11, 2007.

4- Gharib H: Fine-needle aspiration biopsy of thyroid nodules: Advantages,

limitations and effect. Mayo Clinic. Proc, 1994; 69: 44.

5- Robbins (Cotran RS, Kumar V, Collins T), Patología estructural y funcional 7ma Ed copyright 2005, Elserveir Inc.All rights reserved.cap 26. P. 1191.

6- American Cancer Society: Cancer Facts and Figures 2005. Atlanta, Ga:

American Cancer Society, 2005. Last accessed February 8, 2006.

7- Carcangiu ML, Steeper T, Zampi G, Rosai J: Anaplastic thyroid carcinoma. A study of 70 cases. Am J Clin Pathol 1985, 83:135–158.

8- Quiros RM, Ding HG, Gattuso P, et al.: Evidence that one subset of anaplastic thyroid carcinomas are derived from papillary carcinomas due to BRAF and p53 mutations. Cancer 2005, 103:2261–2268.

9- LiVolsi V: Undifferentiated or anaplastic carcinoma of the thyroid. In Surgical Pathology of the Thyroid: Major Prob-lems  in Pathology. Edited by Bennington J. Philadelphia: WB Saunders; 1990:253–274.

10- Wendy R. Cornett, MHS, Anand K. Sharma, Terry A. Day, Mary S. Richardson, Rana S. Hoda, Jon A. van Heerden, Jyotika K. Fernandes. Anaplastic Thyroid Carcinoma. Current Oncology Reports 2007, 9:152–158.

11- Taquechel Barreto F. Resultados del diagnóstico y el tratamiento quirúrgico del Cáncer de tiroides en el Hospital “CIMEQ”. Estudio en un quinquenio (2001-2005).

Trabajo para optar por el Título de especialista de I grado en Cirugía General. Ciudad de la Habana 2006.

12- Escribano J RJM. Revisiones y actualizaciones. Cáncer del tiroides. Mayo

2000; 8(17): 910-918.

Comentarios

- José Hurtado de Mendoza Amat - CUBA  (10/11/2009 20:50:19)

Aunque el edema cerebral pudiera estar relacionado con la metástasis cerebral y la traqueobronquitis aguda no es manifestación de DMO considero que las restantes manifestaciones justifican su diagnóstico.
Considero que hicieron un gran esfuerzo y mereció la pena.
!Las felicito!

Hurtado

- Yaimara Zunen Hernádez Puentes. - CUBA (Autor) (12/11/2009 2:35:47)

Yaimara Hernández Puentes.
Gracias.

- María Isabel Oviedo Ramírez - ESPAÑA  (13/11/2009 18:57:15)

efectivamente un caso de un tipo de carcinoma poco frecuente,les felicito por su presentacion

- Jacinto Navas - CUBA  (14/11/2009 0:35:01)

Dr. Jacinto Oscar Navas Igarza. 14/111/2009
Es un caso poco comun que merece un comentario desde el punto de vista clínico:
La edad de la paciente no es la de mayor frecuencia de esta enfermedad, las metastasis a distacia no se encuentra dentro de las caracteristicas de este tipo de tumor que es por lo general muy invasivo localmente (lo que constituye un verdadero dolor de cabeza para nostros los cirujanos) y de un ritmo de crecimiento rapido. ¿Pudiera se un carcinoma folicular de largo tiempo de evolución que sufrió un proceso de desdiferenciación? para mi seria una hipotesis muy probable.
Felicito a los autores por presentarnos un caso que pudiera generar un provechoso debate en el que todos aprendamos algo

- Fernando Leiva Cepas - ESPAÑA  (16/11/2009 0:14:19)

Es algo poco frecuente en el medio español encontrar esta situación clínica. Felicidades por "sacarlo a la luz". Gracias y enhorabuena.

- Laura Lopez Marin - CUBA  (17/11/2009 19:50:25)

Felicidades por la presentación, es un caso muy interesante
Saludos
Laura

- VIRGINIA PORRAS HIDALGO - ESPAÑA  (20/11/2009 21:35:53)

Fernando leiva ¿Que situación clínica es poco frecuente en el medio "español"? No entiendo que quieres decir o puede que te este malinterpretando.

- Yaimara Zunen Hernádez Puentes. - CUBA (Autor) (26/11/2009 3:27:41)

Yaimara Hernandez
Dra. María Isabel; Dr. Jacinto Navas; Dra.Laura Lopez y Dr. Fernando Leiva, muchas gracias por sus comentarios acerca del trabajo, realmente decidimos traer el caso al congreso, por la poca frecuencia de su presentación en nuestro medio.

- Marisel Cabrera - ARGENTINA  (26/11/2009 19:14:22)

Muy buen trabajo. Un caso muy raro . Muchas gracias por compartirlo en este congreso.

- Victor Leonel Argueta Sandoval - GUATEMALA  (28/11/2009 5:17:50)

Veo que es un caso que tenía muchas enfermedades relacionadas con la edad y probablemente a enfermedades relacionadas; pero a la vez le cae un carcinoma muy agresivo. Era de mal pronóstico.

- Yaimara Zunen Hernádez Puentes. - CUBA (Autor) (30/11/2009 17:33:31)

Gracias a todos por sus comentarios.