Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

2083. Patología Quirúrgica


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eluarbia@hotmail.com

A presentação simultânea ganglionar de linfoma não hodgkin de grandes células simulando linfoma de Hodgkin associado a sarcoma de Kaposi - a proposito de um caso.

Fabiola Couto Fernandes[1], Awa Carimo[1], Matos Alberto[1], Odalys Durruthy Wilson[1], Carla Carrilho[1]
(1) Hospital Central de Maputo MOZAMBIQUE

claritin

claritin secnet.co.nz
O sarcoma de Kaposi e os Linfomas não Hodgkin são neoplasias  malignas cuja frequência tem vindo a aumentar em relação com estados de imunodepressão, particularmente pelo HIV. No entanto, ambas as neoplasias podem ocorrer, embora menos frequentemente em indivíduos imunocompetentes, particularmente na forma linfadenopática de sarcoma de Kaposi, considerada endémica em África, ocorrendo mais frequentemente em crianças e sendo uma forma de apresentação agressiva. Quer o sarcoma de Kaposi, quer o linfoma não Hodgkin, em particular o linfoma não Hodgkin de grandes células difuso simulando linfoma de Hodgkin, e os linfomas primários de cavidades serosas, tem sido descritos em associação com a infecção pelo Herpes Vírus 8 (HHV 8).
No presente trabalho apresentamos um caso de apresentação simultânea no mesmo gânglio de sarcoma de Kaposi e Linfoma não Hodgkin em um doente negativo para HIV.
O doente foi internado no servico de Medicina do Hospital Central de Maputo (Mocambique). O diagnostico foi feito por biopsia excisional realizando-se estudos de rotina e imunohistoquimica.

 

Figura 1. B09/1936. Interface entre Sarcoma de Kaposi (A)  e Linfoma não Hodgkin (B). HE, 4x.
Figura 1. B09/1936. Interface entre Sarcoma de Kaposi (A) e Linfoma não Hodgkin (B). HE, 4x.


Figura 2. B09/1936. Área de sarcoma de Kaposi, com células fusiformes, fendas vasculares e eritrócitos extravasados, HE, 40x. A - marcação difusa para CD31, 40x
Figura 2. B09/1936. Área de sarcoma de Kaposi, com células fusiformes, fendas vasculares e eritrócitos extravasados, HE, 40x. A - marcação difusa para CD31, 40x


Figura 3. B09/1936. Área de Linfoma não Hodgkin, com células linfoides em toalha e grandes células semelhando células de Reed Sternberg (B). HE, 4x e 40x.
Figura 3. B09/1936. Área de Linfoma não Hodgkin, com células linfoides em toalha e grandes células semelhando células de Reed Sternberg (B). HE, 4x e 40x.


Figura 4. B09/1936. Marcação difusa para LCA na área do Linfoma. LCA, 40x
Figura 4. B09/1936. Marcação difusa para LCA na área do Linfoma. LCA, 40x




Relato do Caso    

Resumo da História clínica
• Mulher de 18 anos de idade, negra, natural e residente em Vilanculos, Inhambane.
• Historia de doença com 6 meses de evolução, com distensão e dor abdominal, edema dos membros inferiores, tosse com expectoração amarelada, febre vespertina, emagrecimento progressivo, astenia e palpitações.  Sem sudorese nocturna , nem dispneia.
• A entrada com bom estado geral, apirética, com edema palpebral. Presença de  linfadenopatia superficial generalizada (cadeias cervical, submandibular, axilar, inguinal e poplítea). Esplenomegália de grau 4.
•A punção aspirativa por agulha fina (PAAF) de uma das adenopatias inguinais revelou processo linfoproliferativo, a caracterizar por biopsia excisional.
•A biopsia excisional do gânglio revelou presença de duas lesões diferentes: uma com proliferação de células fusiformes hipercromáticas, formando fendas vasculares não endotelizadas com eritrócitos extravasados, e configurando o quadro de sarcoma de Kaposi ganglionar. A outra área correspondia a células linfoides em toalha, no seio do qual se dentificaram células grandes bizarras de citoplasma amplo, núcleos irregulares e com nucléolos proeminente. Algumas destas células eram binucleadas com morfologia de células de Reed Strernberg. O fundo era constituído de linfócitos pequenos e plasmócitos ocasionais. Perante este quadro, a possibilidade de linfoma de Hodgkin de  predominância linfocitica foi feita em colorações de rotina.
•No estudo imunocitoquimico a área de sarcoma de Kaposi foi positiva para CD31. Na área do linfoma, as células neoplásicas foram forte e difusamente positivas para antígeno leucocitário comum (LCA) e as pequenas células interfoliculares foram positivas para CD3 e focalmente para CD20 e negativas para CD30.  As grandes células bizarras foram negativas para todos marcadores (CD3, CD20 , CD30 e CD15).
• Diagnostico definitivo anatomo patológico: gânglio linfático com sarcoma de kaposi e linfoma não Hodkgin difuso de grandes células, simulando linfoma de Hodgkin de predomínio linfocitico. 
Estudo Laboratorial e imagiológico
•Teste para o HIV negativo (testes rápidos, PCR e carga viral), contagem de linfócitos CD4: 579 (14.3%); VS 10m/l; BK negativo.
•Rx do tórax sem alterações e o TAC crânio encefálico – sem alterações.
A doente evoluiu com  febre, alteração de comportamento (discurso incoerente, agitação psicomotora e alucinações audiovisuais),  cefaleia e rigidez da nuca. A punção lombar revelou meningite criptocóccica, tendo iniciado tratamento com Fluconazol. Uma semana depois, a alteração do comportamento culminou com  a queda da doente  pelo 2º andar da enfermaria, com consequente quadro de  politraumatismo com rotura do baço, o que condicionou uma  esplenectomia total de urgência.
A doente iniciou o tratamento quimioterápico com  o esquema ABVD (Doxorubicina, Bleomicina, Vimblastina, Dacarbazina). No entanto a evolução foi má, tendo culminado com óbito  após 8 dias do inicio do tratamento

 

DISCUSSÃO E CONCLUSÕES    

No presente trabalho descrevemos um caso com apresentação simultânea (no mesmo gânglio) de um sarcoma de Kaposi e um linfoma não Hodgkin difuso de células grandes. A forma ganglionar de sarcoma de Kaposi é frequente em África, predominantemente em crianças e adolescentes, mesmo em doentes HIV negativos. A presença de positividade das células neoplásicas para CD31 e a histologia confirma o diagnóstico. As células bizarras encontradas na área do linfoma de tipo Reed Sternberg, num fundo reactivo, levanta o problema do diagnóstico de linfoma de Hodgkin. A aparência ocasional de células grandes sugere também linfoma anaplásico de grandes células CD30+. No entanto os resultados imunocitoquimicos de negatividade para CD15 e CD30 desfavorecem os dois diagnósticos. A presença de alguns aspectos degenerativos das células grandes atípicas, levanta a possibilidade de alteração viral. Este tipo de linfoma esta descrito em associação com a presença Herpes Vírus Humano tipo 8 (HHV8), também responsável pelo sarcoma de Kaposi. Esta associação comum com este vírus justifica o aparecimento simultâneo das duas lesões, observada no nosso caso. Estes linfomas são descritos como sendo da linhagem B, apesar da ausência anusual de positividade para CD20, o que também esta descrito na literatura. A presença de meningite criptocóccica, apesar de ser mais frequente em indivíduos HIV positivos, esta descrita em outras formas de imunodepressão e também como complicação de neoplasias malignas, sendo esta última situação a mais favorecida para explica-la no presente caso.

 

Comentarios

- Cira J Velasco Elizalde - CUBA  (08/11/2009 5:47:50)

uM TRABALHO MUITO INTERESANTE E POCO COMUN, EMBORA EN MOZAMBIQUE E FREQUENTE EL SARCOMA DE KAPOSSI, PERO NAO ASSOCIADO A LIFOMA

- FRANCISCO JOSE MAZORRA MACHO - ESPAÑA  (16/11/2009 12:54:57)

Caso raro en nuestro entorno.Sin embargo la globalización, emigración, etc., hace que no haya que perder de vista estas asociaciones en pacientes VIH positivos ya que, aunque seguramente más frecuentes donde el sarcoma de Kaposi es más prevalente, además de VIH-asociado, pueden empezar a verse con más frecuencia, como está ocurriendo con otras patologías hasta ahora"raras" ("exóticas"), en nuestro medio.
Muy interesante.

- MARIO CASTILLO GUTIÈRREZ - MEJICO  (17/11/2009 15:09:44)

HOLA
SI NO FRECUENTE ETA COMBINACIÒN EN MI MEDIO, PERO PARA NUEVO CONOCIMIENTO Y SABER QUE LOS TUMORES NO TIENE ETICA...ES UN CASO MUY INTERESANTE CON EXCELENTE BIBLIOGRAFIA E IMAGENES EXTRAORDINARIAS LES FELICITO GRACIAS

- MARIO CASTILLO GUTIÈRREZ - MEJICO  (17/11/2009 15:09:52)

HOLA
SI NO FRECUENTE ETA COMBINACIÒN EN MI MEDIO, PERO PARA NUEVO CONOCIMIENTO Y SABER QUE LOS TUMORES NO TIENE ETICA...ES UN CASO MUY INTERESANTE CON EXCELENTE BIBLIOGRAFIA E IMAGENES EXTRAORDINARIAS LES FELICITO GRACIAS

- Mirta García Jardón - REPUBLICA SUDAFRICANA  (21/11/2009 20:48:05) Mirta García Jardon. Prof. titular en Anatomía Patológica. Especialista de primer y segundo grado. Máster en Enfermedades Infecciosas.

Un trabajo muy interesante, y realmente simulador de Hodgkin en las fotos mostradas. Felicitaciones.

 

 

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