Tumor fibromixoide osificante del cuero cabelludo.

Diana Rodriguez Villar^[1], Cristina Diego Hernández^[1], Emmanuel Montero Pimentel^[1], M. Carmen González Vela^[1], Pilar Isabel González Marquez^[1], J. Fernando Val Bernal^[1]
(1) Hospital Universitario Marqués de Valdecilla ESPAÑA

INTRODUCCIÓN    

El Tumor fibromixoide osificante (TFO) es una neoplasia poco frecuente de partes blandas de origen incierto, que se origina más frecuentemente en las extremidades 1. Afecta casi exclusivamente a adultos con muy pocos casos descritos en niños y aparece con más frecuencia en hombres que en mujeres. La mayoría de los pacientes presentan un tumor, bien delimitado, indoloro, nodulado o multinodular típicamente recubierto de una pseudocápsula fibrosa 2. El TFO es considerado, generalmente, una tumoración benigna, pero excepcionalmente puede recurrir localmente e incluso metastatizar 3.

DESCRIPCIÓN DEL CASO    

Paciente varón de 66 años que acude a la consulta de cirugía general por presentar un nódulo subcutáneo de 1 cm en región occipito-temporal del cuero cabelludo de 2 años de evolución. Se realizó extirpación simple de la lesión y se envió al Departamento de Anatomía Patológica. Macroscópicamente se reciben dos fragmentos de tejido que miden 0,9x0,7x0,5 cm, de coloración blanquecino-parduzca y consistencia dura que se somete a decalcificación. Los cortes histológicos demostraron una tumoración nodular rodeada por un ribete incompleto de tejido óseo de tipo lamelar figura 1. Las células tumorales eran redondeadas con núcleo vesiculoso y citoplasma eosinófilo. Dichas células se disponian en varios patrones que incluyen cordones y nidos, inmersas en un estroma con haces de colágeno denso hialinizado figura 2. Se realizaron diversas técnicas de inmunohistoquímica, siendo las células tumorales  positivas para la proteína S-100 figura 3,  NSE figura 4, CD 57, CD10 figura 5, CD99 y vimentina;  y negativas para AML, GFAP, Desmina y CK. El índice de proliferación celular (ki-67) era menos del 1%. El diagnóstico fue de Tumor Fibromixoide Osificante variante típica.

figura 1 - La tumoración presentaba un ribete incompleto de tejido óseo de tipo lamelar.

figura 2 - Las células eran redondas con núcleo vesiculoso y citoplasma eosinófilo y estaban inmersas en un estroma con haces de colágeno denso hialinizado.

figura 3 - Positividad para la proteína S-100 mediante inmunohistoquímica.

figura 4 - Positividad para la NSE mediante inmunohistoquímica.

figura 5 - Positividad para el CD-10 mediante inmunohistoquímica.

DISCUSIÓN    

El tumor fibromixoide osificante es una neoplasia de partes blandas más frecuente en varones de mediana edad, de localización en extremidades. Nosotros presentamos un caso de TFO en el cuero cabelludo, siendo ésta una localización extremadamente rara 4,5. Radiológicamente aparece como una masa bien delimitada con un anillo incompleto de calcificación periférica. El TFO es una tumoración de origen incierto, inialmente se postuló un origen cartilaginoso, mioepitelial, osteogénico y mioide. Sin embargo la mayoría de los estudios demuestran que el TFO tiene muchos rasgos en común con los tumores de la vaina nerviosa, aunque no se ha demostrado que se originen a partir del nervio periférico2. Histológicamente el TFO está constituido por células con escaso pleomorfismo nuclear y con escasa variación de tamaño, así como con un bajo índice de proliferación celular (menos de 2 mitosis en 50 CGA). Estos tumores se clasificarían según Folpe y Weiss como TFO variante típica1. Existen también otros casos en los que existe una alta celularidad, con alto grado nuclear y elevado índice mitótico (mayor o igual a 2 mitosis en 50 CGA). Este grupo se denominarían como TFO variante maligna. Otro grupo de tumores, muestran una celularidad elevada, pero sin cumplir los criterios de malignidad, que serían designados como TFO variante atípica. Folpe y Weiss demostraron en un estudio de 45 casos que los TFO variante malignas mostraban una mayor tendencia a la recurrencia local y a las metástasis a distancia. Aunque también había un porcentaje más bajo de recurrencia y metástasis en los tumores de variante típica y atípica 1. El diagnóstico diferencial de estos tumores se debe hacer con Tumores benignos y malignos epiteliodes de la vaina nerviosa (neurofibroma epiteliode, schwannoma epiteliode, tumor de la vaina nerviosa periférica epiteliode maligno), siringoma condroide, condrosarcoma mixoide y tumores epiteloides del músculo liso 2. El TFO, a persar de su positividad para la proteína S-100, muestra unos rasgos citológicos y arquitecturales que no son típicos de los tumores epiteliodes de la vaina nerviosa. La ausencia de marcadores epiteliales en el TFO, ayudan a diferenciarlo del siringoma condroide 6. El estroma del TFO varía entre mixoide y colagenoso y las células neoplásicas tienen un citoplasma menos eosinófilo que el que se observa en el condrosarcoma mixoide. La ausencia de positividad para la S-100 en los tumores de músculo liso epiteliodes sirven para el diagnóstico diferencial con el TFO.

Bibliografía    

1. Andrew L. Folpe, M.D., and Sharon W. Weiss, M.D. Ossifying fibromyxoid tumor of Soft Parts. A Clinicopathologic study of 70 Cases With Emphasis on Atypical and Malignant Variants. Am J Surg Path 27(4):421-431.2003.
2. Enzinger and Weiss’s. Soft Tissue Tumors. Mosby ElsevierSoft  fiveth Edition.Tissue Tumors of Intermediate Malignancy of Uncertain Type. Pga 1093-1100.2008.
3. Yoshida H, Minamizaki T, Yumoto T, et al. Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts. Acta Pathol Jpn ;41:480.1991.
4. JT. Seykora, Cynthia Kutcher, Matt van de Rijn, et al. Ossifying fibromyxoid tumor of Soft Parts presenting as a scalp cyst. J Cutan Pathol 33: 569-572, 2006.
5. Schofield JB, Krausz T, Stamp GW et al. Ossifying fibromyxoid tumor of Soft Parts: inmunohistochemical and ultrastructural analysis. Histopathology 22:101; 1993.
6. Markku Miettinen, MD, Val Finnell, MD, and John F. Fetsch, MD. Ossifying fibromyxoid tumor of Soft Parts: A clinicopathologic and immunohostichemical Study of 104 cases with long-term follow-up and a critical review of the literature. Am J Surg Pathol 32: 996-1005; 2008.

Comentarios

- leire andres - ESPAÑA  (03/11/2009 10:06:38)

un caso muy bonito, felicidades

- Ainara Azueta Etxebarria - ESPAÑA  (03/11/2009 21:16:08)

Un caso precioso. Felicidades a los autores!!

- JAIME AGUSTÍ MARTÍNEZ - ESPAÑA  (05/11/2009 23:39:24)

Caso muy interesante. Conoceis la frecuencia de metastatización? y si va en relacion a algun marcador inmunohistoquímico o a alguna caracteristica morfologica como por ejemplo número de mitosis o tipocelular predominante? Es que me parece que benigno es un adjetivo muy "light" si metastatiza.

- DIANA RODRIGUEZ VILLAR - ESPAÑA (Autor) (26/11/2009 23:00:55)

La variante tipica descrita por Folpe y Weiss es generalmente benigna. Existe otra variante llamada atípica, con una alta celularidad, un alto grado nuclear y un mayor recuento mitótico que recurre con mayor frecuencia y puede llegar a metastatizar.

- Nicolas Julio Capurro - ARGENTINA  (28/11/2009 20:52:03)

realmente un caso muy interesante y representativo.