Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

2058. Patología Quirúrgica


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ceciliasilva@montevideo.com.uy

Tumor de células granulares de tráquea

Maria Cecilia Silva Malladot[1], Juan Barcia[1], Andrea Alba[1], Maria Aunchayna[1]
(1) Hospital Maciel URUGUAY

Resumen

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El tumor de células granulares es una neoplasia mesenquimática poco frecuente de origen en las células de Schwann, descrito por primera vez por  Abrikossoff en 1926.

Debido a lo raro de la localización traqueal resulta muy interesante el estudio de un paciente de 43 años con un tumor de células granulares primario de tráquea.

Presentación del caso:

Hombre de 43 años, ex fumador de 10 cigarrillos/día, con elementos clínicos presuntivos de enfisema sin otros antecedentes patológicos. Se presenta clínicamente con episodio de Hemoptisis, por lo cual es estudiado con funcional respiratorio siendo normal y fibrobroncoscopía que muestra lesión vegetante en carina, la cual se biopsia.

Los cortes histológicos mostraron un revestimiento epitelial tipo malpighiano con sectores de hiperplasia. En el estroma se destaca una proliferación celular, cuyas células se amoldan entre sí, con citoplasma amplio granular eosinófilo, núcleo redondeado pequeño hipercromático.

Dicha proliferación es PAS positivo, con marcada positividad citoplasmática con proteína S-100.

El paciente se encuentra en seguimiento, con buena evolución. 


 

Introducción    

El tumor de células granulares es una neoplasia mesenquimática poco frecuente de origen en las células de Schwann, descrito por primera vez por  Abrikossoff en 1926.

Se localiza en amígdalas, piel, mama, laringe, esófago, vulva, partes blandas, tracto respiratorio inferior. Son raros en pulmones y tráquea con menos de 200 casos reportados en esta localización. Son mas frecuentes en mujeres y tienen un pico de incidencia en la cuarta y quinta década.

En general son benignos, asintomáticos o con elementos obstructivos de la vía aérea.

Debido a lo raro de la localización traqueal resulta muy interesante el estudio de un paciente de 43 años con un tumor de células granulares primario de tráquea.

 

Presentación del caso    

Hombre de 43 años, ex fumador de 10 cigarrillos/día, con elementos clínicos presuntivos de enfisema sin otros antecedentes patológicos. Se presenta clínicamente con episodio de Hemoptisis, por lo cual es estudiado con funcional respiratorio siendo normal y fibrobroncoscopía que muestra lesión vegetante en carina, la cual se biopsia.

Los cortes histológicos mostraron un revestimiento epitelial tipo malpighiano con sectores de hiperplasia. En el estroma se destaca una proliferación celular, cuyas células se amoldan entre sí, con citoplasma amplio granular eosinófilo, núcleo redondeado pequeño hipercromático.

Dicha proliferación es PAS positivo, con marcada positividad citoplasmática con proteína S-100.

El paciente se encuentra en seguimiento, con buena evolución.

 

Imagen al topográfico con HyE - Epitelio malpighiano por debajo del cual se observa una proliferación de células amoldadas, poligonales con citoplasma amplio granular y núcleos sin atipías.
Imagen al topográfico con HyE - Epitelio malpighiano por debajo del cual se observa una proliferación de células amoldadas, poligonales con citoplasma amplio granular y núcleos sin atipías.


Imagen a 20x con HyE - Mayor detalle de la proliferación de células granulares.
Imagen a 20x con HyE - Mayor detalle de la proliferación de células granulares.


Imagen a 10x con técnica de PAS - En esta imagen se evidencia que la proliferación presenta positividad con la técnica de PAS.
Imagen a 10x con técnica de PAS - En esta imagen se evidencia que la proliferación presenta positividad con la técnica de PAS.


Imagen a 40x con técnica de PAS - A este aumento se observa que las células presentan citoplasma finamente granular PAS positivo.
Imagen a 40x con técnica de PAS - A este aumento se observa que las células presentan citoplasma finamente granular PAS positivo.


Imagen con inmunohistoquímica (IHQ) S-100 - Se realizó IHQ que muestra positividad para S-100 en la proliferación de células granulares.
Imagen con inmunohistoquímica (IHQ) S-100 - Se realizó IHQ que muestra positividad para S-100 en la proliferación de células granulares.




Discusión    

Estos tumores originalmente fueron descritos por Abrikossoff en 1926, quien pensó que tenía origen en la célula de músculo esquelético, luego con microscopía electrónica e inmunohistoquímica se demostró su origen en las células de Schwann.

Los sitios mas frecuentes son amígdala, piel y mama. Entre el 2 y 6 % ocurren en pulmones y ocasionalmente comprometen la tráquea.

Son mas frecuentes en mujeres, entre la cuarta y quinta década.

 En general son benignos, por lo que usualmente curan con exceresis completa. Pueden presentar invasión local y recidivar.

Pueden ser asintomáticos o presentar elementos de obstrucción, hemoptisis, neumonías recurrentes post obstrucción.

La microscopía muestra células uniformes poligonales o fusiformes, con núcleo redondeado hipercromático o vesiculoso. Amplio citoplasma eosinófilo granular. Los rasgos sugestivos de malignidad son: tamaño superior a 4-5 cm, rápido crecimiento, invasión de tejidos adyacentes, metástasis, pleomorfismo celular, áreas de necrosis e índice mitótico elevado (mayor de 2 por 10 campos de gran aumento).

La microscopía electrónica destaca múltiples lisosomas secundarios y terciarios citoplasmáticos. Son PAS positivos y marcan con S-100, enolasa neurona específica, CD 56 y CD 57.

 

Agradecimientos    

Dra. Cristina Alegre. Neumóloga del Hospital de Sarandí del Yí, Durazno, Uruguay.
Dr. Curbelo. Servicio de Fibrobroncoscopía, Hospital Maciel, Montevideo, Uruguay.

 

Bibliografía    

1-     Weiss SW, Goldblum JR. Benign tumors of peripheral nerves. Enzinger and Weiss´s soft tissue tumors. Fifth edition.Mosby 2008; 878-887

2-      Leslie K, Wick MR. 2005. Practical Pulmonary Pathology

3-     Silverberg SG, De Lellis RA, Frable WJ, Livolsi VA, Wick MR. Section 7. Principles and practice of Surgical Pathology and Citopathology. Fourth edition. 2006;952,954f

4-     Colby TV, Koss MN, Travis WD. Miscellaneous tumors of uncertain histogenesis. Tumors of the coger respiratory tract. Armed Forces Institute of Pathology. Third series. Fascicle 13. 1995;477-481

 

 

Comentarios

- María Isabel Oviedo Ramírez - ESPAÑA  (04/11/2009 12:09:04)

Felicidades, interesante caso. Una pregunta: Se plantearon en algun momento la posibilidad de un pecoma pulmonar es decir de un tumor de "sugar cell tumor"...? se le hizo HMB45 a este caso? gracias.

- José Javier Gómez-Román - ESPAÑA  (05/11/2009 11:50:29)

Enhorabuena por el caso.
Sólo una pregunta. Un porcentaje apreciable de estos casos en localización respiratoria son multilaterales y pueden incluso mostrar otras lesiones similares en la piel. En este caso ¿se traba de una lesión aislada?
Muchas gracias

- Maria Cecilia Silva Malladot - URUGUAY (Autor) (05/11/2009 22:38:46)

Hola Maria, te cuento que no se le hicieron otras tecnicas complementarias, el diagnostico se realizo con la morfologia y las tecnicas realizadas. saludos.

- Maria Cecilia Silva Malladot - URUGUAY (Autor) (05/11/2009 22:40:38)

Hola José, este es un caso de presentacion unica y no presentó manifestaciones extrapulmonares. Gracias y saludos

- ALEXANDRA GENÉ HEYM - ESPAÑA  (17/11/2009 9:27:23)

Enhorabuena por la presentación. Un caso muy interesante. Yo vi de residente un caso de localización en la cuerda vocal, que en la intraoperatoria venía de carcinoma escamoso, y en donde se observaba una hiperplasia pseudoepiteliomatosa del epitelio y debajo se veía el tumor de células granulares.
En la biopsia intraoperatoria es muy fácil equivocarse y es importante fijarse el tejido subyacente.
un saludo.

- Fausto Benjamin Juarez - ARGENTINA  (29/11/2009 3:29:59)

Hermoso caso y muy bien ilustrado. Muchas gracias. Un cordial saludo desde Tucumán (Argentina)

 

 

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