Mielolipoma de pulmón: a propósito de un caso clínico

Ana Maslloréns^[1], Laura Bódega^[1], Andrea Cristiani^[1], Juan Barcia^[1], Mariella Rondán^[1]
(1) Hospital Maciel, Montevideo. URUGUAY

Resumen:

El mielolipoma es un tumor benigno, raro, de origen mesenquimático. Está compuesto de tejido adiposo maduro y elementos hematopoyéticos normales que incluyen células maduras e inmaduras de las tres líneas hematopoyéticas. La localización más frecuente  es la adrenal. La incidencia de los mielolipomas extraadrenales es muy baja. La localización más común es el área presacra retroperitoneal. La localización primaria pulmonar es vista en raras ocasiones.

Presentamos  el caso de un paciente de sexo masculino, de 53 años, ex fumador intenso. Presenta tos, expectoración mucopurulenta y dolor tipo puntada de lado. En la fibrobroncoscopía se ve proceso firme elástico vegetante a 2,5 cm de la carina. Se realiza neumonectomía izquierda. En la evolución presenta rectorragia intensa y hemorragia digestiva alta en curso con repercusión hemodinámica. Fallece. Recibimos pieza de neumonectomía izquierda. Se reconoce lesión endobronquial, en bronquio fuente izquierdo, sólida, blanquecina, firme, que mide 25 mm de diámetro mayor. La lesión consiste en tejido adiposo maduro, mezclado con elementos hematopoyéticos que incluyen células mieloides, células eritroides, aislados megacariocitos y escasos linfocitos de morfología normal.

Los mielolipomas son tumores benignos, el 3 % ocurren en el tórax, la mayoría en el mediastino posterior, solo 8 casos de mielolipoma pulmonar han sido reportados en la literatura. Si bien es un tumor que no ofrece mayores dudas al momento del diagnóstico, lo interesante radica en que la localización pulmonar, a nivel bronquial es un hecho muy poco frecuente.

Introducción    

El mielolipoma es un tumor benigno, raro, de origen mesenquimático. Está compuesto de tejido adiposo maduro y elementos hematopoyéticos normales que incluyen células maduras e inmaduras de las tres líneas hematopoyéticas, similares a la médula ósea normal.

En 1905, Gierke describió por primera vez este tumor, pero el término "mielolipoma" fue acuñado por Oberling en 1929. La localización más frecuente, por lejos, es la adrenal. La incidencia de los mielolipomas extraadrenales es muy baja. Sólo cerca de 50 casos han sido descritos en la literatura en las pasadas dos décadas. De ellas la localización más común es el área presacra retroperitoneal. La localización primaria pulmonar es vista en raras ocasiones. Se han descrito sólo 8 casos en la literatura.

La patogénesis no está clara. Existen diferentes hipótesis que incluyen: hematopoyesis extramedular, embolismo de células de la médula ósea y metaplasia de células corticales.

Los pacientes con mielolipomas extraadrenales son generalmente mayores (media de 64 años) que los pacientes con mielolipomas adrenales (media de 55 años). Los mielolipomas extraadrenales se ven con leve predominio en mujeres, con una relación 1,5:1.

Presentación del caso:    

Presentamos  el caso de un paciente de sexo masculino, de 53 años, trabajador rural, con antecedentes de hipertensión arterial de larga data y ex fumador intenso.

Comienza 4 meses antes del ingreso con dolor tipo puntada de lado en hemitoráx izquierdo. En la evolución agrega tos y expectoración mucopurulenta. Del examen físico se destaca, examen pleuro pulmonar: estertores secos en hemitórax izquierdo. Resto: s/p.

Se realiza Fibrobroncoscopía que destaca obstrucción completa de bronquio izquierdo por proceso vegetante a 2,5 cm de la carina, de consistencia firme elástica. Resto de la paraclínica: s/p.

Se realiza tratamiento quirúrgico en base a una neumonectomía izquierda. Luego de la cirugía el paciente ingresa a CTI con buena hemodinamia. A las 5 horas del ingreso presenta episodio de rectorragia intensa acompañada de intensa repercusión hemodinámica agregando luego vómitos de sangre oscura. En la evolución presenta mayor repercusión hemodinámica, realizándose reanimación en base a cristaloides, glóbulos rojos y altas dosis de inotrópicos. Se realiza videogastroscopía de urgencia que informa: esófago con sangre roja, sobre cara posterior se observa hemorragia digestiva en curso inyectándose adrenalina. Se realiza  toracotomía exploradora donde no se ven lesiones del esófago. Permanece con repercusión hemodinámica. Fallece.

Patología Macroscópica    

Recibimos pieza de neumonectomía izquierda que mide 20 x 12 x 3 cm. Se reconoce lesión endobronquial, en bronquio fuente izquierdo, sólida, blanquecina, firme, que mide 25 x 20 x 16 mm.

Pieza de resección pulmonar. -

Lesión endobronquial. -

Patología Microscópica    

La lesión, recubierta de mucosa bronquial de aspecto habitual, consiste en tejido adiposo maduro, mezclado con elementos hematopoyéticos que incluyen células mieloides, células eritroides, aislados megacariocitos y escasos linfocitos de morfología normal. La relación mielo/eritroide fue de 2/1 aproximadamente.

Imagen histológica de mielolipoma. (4X) - Mielolipoma, en contacto con cartílago bronquial

Imagen histológica de mielolipoma. - Se observa tejido adiposo maduro mezclado con elementos mieloides, eritroides y megacariocitos

Discusión    

Los mielolipomas son tumores benignos, generalmente observados en las glándulas suprarrenales, cerca del 3 % ocurren en el tórax, la mayoría en el mediastino posterior, solo 8 casos han sido reportados en la literatura. Los pacientes tienen una edad entre 45–81 años (media de edad de 60 años), y se produjo sobre todo en el sexo masculino. Nuestro paciente es de sexo masculino y con 53 años lo que concuerda con lo visto en la literatura internacional.

Al igual que lo observado en este paciente, ninguno de los pacientes presentaron alguna enfermedad de base específica, no presentaron síntomas ni enfermedades hematológicas. En cuanto a la localización tumoral no se observó tampoco ninguna topografía específica. Además en todos los casos descritos, excepto uno, el tamaño tumoral estuvo en torno a los 2,5 cm, como ocurrió en este paciente. En todos los casos el tejido adiposo fue el elemento predominante.

Si bien es un tumor que no ofrece mayores dudas al momento del diagnóstico, lo interesante radica en que la localización pulmonar, a nivel bronquial es un hecho muy poco frecuente.

Bibliografía    

- Amin MB, Tickoo SK, Schultz D. Myelolipoma of the renal sinus. An unusual site for a rare extra- adrenal lesion. Arch pathol lab Med. 1999; 123 (7):631-634.

- Kammen Bamidele, Elder David, Fraker Douglas, Evan Siegelman. Extraadrenal Myelolipoma: MR Imaging Findings. AJR: 171, 1998.

- Plaut A. Myelolipoma in the adrenal cortex; myeloadipose structures. Am J Pathol 1958;34:487–515.

- Prahlow J, Loggie B, Cappellari J, Scharling E, Teot L, Iskandar S. Extra-adrenal myelolipoma: report of two cases. South Med J 1995; 88: 639–43.

- Sato K, Ueda Y, Katsuda S, Tsuchihara K. Myelolipoma of the lung: a case report and brief review. J. Clin Pathol. 2007 Jun; 60(6):728-30.

- Sabate Carlos J., MD, Shahian David M, MD. Pulmonary myelolipoma Case report Ann Thorac Surg 2002; 74: 573-575.

Comentarios

- José Javier Gómez-Román - ESPAÑA  (05/11/2009 11:43:33)

Se trata de un caso muy interesante, gracias a los autores por mostrarlo. Por la imagen macroscópica yo me hubiera planteado la posibilidad de un Hamartoma condroide endobronquial. A veces pueden tener áreas de osificación sobre los nidos condroides incluso con formación de verdaderos espacios medulares con hematopoyesis.
De todos modos, debería tener hendiduras epiteliales que en este caso no se describen.
De nuevo enhorabuena. Gracias

- Alfredo Puertas Cantería - ESPAÑA  (09/11/2009 21:34:07)

Muy interesante vuestro caso. En nuestro servicio hemos diagnosticado recientemente un mielolipoma, pero de localización adrenal y tamaño gigante, por lo que también es una rareza (de diagnóstico incidental en una exploración abdominal realizada por clínica anodina). Enhorabuena por vuestra excelente presentación. Un saludo desde Zaragoza (España).

- Larissa Gordilho Mutti Carvalho - BRASIL  (14/11/2009 22:18:35)

En nuestro servicio hemos diagnosticado recientemente un mielolipoma. Duda al momento del diagnóstico deveria ser a distincion con tumor hematopoyetico extramedular

- Daniel Athanazio - BRASIL  (16/11/2009 1:35:49)

Sim, o diagnostico diferencial principal seria com tumor hematopoietico extramedular. Seria importante na história clínica afastar um quadro de distúrbio hematológico grave. Entretanto, a descrição microscopica sugere mielolipoma pela ampla predominância de tecido adiposo.

- Alberto Rivero - CUBA  (17/11/2009 15:41:11)

Dr. Alberto Rivero. Cuba. 17/11/2009-- 9: 40 am.

Estimados Colegas. Interesante el caso que han presentado al congreso, su frecuencia es escasa, sin dudas enrriquece la literatura, las imagenes excelente, gracias por compartir el caso con la comunidad científica que participa en el evento.

- Severino REY Nodar - ESPAÑA  (17/11/2009 18:56:30)

Muchas gracias por mostrar tan interesante caso.
El tipo de cirugía escogida la considero demasiado grande.
Este caso enriquece mucho la literatura pulmonar.
Saludos

- IGNACIO J. CLAROS GONZÁLEZ - ESPAÑA  (21/11/2009 9:34:51)

¿No hicieron biopsia durante la broncoscopia y en caso afirmativo cúal fué el resultado?

- Joan Francesc Garcia Fontgivell - ESPAÑA  (27/11/2009 22:16:01)

Muy intresante precisamente esta semana vimos uno en nuestro centro, localizado en mediastino posterior en espacio subpleural.

- Azahara Martinez López - ESPAÑA  (28/11/2009 20:35:20)

Curioso...No me imaginaba esa localización...Los que vi hasta el momento, al igual que los revisados en la literatura, estaban localizados en la suprarrenal...Gracias por compartir el caso

- Nicolas Julio Capurro - ARGENTINA  (28/11/2009 20:54:44)

muy buena la presentacion y el contenido de este caso.