Mesotelioma primitivo peritoneal: a propósito de 2 casos.

Laura Bódega^[1], Ana Masllorens^[1], Andrea Cristiani^[2], Mariella Rondán^[1]
(1) Departamento de Anatomía Patológica, Hospital Maciel- Facultad de Medicina - Ministerio de Salud Pública URUGUAY
(2) Hospital Maciel URUGUAY

INTRODUCCION: Los mesoteliomas malignos primitivos del peritoneo son tumores raros. Representan un 25% de los tumores malignos del peritoneo. El rango etario se encuentra entre los 50 y 70 años, con una media entre los 50 y 60 años. Se han descrito pocos casos en personas en la tercera y cuarta década de la vida y ocasionalmente en niños. El 75% de los casos fueron reportados en sexo masculino.

Los síntomas son poco específicos sobre todo en estadíos tempranos. Dolor o malestar abdominal y trastornos gastrointestinales. También pueden presentarse con ascitis y masa abdominal.

Macroscópicamente éstos pueden presentarse como una siembra miliar, indistinguible de una carcinomatosis peritoneal o como una masa intraabdominal  la cual puede medir hasta 25 cm.

CASOS CLINICOS:

Presentamos dos casos de mesotelioma maligno peritoneal:

Mujer de 28 años que inicia un año antes del diagnóstico con ascitis, la cual no remite y luego de múltiples consultas se realiza laparoscopía exploratoria, con diagnóstico presuntivo de tuberculosis. En ésta se reconocen múltiples nódulos blanquecinos, que se interpretan como siembra miliar. Se realiza biopsia extemporanea que informa neoplasia sólida indiferenciada. En la biopsia en diferido se realiza diagnóstico presuntivo de mesotelioma maligno de peritoneo.

El segundo caso se trata de un hombre de 46 años, que inicia con una masa intraabdominal, de la cual se realiza biopsia. El estudio en parafina sugiere el diagnóstico de mesotelioma maligno. Ambos casos fueron confirmados con técnicas de inmunohistoquímica.

DISCUSIÓN:

Dado que la mayoría de los tumores intraabdominales suelen corresponder a metástasis de tumores epiteliales, es imprescindible descartar éste diagnóstico, sobre todo dado que la presentación clínica puede ser similar.

Es así que las técnicas de IHQ contribuyen a dicha diferenciación, y posible diagnóstico lo cual conlleva a la realización de un tratamiento adecuado, a pesar de que el pronóstico no es favorable en ambos casos.

Introducción    

Casos clínicos    

Mujer de 28 años que inicia un año antes del diagnóstico con ascitis, la cual no remite y luego de múltiples consulta se realiza laparoscopía exploratoria, con diagnóstico presuntivo de tuberculosis. En ésta se reconocen múltiples nódulos blanquecinos, que se interpretan como siembra miliar. Se realiza biopsia extemporánea que informa neoplasia sólida indiferenciada. En la biopsia en diferido se reconoce una proliferación atípica con patrón papilar y en nidos sólidos, con células de mediana talla con pleomorfismo nuclear leve y citoplasma eosinófilo y vacuolado. Se realiza diagnóstico presuntivo de mesotelioma maligno de peritoneo. En la evolución la paciente recidiva con una masa intraabdominal, la cual presentó similares características a las inicialmente expuestas. Desde el inicio fue estudiada en el área ginecológica en busca de un tumor primario, en especial de ovario, todas fueron normales.

El segundo caso se trata de un hombre de 46 años, que inicia con una masa intraabdominal, con múltiples nódulos dispuestos en el peritoneo. Se realizó estudio endoscópico que descartó la presencia de un tumor gástrico. Se realiza biopsia. El estudio en parafina mostró  una proliferación atípica con áreas con cavidades revestidas por una monocapa de células cúbicas y áreas sólidas, en hilera y células aisladas. Las células presentaban citoplasma vacuolado y células en anillo de sello. El diagnóstico de Mesotelioma maligno fue sugerido. El paciente fallece unos meses después.

Ambos casos fueron confirmados con técnicas de inmunohistoquímica, siendo: CKAE1 AE3+, CK7+, CK20-, CEA-, EMA+, LeuM1-, Vimentina-, Calrretinina+, Tombomodulina+ y HMBE1+.

Histología Caso 1 -

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Caso 1 -

Caso 1 -

Caso 1 -

Citoqueratina -

CK 34BE12 -

EMA -

Calrretinina -

Trombomodulina -

HMBE1 -

Caso 2 -

-

Caso 2 -

Caso 2 -

Caso 2 -

Calrretinina -

trombomodulina -

HMBE1 -

Discusión    

Los mesoteliomas malignos primitivos del peritoneo son tumores extremadamente raros, presentando mayor incidencia en hombre, con un pronóstico desfavorable. El diagnóstico puede no ser fácil, siendo muy importante los datos clínicos, la histología y la confirmación con técnicas de inmunohistoquímica. Los MMD suelen presentar el siguiente perfil inmunohistoquímico: CK+, CK7+, CK20-, EMA+, CEA-, B72.3- y Leu-M1-, Calrretinina+, Trombomodulina+ y HMBE1+. 

Los diagnósticos diferenciales de los MMD son con la hiperplasia mesotelial reactiva y con las metástasis de carcinomas, particularmente los que presentan patrón papilar, estos últimos se originan del ovario. También se ha descrito una forma de carcinoma seroso papilar, primitivo del peritoneo, el cual histológicamente es similar al carcinoma papilar seroso del ovario.

Nuestros casos se presentaron clínicamente como MMD y la evolución fue desfavorable en ambos casos.

Tanto la histología como la IHQ fueron también acordes con el diagnóstico. Carecemos del dato de la exposición con asbesto por lo cual no es posible vincularla.

Por último resta decir que el tratamiento de elección es la quimioterapia.

Bibliografía    

Comentarios

- Mari Carmen Faus - ESPAÑA  (04/11/2009 20:33:00)

Enhorabuena por la presentación.
Muy bonitas las imágenes, tanto la H.E. como las técnicas inmunohistoquímicas.
Gracias.

- Mª Auxiliadora Aparicio Vaquero - ESPAÑA  (13/11/2009 23:26:54)

Muy buena presentación e impresionantes imágenes. Una pequeña duda: ¿los dos pacientes no tenían citología de líquido ascítico que hiciera pensar en el diagnóstico y no ser necesaria la cirugía?

- Enric Condom Mundó - ESPAÑA  (27/11/2009 15:31:59)

una presentacion muy interesante
nosotros tuvimos un caso de mesotelioma en una mujer de edad avanzada, localizado en la pelvis, que los ginecçologos creyeron que era un tumor ovárico. Las células eran de morfologia deciduoide. La paciente falleció en pocos meses.
saludos cordiales

- Laura Bodega - URUGUAY (Autor) (30/11/2009 14:32:36)

Gracias a todos por sus comentarios, Laura Bodega

- Laura Bodega - URUGUAY (Autor) (30/11/2009 14:43:39)

Hola Mª Auxiliadora, en cuanto a tu pregunta, la paciente del primer caso tenía citología negativa. El segundo paciente no tenía citología. Gracias nuevamente.