Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

2038. Patología Quirúrgica

Histiocitosis de células de Langerhans (granuloma eosinófilo) como hallazgo casual en un bocio multinodular

Franklin Idrovo Mora[1], Patricia López García[1], Claudio Ballestín Carcavilla[1], Andrés Pérez Barrios[1]
(1) Hospital 12 de Octubre, Madrid ESPAÑA

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Introducción    

La Histiocitosis X, Granuloma Eosinófilo o Histiocitosis de Células de Langerhans afecta excepcionalmente a la glándula tiroidea. Puede manifestarse como una lesión única o múltiple en el seno de un solo órgano o formar parte de una enfermedad sistémica con afectación multiorgánica. En la glándula tiroidea suele manifestarse como acompañante a cualquier otra patología benigna, inflamatoria o neoplásica del tiroides. Se caracteriza por una infiltración de células de aspecto histiocitario con núcleos característicos, indentados y lobulados y una amplia presencia de leucocitos polinucleares eosinófilos intersticiales junto a otras células inflamatorias (Figs. 3, 4). Estas células se reconocen ultraestructuralmente como células de Langerhans por la presencia de ocasionales gránulos de Birbeck, con aspecto bastoniforme o de matraz de laboratorio. La mayor parte de los casos han sido descritos en pacientes infantiles o jóvenes, siendo menos frecuente su presencia en personas adultas. Es característica la inmunotinción citoplasmática de estos histiocitos con CD-1a y con S-100, así como ausencia de tinción para el marcador habitual histiocitario CD-68 (Figs. 5, 6). Aportamos un caso en una mujer de 35 años con antecedentes de Bocio Multinodular de escasa respuesta al tratamiento médico y a quien se realizó una tiroidectomía parcial diez años atrás con el diagnóstico de Hiperplasia multinodular  y que actualmente  muestra recidiva de su bocio, realizándose tiroidectomía total, sin otros antecedentes patológicos de interés.

 

Caso Clínico    

Mujer de 35 años, fumadora, con cicatriz de tiroidectomía parcial  derecha diez años antes y que muestra en los dos últimos años aumento progresivo del hemitiroides izquierdo. No hay disfonía, disnea ni síntomas compresivos. Las determinaciones hormonales eran de normofuncíón tiroidea y el hemograma no mostraba alteraciones relevantes. No existían adenopatías cervicales sospechosas. En punciones sucesivas con aguja fina en los años 2005 y 2008, el resultado diagnóstico era de Bocio Coloide (Fig. 1), vs. Hiperplasia, ratificado en la revisión posterior de las laminillas citológicas, a la vista del hallazgo posterior de esta lesión histiocitaria.

 

Anatomía Patológica    

Se le realizó una Tiroidectomía Izquierda residual, con un aspecto macroscópico de Bocio Multinodular  y unas dimensiones de 9 x 5 x 3 cm. y   con un peso de 64 grs. Al corte, tenía un aspecto multiquístico y nodular, con áreas de fibrosis, seriándolo para detectar nódulos sospechosos y tinturándolo externamente para su estudio histológico.  En la totalidad de los cortes histológicos se observaban múltiples áreas de aspecto nodular con tejido folicular tiroideo, separadas por tabiques fibrosos de grosor variable, con zonas de fibrosis, hemorragia y calcificación irregular y quistificación  aleatoria; eran frecuentes algunas áreas con depósito de cristales de colesterol, hemosiderina y reacción granulomatosa a cuerpo extraño. No se evidenciaban signos citológicos ó histológicos de malignidad (Fig. 1).
Sin embargo, en uno de los cortes al azar realizados, se localizó un área circunscrita de 0´6 x 0´5 x 0´5 cm. (Fig. 2), de aspecto sólido, constituida por cúmulos de células de carácter histiocitario, con citoplasmas no espumosos y núcleos marcadamente hendidos ó lobulados, con pequeño nucleolo y escasa atipia, entremezclados con  abundantes eosinófilos, algunos leucocitos, células linfoides mononucleadas y escasas  células plasmáticas (Figs. 3, 4). Ante  este aspecto histopatológico de Granuloma Eosinófilo se decidió hacer inmunohistoquímica del tejido para demostrar inmunotinción citoplasmática frente a CD-1a y S-100, como así fue y negatividad para CD-68 en estas células, demostrando así su carácter de célula histiocitaria  ( dendrítica ) de Langerhans (Figs. 5, 6). La reobservación de nuevos cortes histológicos en la pieza de Tiroidectomía restante, no revelaron otros focos de histiocitosis. Tras este diagnóstico se realizaron pruebas   clínicoanalíticas y  de imagen sin aparecer otra afectación orgánica. Actualmente está en tratamiento con hormona tiroidea y en vigilancia periódica.

 

Fig. 1. :  Punción de Tiroides. Congruente con Bocio Coloide (Tinción de Diff-Quick, x 250).
Fig. 1. : Punción de Tiroides. Congruente con Bocio Coloide (Tinción de Diff-Quick, x 250).


Fig. 2. :  Corte histológico de la pieza de hemitiroidectomía. Foto macroscópica (Tinción de HE).
Fig. 2. : Corte histológico de la pieza de hemitiroidectomía. Foto macroscópica (Tinción de HE).


Fig. 3. :  Tejido tiroideo con Hiperplasia Nodular y nódulo de Histiocitosis de Células de Langerhans. (Tinción de HE, x 250).
Fig. 3. : Tejido tiroideo con Hiperplasia Nodular y nódulo de Histiocitosis de Células de Langerhans. (Tinción de HE, x 250).


Fig. 4. : Histiocitosis de Células de Langerhans. Histiocitos convolucionados característicos y eosinofilia tisular (HE, x 650).
Fig. 4. : Histiocitosis de Células de Langerhans. Histiocitos convolucionados característicos y eosinofilia tisular (HE, x 650).


Fig. 5. :  Tejido tiroideo. Histiocitosis de células de Langerhans.
 ( Inmunotinción con Cd1a y S- 100, ambas positivas ).
Fig. 5. : Tejido tiroideo. Histiocitosis de células de Langerhans. ( Inmunotinción con Cd1a y S- 100, ambas positivas ).


Fig. 6. :  Tejido tiroideo. Histiocitosis de Células de Langerhans. ( Inmunotinción con CD68 negativa ).
Fig. 6. : Tejido tiroideo. Histiocitosis de Células de Langerhans. ( Inmunotinción con CD68 negativa ).




Comentarios y Discusión    

Las Células de Langerhans tienen la morfología de células histiocitoides dendríticas, no fagocitarias, expresando moléculas de histocompatibilidad de clase II,  con prolongaciones citoplasmáticas finas y preparadas para presentar antígenos a las células linfocitarias T- CD4+ y T originales. Se hallan ampliamente representadas en el organismo: sistema linfoide, intersticio de órganos como el pulmón, corazón, hueso y otros, entre ellos la glándula tiroidea, siendo similares a las células dentríticas de la piel. La proliferación monoclonal no controlada de estas células causa la aparición de cúmulos de estas células con patrón nodular o difuso, de tamaño variable en los distintos órganos mencionados, con carácter reactivo seudotumoral, comportándose incluso como tumores de agresividad local, destructiva,  sin el tratamiento adecuado. Antiguamente estos procesos se llamaban Histiocitosis X, englobando la Enfermedad de Letterer-Siwe ( forma aguda, diseminada, multiorgánica ), la  Enfermedad de Hand-Schüller-Christian ( Osteólisis craneal, Diabetes insípida y Exolftalmos ) y el Granuloma Eosinófilo ( forma localizada uni o multifocal ); las tres entidades son formas clínicas distintas de un mismo proceso. Expresan CD1a y HLA-DR y suelen contener cuerpos de Birbeck citoplasmáticos, visibles en la ultraestructura como bastoncillos pentalaminares con ocasionales dilataciones distales en matraz o raqueta de tenis. El Granuloma Eosinófilo o forma localizada, es más frecuente en la edad pediátrica, pero se ha descrito también en pacientes ancianos (1, 2, 8). La afectación tiroidea es muy infrecuente, siendo menor del 5 % de las histiocitosis localizadas y en la literatura se ha descrito asociada a Tiroiditis Linfocitaria, Diabetes Mellitus, neoplasias benignas ó malignas tiroideas, Linfomas ( 3, 4, 5, 7 )  y, como en nuestro caso, a Hiperplasia multinodular. En 32 casos publicados de participación tiroidea y / o enfermedad multisistémica, tan sólo 11 (34 %) mostraban sólo afectación tiroidea sin participación de otros órganos (6). La presencia de estos histiocitos característicos y el infiltrado inflamatorio con eosinófilos, en las imágenes obtenidas por punción con aguja fina o en los cortes histológicos, hacen posible el diagnóstico de esta entidad, la cual se confirma  por las inmunotinciones con  CD1a y S-100 o bien por ultraestructura.

 

Conclusión    

La Histiocitosis de Células de Langerhans o Granuloma Eosinófilo en el tiroides es muy infrecuente y puede formar parte de la afectación de otros órganos o bien como forma localizada asociada o no a patología tiroidea benigna o maligna. En nuestro caso, la asociación con Hiperplasia y la escasa extensión del proceso, hacen que la paciente referida esté sometida a control periódico en actitud expectante y con sólo tratamiento hormonal sustitutivo.

 

Bibliografía    

  1. Jamaati HR, Shadmehr MB, Saidi B, Khosravi A, Arab M and Mohammadi F : Langerhans cell histiocitosis of the lung and thyroid, coexisting with papillary thyroid cancer. Endocr Pathol. 2009, Summer; 20 (2): 133 -136.
  2. Lahey ME, Rallison ML, Hilding DA and Ater J : Involvement of thyroid in histiocytosis X. Am J Pediatr Haematol Oncol. 1986; 8 : 257 – 259. 
  3. Lassalle S, Hofman V, Santini J, Sadoul JL and Hofman P : Isolated Langerhans cell histiocytosis of the thyroid and Graves´ disease : an unreported association. Pathology. 2008, Aug; 40 (5) : 525 – 527.
  4. Licci S, Boscaino A, de Palma M, del Nonno F and D´Antonio A : Concurrence of marginal zone B-cell Lymphoma MALT-type and Langerhans cell histiocytosis in a thyroid gland with Hashimoto disease. Ann Hematol. 2008, Oct; 87 (10) : 855 – 857.
  5. Lollar K, Farrag TY, Cao D, Niparko J and Tufano RP : Langerhans cell histiocytosis of the thyroid gland. Am J otolaryngol. 2008, May-Jun; 29 (3) : 201 – 204.
  6. Ramadas PT, Kattoor J, Mathews A and Abraham EK : Fine-needle aspiration cytology of Langerhans cell thyroid histiocytosis and its draining lymph nodes. Acta Cytol. 2008, May-Jun; 52 (3) : 396 – 398.
  7. Yagci B, Kandemir N, Yazici N, Yalçin B, Varan A, Akyüz C and Büyükpamukçsu M : Thyroid involvement in Langerhans cell histiocytosis : a report of two cases and review of the literature. Eur J Pedatr. 2007, Sep;           166 (9) : 901 – 904.
  8. Zhu H and Hu DX : Langerhans cell histiocytosis of the thyroid diagnosed by fine needle aspiration cytology. A case report. Acta Cytol. 2004, Mar-Apr;        48 (2) : 278 – 280.

 

 

Comentarios

- Carlos Manuel Neira de Paz - ESPAÑA  (08/11/2009 21:51:53)

Curioso caso. Me ha gustado mucho. Enhorabuena por la calidad del trabajo. Aunque se que es difícil a veces conseguir fotos macroscópicas de piezas de las que en principio no se sospecha nada inusual, si me hubiese gustado ver una foto con la que relacionar la microscopia con el area circunscrita de 0,6X0,5X0,5 descrita arriba. Gracias.

- Franklin Idrovo Mora - ESPAÑA (Autor) (09/11/2009 21:04:14)

Gracias por el comentario. Lamentablemente no se realizó una fotografía macroscópica del área lesional ya que se trata de un hallazgo microscópico. De todas maneras coincido en la necesidad de tener un mayor número de fotografías macroscópicas que permitan una mejor correlación diagnóstica.

- AIDA BALLEN BARRAGAN - ESPAÑA  (10/11/2009 19:01:21)

Es un caso muy interesante, excelente revisión blibliográfica

- JULIETA LANDEYRO - ESPAÑA  (10/11/2009 21:34:00)

Muy lindo caso!!!! Felicitaciones!!!!

- CRISTINA MURILLO LÁZARO - ESPAÑA  (11/11/2009 22:35:05)

Es un caso muy interesante, excelentes fotos micro y bonita presentación

- Jacinto Navas - CUBA  (14/11/2009 4:05:42)

Verdaderamnte es un caso muy infrecuente producto de un hallazgo casual pero muy bien diagnósticado y exelentemente presentado con valiosos comentarios.
reciban una merecida felicitacion

- María Isabel Oviedo Ramírez - ESPAÑA  (15/11/2009 14:31:05)

menos mas que nuestros amigos eosinofilos nos ayudan a sospechar esta condicion....saben si en algun caso estos se encuentran ausentes?

- Severino REY Nodar - ESPAÑA  (16/11/2009 16:16:45)

Colegas,
Les felicito por esta presentación. Muy bonito caso.
Saludos
Dr. Severino Rey

- Victor Leonel Argueta Sandoval - GUATEMALA  (25/11/2009 3:41:12)

Es un caso muy inusual, pero eso es este congreso, hemos visto muchas presentaciones fuera de serie, como este caso. Felicitaciones.

- MªEugenia Reguero Callejas - ESPAÑA  (26/11/2009 17:18:27)

Fran, felicidades por la presentación de esta Histiocitosis de células de Langerhans de localización tan inusual.

- Ramona Ionela Stanescu - ESPAÑA  (28/11/2009 18:42:13)

Chicos, muy bonito el caso! Felicidades!

- Gladys Rafaela Cirion Martinez - CUBA  (29/11/2009 22:39:07)

Felicidades por la presentación, es un caso muy interesante.

- Delissa Diaz Diaz - ESPAÑA  (29/11/2009 23:03:50)

Excelente ponencia, muchas felicidades....

- Gladys Rafaela Cirion Martinez - CUBA  (29/11/2009 23:25:28)

Felicidades por la presentación, es un caso muy interesante.

- MARIA ALEJANDRA TORTOLEDO - ESPAÑA  (30/11/2009 22:18:21)

Felicidades Fran! muy bonita la presentacion ylas imagenes. Muy ilustrativo.

 

 

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