Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

2035. Patología Quirúrgica


Direccion de contacto
Diana Rodríguez Villar dianardg@hotmail.com

Schwannoma plexiforme: presentación de un caso.

Diana Rodríguez Villar[1], Cristina Diego Hernández[1], Pilar Isabel González Márquez[1], Fernando Val Bernal[1]
(1) Hospital Universitario Marqués de Valdecilla ESPAÑA

SCHWANNOMA PLEXIFORME: PRESENTACIÓN DE UN CASO

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INTRODUCCIÓN
           El schwannoma es un tumor benigno compuesto por células de Schwann bien diferenciadas. Existen varios tipos: la forma clásica formada por las áreas de antoni A y de antoni B; la forma celular; la forma melanocítica; y una variante rara que es la forma plexiforme que puede asociarse a neurofibromatosis tipo 2.
 
DESCRIPCIÓN DEL CASO
            Presentamos el caso de un paciente varón de 40 años que le practican una biopsia de partes blandas del antebrazo izquierdo. Macroscópicamente se trata de dos fragmentos de tejido polipoideos, que miden agrupados 1’5x1x0’8 cm, de coloración rosada y consistencia media. Histológicamente presenta un patrón multinodular, formado por nódulos encapsulados con un patrón sólido de células fusiformes organizadas en fascículos y la presencia de Cuerpos de Verocay. Se realizan las siguientes técnicas de IHQ: proteína S-100 positiva, AML y CD34 negativos. Se diagnostica de Schwannoma plexiforme.
 
DISCUSIÓN
            El schwannoma plexiforme es una variante rara de schwannoma que se caracteriza por un patrón multinodular. La localización más frecuente es en dermis y tejido celular subcutáneo, sobre todo de cabeza y cuello. Puede asociarse a neurofibromatosis tipo 2. Histológicamente está formado por varios nódulos bien delimitados de células fusiformes organizadas en fascículos, puede presentar cuerpos de Verocay y áreas de antoni B con células de núcleo redondeado y escaso citoplasma. Con técnicas inmunohistoquímicas se demuestra que estas células son S-100 positivas y AML y CD34 negativas, por lo tanto se trata de una única población celular, en este caso de células de Schwann. Presentamos este caso de schwannoma plexiforme por ser una variante rara de schwannoma y por la importancia que tiene hacer el diagnóstico diferencial con el neurofibroma plexiforme, el cual se puede malignizar y además es criterio diagnóstico de la neurofibromatosis tipo 1.

 

INTRODUCCIÓN    

           El schwannoma es un tumor benigno compuesto por células de Schwann bien diferenciadas. Existen varios tipos: la forma clásica formada por las áreas de antoni A y de antoni B; la forma celular; la forma melanocítica; y una variante rara que es la forma plexiforme. El schwannoma plexiforme (SP) está formado por células de schwann que tiñen para la proteína S-100 4. Es una tumaración de localización subcutánea, que se da con mayor frecuencia en adultos, y en cabeza y cuello. Puede estar asociado a la neurofibromatosis tipo 2, y no a la tipo 1 como ocurre en los neurofibromas plexiformes. El tratamiento es quirúrgico, no tiene potencial de malignizar y las recurrencias son raras.

 

DESCRIPCIÓN DEL CASO    

Presentamos el caso de un paciente varón de 40 años que le practican una biopsia de partes blandas del antebrazo izquierdo. Macroscópicamente se trata de dos fragmentos de tejido nodulares, que miden agrupados 1’5x1x0’8 cm, son de coloración rosada y consistencia media. Histológicamente presenta un patrón multinodular figura 1, formado por nódulos encapsulados figura 2, con un patrón sólido de células fusiformes organizadas en fascículos figura 3. En ocasiones, las células se organizan en una empalizada formada por zonas nucleares alternando con zonas eosinófilas de citoplasma anucleares, dando lugar a los llamados cuerpos de Verocay, típicos de las zonas de Antoni A de los schwannomas convencionales figura 4.  Se realizan las siguientes técnicas de inmunohistoquímica: proteína S-100 figura 5  que resulto altamente positiva, lo que demostraba el origen de estos tumores de células de schwann; y AML figura 6 y CD34 figura 7 resultan ser negativos.

 

Se diagnostica de schwannoma plexiforme.

 

 

 

figura 1 - Tumoración con un patrón multinodular.
figura 1 - Tumoración con un patrón multinodular.


figura 2 - Nódulos de diferentes tamaños encapsulados
figura 2 - Nódulos de diferentes tamaños encapsulados


figura 3 - Proliferación de células fusiformes organizadas en fascículos.
figura 3 - Proliferación de células fusiformes organizadas en fascículos.


figura 4 - Cuerpos de Verocay.
figura 4 - Cuerpos de Verocay.


figura 5 - Positividad para la proteína S-100 mediante inmunohistoquímica.
figura 5 - Positividad para la proteína S-100 mediante inmunohistoquímica.


figura 6 - Positividad para la AML mediante inmunohistoquímica.
figura 6 - Positividad para la AML mediante inmunohistoquímica.


figura 7 - Positividad para el CD34 mediante inmunohistoquímica.
figura 7 - Positividad para el CD34 mediante inmunohistoquímica.




DISCUSIÓN    

El schwannoma plexiforme (SP) es una variante rara del schwannoma, descrita por Harbin en 1978 1. Se manifiesta clínicamente como un nódulo subcutáneo, asintomático, solitario, de pequeño tamaño (inferior a 3 cm), de crecimiento lento y progresivo 2. Afecta sobre todo a los adultos jóvenes, aunque también hay algunos casos descritos en niños y ancianos. La localización más frecuente es en dermis y tejido celular subcutáneo, sobre todo de cabeza y cuello.

 

El SP se caracteriza histológicamente por ser una tumoración intradérmica o subcutánea constituida por múltiples nódulos, no confluentes, bien delimitados, cada uno de ellos separados por un estroma fibroso, encapsulados. Las células que lo constituyen, son fusiformes y se organizan en fascículos. Puede presentar cuerpos de Verocay y áreas de antoni B con células de núcleo redondeado y escaso citoplasma. Suelen ser más celulares que el schwannoma convencional 3, aunque son escasamente pleomórficos, y las figuras de mitosis son raras. Los cambios degenerativos como son hemorragia, infartos, formaciones quísticas o calcificación distrófica, se dan en los SP grandes y de larga evolución, y son infrecuentes en las tumoraciones de pequeño tamaño 5. Con técnicas inmunohistoquímicas se demuestra que estas células son S-100 positivas y AML y CD34 negativas, por lo tanto se trata de una única población celular, en este caso de células de Schwann.

 

El diagnóstico diferencial del SP debe realizarse, principalmente, con el neurofibroma plexiforme, el neuroma circunscrito solitario y los tumores malignos de la vaina nerviosa periferica 3. El neurofibroma plexiforme se da más frecuentemente en niños y es diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1, además de tener un riesgo de malignización. Histológicamente, el neurofibroma plexiforme es una tumoración no encapsulada, constituida por fascículos de nervios engrosados, rodeados y separados por un estroma fibroso. Las células que constituyen el neurofibroma plexiforme son células de schwann, fibroblastos y células perineurales, no está solamente formado por proliferación de células de schwann como ocurre en el SP. Los SP no están asociados con la neurofibromatosis tipo 1, si lo pueden estar con la neurofibromatosis tipo 2 6.

 

El neuroma solitario es un tumor de la vaina neural localizado en la cara de individuos de mediana edad, bien delimitado, parcial o totalmente encapsulado, formado por fascículos de células fusiformes en un estroma laxo. Los estudios inmunohistoquímicos confirman que las células que originan este tumor incluyen axones, células de schwann y fibroblastos. El perineuroma es una tumoración benigna, no encapsulada formada por células fusiformes en cordones o trabéculas, negativas para la S-100.

 

Los PS en niños pueden confundierse con tumores malignos de la vaina nerviosa periferica. Dichos tumores tienen un incremento muy notable de celularidad y un alto índice proliferativo, a diferencia de los SP 7.

 

Los PS son tumores benignos que no muestran un potencial maligno, cuyo tratamiento es la cirugía, aunque raro, pueden recurrir si la excisión es incompleta 8.

 

Bibliografía    

(1)  Harkin JC, Arrington JH, Reed RJ. Bening plexiform schwannoma: a lesion distinct from plexiform neurofibroma. J Neurophathol Exp Neurol 1978; 37:622.

(2)  Fletcher CMD, Davies SE. Benign plexiforme (multinodular) schwannoma: a rare tumour unassociated with neurofibromatosis. Histopathology 1986;10: 971-80.

(3)  Agaram NP, Prakash S, Antonescu CR. Deep-seated plexiform schwannoma: a pathologic study of 16 cases and comparative analysis with the superficial variety. Am J Sur Pathol 2005;29:1042-8.

(4)  Woodruf JM, Scheithauer BW, Kurtkaya-Yapicier O, el al. Congenital and childhood plexiform (multinodular) cellular schwannoma: a troublesome mimic of malignant peripheral nerve sheath tumor. Am J Sur Pathol 2003;27:1321-9.

(5)  Jena C. Berg , Bernd W. Scheithauer, Robert J. Spinner et al. Plexiform schwannoma: a clinicopathologic overview with emphasis on the head and neck region. Human Pathol 2008;39;633-640.

(6)  Val-Bernal JF, Figols J, Vazquez-Barquero A. Cutaneous plexiform schwannoma associated with neurofibromatosis type 2. Cancer 1995;76:1181-6.

(7)  Meis-Kindblom JM, Enzinger FM. Plexiform malignant peripheral nerve sheath tumor of infancy and childhood. Am J Sur Pathol 1994;18:479-85.

      (8) Woodruff JM, Marshall ML, Godwin TA, Funkhouser JW, Thompson NJ, Erlandson RA. Plexiform (multinodular) schwannoma. A tumor simulating the plexiform neurofibroma. Am J Surg Pathol 1983;7:691-7.

 

Comentarios

- irene amat villegas - ESPAÑA  (13/11/2009 12:57:40)

Muy ilustrativo. Gracias

- Alfredo Puertas Cantería - ESPAÑA  (15/11/2009 23:57:59)

Excelentes imágenes (muy explícitas y de gran calidad), como buen complemento a un texto claro y atractivo, para comunicar este interesante caso. Muy bien el diagnóstico diferencial y su importancia para distinguirlo de otros tumores con potencial maligno como el neurofibroma. Os felicito por vuestro buen trabajo. Un cordial saludo.

- M. Carmen Gonzalez-Vela - ESPAÑA  (23/11/2009 16:52:56)

Un trabajo muy bien escrito e ilustrado. En este caso no hay dudas en el diagnóstico, pero en casos de biopsias pequeñitas de diagnóstico, el uso de la calretinina mediante inmunohistoquímica ayuda a diferenciar éste tumor (que en el 90% de los casos es positivo) del neurofibroma plexiforme.

- R. RAINIERO AVILA POLO - ESPAÑA  (23/11/2009 16:55:10)

Un trabajo muy interesante, y muy ilustrativo sobre la entidad. Gracias por compartirlo.

- ALFREDO LOPEZ COUSILLAS - ESPAÑA  (27/11/2009 12:13:12)

Desconocía el uso de la calretinina en el DD diferencial entre schwanoma plexiforme y neurofibroma plexiforme, y no he podido encontrar bibliografía al respecto, sin embargo he encontrado que algunos casos de tumor de maligno de la vaina del nervio periférico si pueden ser focalmente positivos con calretinina, por lo que habra que tener cuidado con la interpretación que se haga. (Miettinen, M., J. Limon, et al. (2001). "Calretinin and other mesothelioma markers in synovial sarcoma: analysis of antigenic similarities and differences with malignant mesothelioma." Am J Surg Pathol 25(5): 610-7.)

Un tumor en el que la mayoría de las células son intensa y difusamente positivas para S-100, es un scwhanoma, y se si hay dudas se puede hacer algun marcador para axones como la sinaptofisina que tiene que marcar algunas células en el neurofibroma y no en el schwanoma.

- Giselle Romero - ARGENTINA  (30/11/2009 20:41:24)

Muy buen trabajo! buenas imagenes y exposicion del tema .saludos

 

 

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