Carcinoma sebáceo en el canal auditivo externo

PILAR ISABEL GONZALEZ MARQUEZ^[1], M. CARMEN GONZALEZ VELA^[1], PALOMA EZA^[1], RICARDO ONDIVIELA^[1], J. FERNANDO VAL BERNAL^[1]
(1) HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUES DE VALDECILLA ESPAÑA

RESUMEN

INTRODUCCIÓN    

El carcinoma sebáceo (CS) es un tumor maligno, muy poco frecuente que se origina del epitelio anexial de las glándulas sebáceas. Se ha dividido clasicamente en dos grupos: tumores que se originan en el ojo, dónde deriva de las glándulas de Zeiss y Meibomio; y los de localización extraocular 1. Los CS extraoculares son muy poco frecuentes, habiéndose descrito casos en parótida, glándula submandibular, genitales externos, tronco y extremidades. Presentamos un caso de CS en el canal auditivo externo, localización en la que sólo se han descrito 8 casos 2, 3.

PRESENTACIÓN DEL CASO    

Varón de 51 años que acude a la consulta de otorrinolaringología por presentar un nódulo en la piel del canal auditivo externo, de 8 meses de evolución. Dicha lesión era de coloración amarillenta y consistencia firme, con ulceración de la superficie cutánea. En los cortes histológicos se observó una tumoración que formaba lóbulos separados por estroma fibrovascular y que infiltaban, de forma expansiva la dermis Figura 1. Estos lóbulos estaban constituidos por células sebáceas mezcladas con células basalioides indiferenciadas Figura 2. Las células basaliodes mostraban atipia citológica y abundantes mitosis Figura 3. Entremezcladas con éstas, y en menor número, había células espumosas, finamente vacuoladas con núcleos hipercromáticos Figura 4. En el estudio inmunohistoquímico, las células expresaron citoqueratinas de alto y de bajo peso molecular y EMA Figura 5 y 6. La proteina S-100 y CEA  resultaron negativas. El diagnóstico anatomopatológico fue de un carcinoma sebáceo grado 1.

En el momento del diagnóstico, el paciente no presentaba metástasis ganglionares ni estigmas del Síndrome de Muir-Torre. Durante un periodo de seguimiento de un año no ha habido evidencia de recidiva.

FIGURA 1 - Tumoración constituida por lóbulos que infiltran la dermis de manera expansiva.

FIGURA 2 - Los lóbulos estaban compuestos por células basalioides indiferenciadas entremezcladas con células sebáceas.

FIGURA 3 - Celulas basalioides atípicas y con abundantes mitosis..

FIGURA 4 - Presencia de células espumosas, finamente vacuoladas con núcleos hipercromáticos

FIGURA 5 - Positividad de las células tumorales para la citoqueratina de bajo peso molecular.

FIGURA6 - Positividad de las células sebácesas para el EMA.

DISCUSION    

El carcinoma sebáceo de localización extraocular es poco frecuente y aparece con mayor frecuencia en cabeza y cuello de pacientes mayores. Es una tumoración maligna que clásicamente se ha considerado de mejor pronóstico que los CS de localización ocular 4. Sin embargo, recientemente se han descrito casos extraoculares con metástasis viscerales y ganglionares 5,  cuestionándose así su menor agresividad.

Aunque sucede en raras ocasiones, puede asociarse a el Síndrome de Muir- Torre 6, a pacientes con trasplantes de órganos o a rinofima.

El diagnóstico diferencial se plantea con otros tumores malignos con diferenciación sebácea como son el sebaceoma 7 o el carcinoma basocelular o epidermoide con diferenciación sebácea,  asi como con el porocarcinomay metástasis de tumores de células claras o espumosas.

BIBLIOGRAFIA    

Comentarios

- Ainara Azueta Etxebarria - ESPAÑA  (03/11/2009 21:14:08)

Las imágenes histológicas son muy buenas. Buen trabajo.

- CARLOS MANUEL VILLAR PASTOR - ESPAÑA  (06/11/2009 20:42:08)

Felicidades por el caso y las magnificas imágenes.

- Beatriz Maria Di Martino Ortiz - PARAGUAY  (10/11/2009 14:17:22)

Quería saber que otras técnicas de IHQ habían hecho, sobre todo sabiendo que positividad para p53 y Ki-67 > 25% se asocian a peor pronóstico. Si habian hecho receptores hormonales, etc.

- Cynthia Palaszczuk - ARGENTINA  (13/11/2009 1:17:33)

Me uno a la pregunta de Beatriz María, se realizó determinación de p53 y ki-67?
Muy lindo caso.

- Mª LUISA CAGIGAL COBO - ESPAÑA  (13/11/2009 11:55:57)

Espectaculares las fotos del caso. Felicidades.

- PILAR ISABEL GONZALEZ MARQUEZ - ESPAÑA (Autor) (16/11/2009 16:53:48)

Gracias a todos por los comentarios. Respondiendo a las preguntas sobre más técnicas de inmunohistoquímica, siento decir que no realizamos ni p53, Ki 67, ni receptores hormonales. Os agradezco que me lo indiqueis. Nunca es tarde para hacerlos!!!

- Fernando Terrasa - ESPAÑA  (17/11/2009 16:28:04)

Bonito caso. Muy buenas fotos histológicas. Supongo que no se hizo foto clínica. Me uno a las preguntas de la inmuno, ya contestadas y añadiría por curiosidad un para más: ¿Qué tipo de extirpación realizaron? ¿los márgenes estuvieron libres? ¿objetivasteis la ulceración en la histología?
Muchas gracias. Un saludo.

- FRANCISCO JOSE MAZORRA MACHO - ESPAÑA  (19/11/2009 19:28:35)

¡Vaya fotos!

- ANDREA RODRIGUEZ FERNANDEZ - ESPAÑA  (23/11/2009 10:30:45)

Muy buen trabajo, bien expuesto y con unas imágenes muy bonitas. Felicidades.

- PILAR ISABEL GONZALEZ MARQUEZ - ESPAÑA (Autor) (26/11/2009 20:03:47)

Gracias a todos de nuevo. Contestando a algunas de las preguntas, desgraciadamente no tengo los resultados de IHQ, lo siento. La lesión fue extirpada por ORL como cualquier otra de piel, en huso, contactaba con uno de los bordes quirúrgicos. Efectivamente, se objetivo una pequeña ulceración en los cortes histológicos.

- PILAR ISABEL GONZALEZ MARQUEZ - ESPAÑA (Autor) (26/11/2009 20:47:56)

Por cierto, en cuanto a la foto macro, no hay. La lesión se encontraba ubicada dentro del canal, tenía un diámetro máximo de 0,5 cm y era sobreelevada, lo que dificultaba su captación. Tampoco nosotros la realizamos en el momento del tallado, ojalá tubieramos un sistema fácil y rápido para realizar las fotos y pudierámos hacerlas de muchas más de la que se hacen; pero desgraciadamente no es así.

- MARIA ALICIA RIBAO GONZALEZ - ESPAÑA  (30/11/2009 20:42:39)

Felicidades por el trabajo.Un caso muy interesante,bien explicado y las imagenes histologicas muy buenas.