Tumor sólido seudopapilar de páncreas variante de célula clara

María Margarita Company Campins^[1], Magdalena García-Bonafé^[1], Rafael Morales^[1], Mercedes Cuadra^[1]
(1) Hospital Son LLatzer ESPAÑA

RESUMEN

INTRODUCCIÓN

El tumor sólido seudopapilar de páncreas  es una neoplasia infrecuente,  de bajo potencial maligno  cuya  patogénesis sigue siendo incierta. A pesar de ser una neoplasia con características propias, durante años ha sido infradiagnosticada al atribuirse a otros tipos  histológicos.

Presentamos un caso  de tumor seudopapilar de páncreas variante célula clara recientemente descrita.

CASO CLÍNICO

Mujer de 39 años de edad que ingresa por un cuadro de pérdida de peso (alrededor de 7 kilos), naúseas, vómitos y deposiciones líquidas verdosas. Se practica un  Tac abdominal en el que se evidencia  una masa  parcialmente quística de 10,5 cm de diámetro mayor en cola de páncreas,  bien delimitada  y sin aparente infiltración de estructuras adyacentes, con múltiples tabiques y calcificaciones. Ante tales hallazgos se practica una  pancreatectomía  distal.

Macroscópicamente se evidencia una tumoración bien delimitada que mide 10,5x7 cm. Al corte se observan extensas áreas quísticas con  degeneración hemorrágica y necrosis,   y  zonas sólidas  de  coloración gris-blanquecina. La histología evidenció   sábanas de células uniformes de pequeño tamaño que se disponen en trabéculas separadas por extensas áreas de estroma hialinizado. Se evidencian grupos de células  con  glóbulos hialino  y ocasionales estructuras seudopapilares. La mayoría de las células presentan un núcleo redondeado con nucleolo pequeño y cromatina granular  rodeado por un  citoplasma  de tamaño variable  y vacuolado  que no se tiñe con las tinciones de Pas, Pas-diastasa ni azul alcián.

Se realizó un estudio inmunohistoquímico demostrándose que las células neoplásicas expresaban citoqueratina mixta (AE1/AE3), CD10, CD56 y receptores de progesterona. El índice mitótico fue bajo. Presentó infiltración por continuidad en uno de los ganglios peripancreáticos.

 En el postoperatorio la paciente evolucionó favorablemente sin presentar complicaciones y sin evidencia de enfermedad hasta el momento.

DISCUSIÓN

El tumor sólido seudopapilar de páncreas fue descrito por primera vez por Frantz en 1957  y hasta el momento se han descrito unos 500 casos. Representa del 1% al 2% de todos los tumores pancreáticos. Afecta preferentemente a mujeres jóvenes o adolescentes siendo infrecuente en  varones (7%). Afecta a todos los grupos raciales   con predilección en   raza negra y asiáticos. Puede localizarse en toda la glándula pancreática aunque prevalece en cuerpo y cola.

Se considera un tumor de bajo potencial maligno con pronóstico favorable después de la resección quirúrgica siendo infrecuente la invasión vascular y la infiltración a órganos adyacentes así como la recidiva local o las metástasis a distancia (15%).

Su presentación clínica es variable pudiendo ser desde una  hallazgo incidental   a  manifestarse con signos de compresión, dolor abdominal o con masa abdominal palpable. Los hallazgos radiológicos no son específicos.

Morfológicamente son  tumores grandes y unicéntricos con una histología heterogénea  que varía según su tiempo de evolución. Recientemente se ha descrito la variante célula clara, a la que pertenece nuestro caso,  que se caracteriza  por la presencia de células con vacuolas intracitoplásmicas claras en más del 90% del tumor. El diagnóstico diferencial es amplio y  debe establecerse con todos los tumores de células claras y otros tumores de páncreas. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica.

INTRODUCIÓN    

El tumor sólido seudopapilar de páncreas  es una neoplasia infrecuente,  de bajo potencial maligno  cuya  patogénesis sigue siendo incierta. A pesar de ser una neoplasia con características propias, durante años ha sido infradiagnosticada al atribuirse a otros tipos  histológicos.

Presentamos un caso  de tumor seudopapilar de páncreas variante célula clara recientemente descrita.

CASO CLÍNICO    

Mujer de 39 años de edad que ingresa por un cuadro de pérdida de peso (alrededor de 7 kilos), naúseas, vómitos y deposiciones líquidas verdosas. Se practica un  Tac y una RM  abdominal en el que se evidencia  una masa  parcialmente quística de 10,5 cm de diámetro mayor en cola de páncreas,  bien delimitada  y sin aparente infiltración de estructuras adyacentes, con múltiples tabiques y calcificaciones (Fig. 1). Ante tales hallazgos se practica una  pancreatectomía  distal.

Macroscópicamente se evidencia una tumoración bien delimitada que mide 10,5x7 cm (Fig. 2). Al corte se observan extensas áreas quísticas con  degeneración hemorrágica y necrosis,   y  zonas sólidas  de  coloración gris-blanquecina. La histología evidenció   sábanas de células uniformes de pequeño tamaño que se disponen en trabéculas separadas por extensas áreas de estroma hialinizado (Fig. 3). Se evidencian grupos de células  con  glóbulos hialino (Fig.4)   y ocasionales estructuras seudopapilares. La mayoría de las células presentan un núcleo redondeado con nucleolo pequeño y cromatina granular  rodeado por un  citoplasma  de tamaño variable  y vacuolado  que no se tiñe con las tinciones de Pas, Pas-diastasa ni azul alcián (Fig. 5).

Se realizó un estudio inmunohistoquímico demostrándose que las células neoplásicas expresaban citoqueratina mixta (AE1/AE3), CD10, CD56 y receptores de progesterona (Fig.6). El índice mitótico fue bajo. Presentó infiltración por continuidad en uno de los ganglios peripancreáticos.

 En el postoperatorio la paciente evolucionó favorablemente sin presentar complicaciones y sin evidencia de enfermedad hasta el momento.

Fig.1 - En la RM abdomial se evidencia una neoplasia quística en cuerpo y cola de pancreas

Fig. 2 - Macroscópicamente presenta una masa quística encapsulada con degeneración hemorrágica y material purulento en su interior

Fig. 3 - Histológicamente presenta sábanas de células uniformes separadas por bandas de estroma hialinizado

Fig.4 - En algunas áreas se evidencian glóbulos hialinos

Fig. 5 - Las células están constituidas por un núcleo redondeado con unpequeño nucleolo y un citoplasma amplio claro

Fig. 6 - Las células neoplásicas expresaron CD10, recetores de progesterona, CD56 y Betacatenina

DISCUSIÓN    

El tumor sólido seudopapilar de páncreas fue descrito por primera vez por Frantz en 1957  y hasta el momento se han descrito unos 500 casos. Representa del 1% al 2% de todos los tumores pancreáticos. Afecta preferentemente a mujeres jóvenes o adolescentes siendo infrecuente en  varones (7%). Afecta a todos los grupos raciales   con predilección en   raza negra y asiáticos. Puede localizarse en toda la glándula pancreática aunque prevalece en cuerpo y cola.

Se considera un tumor de bajo potencial maligno con pronóstico favorable después de la resección quirúrgica siendo infrecuente la invasión vascular y la infiltración a órganos adyacentes así como la recidiva local o las metástasis a distancia (15%).

Su presentación clínica es variable pudiendo ser desde una  hallazgo incidental   a  manifestarse con signos de compresión, dolor abdominal o con masa abdominal palpable. Los hallazgos radiológicos no son específicos.

Morfológicamente son  tumores grandes y unicéntricos con una histología heterogénea  que varía según su tiempo de evolución. Recientemente se ha descrito la variante célula clara, a la que pertenece nuestro caso,  que se caracteriza  por la presencia de células con vacuolas intracitoplásmicas claras en más del 90% del tumor. El diagnóstico diferencial es amplio y  debe establecerse con todos los tumores de células claras y otros tumores de páncreas. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica.

Comentarios

- Ana Forteza - ESPAÑA  (06/11/2009 8:53:04)

Un caso muy interesante, con unas fotos muy buenas y representarivas. Enhorabuena.

- Cira J Velasco Elizalde - CUBA  (07/11/2009 4:57:34)

Un caso bien raro, sus fotos son de una magnífica calidad. Felicidades.

- Elena Ruiz Bravo-Burguillos - ESPAÑA  (22/11/2009 11:28:30)

Me parece un caso muy bonito e interesante. Las fotos son muy buenas. Felicidades