Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

2018. Patología Quirúrgica


Direccion de contacto
Diana Rodríguez Villar dianardg@hotmail.com

Tumores quísticos pancreáticos: presentación de dos casos.

Diana Rodríguez Villar[1], Cristina Diego Hernández[1], Fidel Fernández Fernández[1], Irene González Rodilla[1]
(1) Hospital Universitario Marqués de Valdecilla ESPAÑA

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INTRODUCCIÓN

     El cistoadenoma seroso pancreático comprende únicamente un 1-2% de las neoplasias del páncreas exocrino y un 10% de las lesiones quísticas pancreáticas. Es más frecuente en mujeres, con una edad media de 65 años. A veces se asocia al síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL).
 

PRESENTACIÓN DE LOS CASOS

Se presentan dos tumores pancreáticos:
  1. El primero corresponde a una mujer de 76 años diagnosticada de adenocarcinoma de colon que, al ser intervenida, aparece una masa quística en el cuerpo del páncreas. Macroscópicamente, el tumor era quístico, multiloculado, con quistes de entre 2 y 0,2cm, con contenido seroso. Microscópicamente presentaba un revestimiento epitelial monocapa con células claras, ricas en glucógeno, EMA y CK7 (+). Se diagnosticó de Cistoadenoma seroso macroquístico.
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  1. El segundo caso corresponde a una mujer de 76 años, sin antecedentes de interés, con una tumoración quística similar, situada en el cuerpo y la cola del páncreas. Además, se encontró en el bazo un hamartoma esplénico y una esplenitis granulomatosa. se diagnosticó de Cistoadenoma seroso macroquístico.
 

COMENTARIO DE LOS CASOS

El cistoadenoma seroso pancreático es una tumoración benigna poco frecuente formada por quistes, revestidos por células cuboidales uniformes ricas en glucógeno. Clínicamente se presenta como una masa abdominal, dolor abdominal, pérdida de peso, dispepsia, náuseas y vómitos. Radiológicamente son masas bien definidas con lagunas separadas por septos El patrón macroscópico puede ser: unilocular, multilocular, microquístico y macroquístico. Las variantes histológicas son: microquístico, el más común; y las formas macroquísticas, sólido, asociado al VHL y combinado con neoplasia endocrina. El segundo caso, además, presentaba un HAMARTOMA ESPLÉNICO, que es un hallazgo incidental raro y se debe hacer el diagnóstico diferencial con un hemangioma esplénico. En la ESPLENITIS GRANULOMATOSA se realizó un estudio de análisis de identificación genómica de Mycobacterium Tuberculosis mediante amplificación genómica (PCR-ELISA) que resultó no valorable y un FITE que fue negativo. Presentamos estos dos casos de cistoadenoma seroso macroquístico por la rareza de la neoplasia que supone el 7-10% de los cistoadenomas serosos.

 

INTRODUCCIÓN    

El cistoadenoma seroso pancreático comprende únicamente un 1-2% de las neoplasias del páncreas exocrino y un 10% de las lesiones quísticas pancreáticas 1. A diferencia de las neoplasias quísticas mucinosas que tienen un potencial maligno, las de tipo seroso son benignas 2. Es más frecuente en mujeres, con una edad media de 65 años. A veces se asocia al síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL)3.

 

DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS    

CASO1: mujer de 76 años diagnosticada de adenocarcinoma de colon que, al ser intervenida, aparece una masa quística en el cuerpo del páncreas. Macroscópicamente, el tumor era quístico, multiloculado, con quistes de entre 2 y 0,2cm, con contenido seroso figura 1. Microscópicamente los quistes figura 2 estaban revestidos por un epitelio monocapa con células claras figura 3, ricas en glucógeno, EMA figura 5 y CK7 (+) figura 4. El estroma que separaba los quistes contenía acinos pancreáticos atrapados figura 6 y áreas de calcificación figura 7. Se diagnosticó de Cistoadenoma seroso macroquístico

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CASO 2: Mujer de 76 años, sin antecedentes de interés, con una tumoración con quistes de entre 3 y 0,7cm situada en el cuerpo y la cola del páncreas figura 8. Las células que tapizaban los quistes eran cuboidales y en monocapa figura 9, aunque existían zonas donde las células formaban pseudopapilas hacia el interior de la luz quística figura 10. El citoplasma celular era claro, PAS positivo figura 11 y sensible a PAS DIASTASA figura 12, tratándose de colágeno. Se diagnosticó de Cistadenoma seros macroquístico Además, se encontró en el bazo un hamartoma esplénico figura 13 y una esplenitis granulomatosa figura 14. En la esplenitis granulomatosa se realizó un estudio de análisis de identificación genómica de Mycobacterium Tuberculosis mediante amplificación genómica (PCR-ELISA) que resultó no valorable y un FITE que fue negativo.

 

figura 1 - Tumoración quística a nivel de la cabeza del páncreas.
figura 1 - Tumoración quística a nivel de la cabeza del páncreas.


figura 2 - Quistes pancreáticos recubiertos por un epitelio monocapa.
figura 2 - Quistes pancreáticos recubiertos por un epitelio monocapa.


figura 3 - Epitelio de revestimiento con células cubicas de citoplasma claro.
figura 3 - Epitelio de revestimiento con células cubicas de citoplasma claro.


figura 4 - Positividad para la CK7 mediante inmunohistoquímica.
figura 4 - Positividad para la CK7 mediante inmunohistoquímica.


figura 5 - Positividad para la EMA mediante inmunohistoquímica.
figura 5 - Positividad para la EMA mediante inmunohistoquímica.


figura 6 - Acinos pancreáticos atrapados en el estroma fibroso.
figura 6 - Acinos pancreáticos atrapados en el estroma fibroso.


figura 7 - Calcificación detro del estroma.
figura 7 - Calcificación detro del estroma.


figura 8 - Cuerpo y cola del páncreas con una tumoración quística multilocular.
figura 8 - Cuerpo y cola del páncreas con una tumoración quística multilocular.


figura 9 - Epitelio monocapa de células claras.
figura 9 - Epitelio monocapa de células claras.


figura 10 - Pseudopapilas de células hacia el interior de la luz quística.
figura 10 - Pseudopapilas de células hacia el interior de la luz quística.


figura 11 - Tinción con PAS del epitelio.
figura 11 - Tinción con PAS del epitelio.


figura 12 - Tinción con PAS-DIASTASA del epitelio.
figura 12 - Tinción con PAS-DIASTASA del epitelio.


figura 13 - Cordones y senos de pulpa blanca formando un hamartoma esplénico
figura 13 - Cordones y senos de pulpa blanca formando un hamartoma esplénico


Granulomas no necrotizantes
Granulomas no necrotizantes




DISCUSIÓN    

El cistoadenoma seroso pancreático es una tumoración benigna poco frecuente formada por quistes, revestidos por células cuboidales ricas en glucógeno. Clínicamente se presenta como una masa abdominal, dolor abdominal, pérdida de peso, dispepsia, náuseas y vómitos. Radiológicamente son masas bien definidas con lagunas separadas por septos 4.

              
                La mayoría de las tumoraciones quísticas serosas son únicas, aunque pueden ser multifocales, y se localizan con la misma frecuencia en cabeza, cuerpo o cola del páncreas. Suelen ser tumoraciones de gran tamaño, bien delimitadas, multiquísticas con un contenido seroso 4.
 
               Histológicamente los quistes están recubiertos por una única capa de células cuboidales planas con citoplasma claro rico en colágeno. Se pueden observan algunas proyecciones papilares hacia el interior del quiste 5. El núcleo es pequeño y redondo con cromatina uniforme e hipercomática. Carece de atipia y mitosis. El estroma que separa los quistes está formado por tejido conectivo acelular y puede atrapar islotes de Langerhans y acinos y en ocasiones presenta calcificaciónes 6. El parénquima pancreático adyacente suele mostrar pancreatitis crónica y atrofia.
 
               Inmunohistoquímicamente los cistoadenomas quísticos serosos muestran positividad para CK7, CK8, CK18, CK19, CAM5.6 y EMA, siendo negativo el CEA, cromogranina, sinaptofisina, insulina, somatostatinaVIP, CD-31, factor VIII, HMB-45, S-100, vicentina y CK20. En muchos casos, las células también expresan positividad para alfa-inhibina y MUC6 7.
 
               Se distinguen cuatro variantes histológicas de cistadenoma seroso: microquística (el más común), macroquística, solida y asociada al VHL. La variante macroquística es rara, y está caracterizada por quistes de mayor tamaño y menor número, y puede estar formada por un único quiste que macroscópicamente puede simular neoplasias quística mucinosas 8. Las características microscópicas son idénticas a los cistadenomas microquísticos, y la localización es más frecuentemente en la cabeza pancreática.
 
               Debido a su carácter benigno, los cistadenomas quísticos serosos solamente se tratan en pacientes que presentan síntomas, o en tumoraciones de gran tamaño, donde la cirugía es el tratamiento de elección. En el resto de pacientes, basta con un seguimiento clínico 9.
 
               El hamartoma esplénico, también denominado esplenoma, es una lesión benigna de la pulpa roja, compuesta solamente por elementos de dicha pulpa (senos y cordones), que además de carecer de los folículos y las células dendríticas de la pulpa blanca, contiene escasas trabéculas fibrosas. Es un hallazgo incidental raro y se debe hacer el diagnóstico diferencial con un hemangioma esplénico 10.

 

Bibliografía    

  1. Klöppel G, Kosmahl M. Cystic lesions and neoplasms of the pancreas. The features are becoming clearer. Pancreatology 2001;1:648-55.
  2. Hodgkinson DJ, ReMine WH, Weiland LH. Pancreatic cystadenoma. A clinicopathologic study of 45 cases. Arch Surg 1978;113:512-9.
  3. Capella C, Solcia E, Klöppel G, Hruban RH. Serous Cystic neoplasms of the pancreas. In: Hamilton SR, Aaltonen LA, eds. World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of the digestive system. Lyon: IARC Press; 2000:231-3
  4. Bassi C, Salvia R, Molinari E, Biasutti C, Falconi M, Pederzoli P. Management of 100 consecutive cases of pancreatic Serous cystadenoma: wait for symptoms and see at Imaging or viceversa? World J Surg 2003;27:319-23.
  5. Rampy BA, Waxman I, Xiao SY, Logrono R. Serous cystadenoma of the pancreas with papillary features: a diagnostic pitfall on fine-needle aspiration biopsy. Arch Pathol Lab Med 2001;125:1591-4.
  6. Ralph H. Hruban, MD Martha Bishop Pitman, MD David S. Klimstra, MD. Tumors of the Pancreas. AFIP Atlas of Tumor Pathology Series 4.2007:33.
  7. Kosmahl M, Wagner J, Peters K, Sipos B, Klöppel G. Serous cystic neoplasms of the pancreas: an immunohitochemical analysis revealing alpha-inhibin, neuron-specific enolase and MUC 6  as new markers. Am J Surg Pathol 2004;28:339-46.
  8. Lewandrouski KB, Warshaw A, Compton C. Macrocystic serous cystadenoma of the pancreas: a morphologic variant differing from microcystic adenoma. Hum Pathol 1992;23:871-5.
  9. Sarr MG, Murr M, Smyrk TC, et al. Primary cystic neoplasms of the pancreas. Neoplastic disorders of emerging importance-current state-of-the-art and unanswered questions. J Gastrointest Sur 2003;7:417-28.
  10. Lee H, Maeda K. Hamartoma of the spleen. Arch Pathol Lab Med 2009 Jan;133(1):147-51.

 

Comentarios

- IGNACIO J. CLAROS GONZÁLEZ - ESPAÑA  (20/11/2009 21:24:52)

¿Qué cifras de glucemia tenían las pacientes?

- Victor Leonel Argueta Sandoval - GUATEMALA  (24/11/2009 17:29:10)

Conocimos estos casos con distintos nombres, tal como tumores microquisticos o sólidos quísticos, lo cual ahora tienden a agruparse como Cistadenomas serosos, con la clasificación presentada. Esta clasificación y el caso me parece una buena aportación.

- DIANA RODRIGUEZ VILLAR - ESPAÑA (Autor) (26/11/2009 22:55:17)

Las pacientes mostraban unos niveles de glucemia dentro de la normalidad.

- Midalys Casa de Valle Castro - CUBA  (29/11/2009 6:26:42)

Creo que son buenos casos y de hecho poco frecuentes.

 

 

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