ISBN: 978-84-692-76778
COMUNICACIONES
Nº 2015. Citopatología
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S Razquin[1], M Rezola[1], A Echegoyen[1], MV Zelaya[1], A Ovelar[2] |
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norvascnorvasc readmetronidazol og hashmetronidazol y embarazo danmarkhvorlang.websiteLa histiocitosis de células de Langerhans, antes diagnosticadas histiocitosis X, es una enfermedad infrecuente que incluye tres entidades clínicas diferentes: granuloma eosinófilo, enfermedad de Hand-Schüller-Christian y enfermedad de Letterer –Siwe. El granuloma eosinófilo es una lesión osteolítica solitaria benigna, de etiología desconocida, que afecta generalmente a niños.
Presentamos un caso de histiocitosis de células de Langerhans- granuloma eosinófilo en un niño de 13 años en arco posterior de vértebra dorsal diagnosticado por punción aspiración con aguja fina, por la rareza de la localización en arco posterior vertebral y por la utilidad de la punción aspiración con aguja fina en cuanto a un diagnóstico y orientación terapeútica precoz.
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La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad infrecuente que incluye tres entidades clínicas diferentes: granuloma eosinófilo, enfermedad de Hand-Schüller-Christian y enfermedad de Letterer-Siwe. El granuloma eosinófilo es una lesión osteolítica benigna. Se produce generalmente en huesos del cráneo, huesos largos, raramente en vértebras y excepcionalmente en el arco posterior. La punción aspiración con aguja fina puede ayudarnos para su diagnóstico y orientación terapeútica precoz, con sus histiocitos de núcleo grande , vesicular, plegado o indentado, acompañado de algunos esosinófilos. (1)
Presentamos un caso de histiocitosis de células de Langherans- granuloma eosinófilo en un niño de 13 años en arco posterior de vértebra dorsal diagnosticado por punción aspiración con aguja fina.
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Niño de 13 años que acude al hospital por dolor en espalda de un mes de evolución que no mejora con antiinflamatorios. El dolor es de localización dorsal , lo despierta a la noche.
La analítica no muestra citopenias ni elevación de reactantes en fase aguda. La prueba de la tuberculina es negativa. La exploración neurológica de extremidades inferiores es normal.
En los estudios de imagen se observa una tumoración lítica, expansiva, agresiva con captación de contraste que afecta al arco posterior vertebral de D-8, destruye el arco posterior, infiltra pedículos aunque sin compresión evidente de la médula. La lesión plantea diagnóstico diferencial entre osteoblastoma, tumor de células gigantes y quiste óseo aneurismático.
Se realiza con control de TAC y abordaje posterior punción aspiración y punción biopsia de la tumoración vertebral.(Fig 1)
En el estudio citológico de las extensiones de la punción y en la impronta del cilindro biopsia se observa abundante celularidad, con células de núcleo grande, claro, a veces con hendidura nuclear y binucleación, (Fig2). Se disponen aisladas o en grupos laxos. Entremezclados se observan eosinófilos. Existen ocasionales células multinucleadas. Con la técnica inmunohistoquímica CD1a las células son positivas (Fig.3). Con estos hallazgos se informa de granuloma eosinófilo (histiocitosis de células de Langerhans, histiocitosisX).
El estudio histológico del cilindro biopsia muestra en un estroma laxo con numerosos vasos y células inflamatorias, células plasmáticas y eosinófilos, grupos de células mononucleares, con núcleo vesiculoso y citoplasma amplio, que son positivas para proteína S-100 y CD1a. (Fig. 4), que confirma el diagnóstico de la citología.
El paciente es tratado con radioterapia a bajas dosis.
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El granuloma eosinófilo es la forma más común y benigna de un raro trastorno proliferativo de histiocitosis de células de Langerhans . La afectación de la columna vertebral es rara y excepcional la afectación de los arcos posteriores vertebrales. En nuestro caso las imágenes radiológicas planteaban una lesión agresiva, destructiva que planteó un diagnóstico patológico rápido. Se realizó punción aspiración para conocer si estábamos bien en la lesión y después una punción biopsia. Nosotros hacemos impronta del cilindro biopsia y con la tinción rápida de Diff-quick nos aseguramos que haya material representativo de la lesión en la biopsia. Además debido a que la impronta no se somete a otros procedimientos del laboratorio la celularidad se conserva muy bien para completar el estudio de la biopsia.
En el estudio citológico se puede plantear diagnóstico diferencial con osteomielitis, pero en este último los macrófagos tienden a ser más pequeños, y hay un infiltrado inflamatorio más polimorfo con neutrófilos, linfocitos y células plasmáticas. Se podría plantear con el tumor de células gigantes pero en éste las células monucleares no muestran las características de las células de Langerhans con núcleo grande, pálido, plegado o con hendidura y citoplasma amplio pálido. No obstante el diagnóstico definitivo es bien por microscopía electrónica demostrando los gránulos de Birbeck, o por inmunohistoquímica con la positividad de la células proliferantes al antígeno CD1a. Recientemente se ha descrito un nuevo antígeno Langerin (CD207) (2), una glicoproteina exclusivamente expresada en las células de Langerhans. Nosotros realizamos el CD1a tanto en las extensiones como en la biopsia y en ambos presentaban una franca positividad. No tenemos experiencia con Langerin. El diagnóstico emitido fue de histiocitosis de células de Langerhans, granuloma eosinófilo en el arco posterior de la vértebra dorsal.
Los tumores originados en vértebras en los niños son difíciles de tratar . El granuloma eosinófilo es una lesión osteolítica solitaria benigna de etiología desconocida que generalmente afecta a niños. El granuloma eosinófilo en columna vertebral infrecuentemente produce déficit neurológicos en la edad pediátrica aunque puede resultar en inestabilidad de la columna, por ello, algunos prefieren la estrategia no quirúrgica (3). Nuestro caso fue tratado con radioterapia a bajas dosis. A los cuatro meses, el niño está bien, libre de síntomas. La punción aspiración así como la impronta de la biopsia son herramientas muy útiles para un diagnóstico rápido y orientación terapeútica en lesiones poco frecuentes en niños.
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1. Orell SR, Sterrett GF, Walters MN_I, Whitaker D. Manual and Atlas of Fine Needle Aspiration Cytology. Churchill Livingstone. 3 ed. London 1999, p 406.
2. Wohlschlaeger J, Ebert S, Sheu SY, Schmid KW, Tosch M: Immunocytochemical investigation of Langerin (CD207) is a valuable adjunct in the cytological diagnosis of Langherans cell histiocytosis of the thyroid. Pathol Res Pract 2009; 205: 433-6.
3. Denaro L, Longo UG, Papalia R, Di Martino A, Maffulli N, Denaro V.: Eosinophilic granuloma of the pediatric cervical spine . Spine 2008; 33: 936-41.
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- IGNACIO J. CLAROS GONZÁLEZ - ESPAÑA (15/11/2009 0:58:27)
- Mª Carmen Fachal Bermudez - ESPAÑA (18/11/2009 18:14:55)
- AUGUST VIDAL BEL - ESPAÑA (22/11/2009 0:43:55)
- ana maria calvo niebla - ESPAÑA (22/11/2009 14:23:45)
- maria socorro Razquin Lizarraga - ESPAÑA (Autor) (23/11/2009 17:00:17)
- maria socorro Razquin Lizarraga - ESPAÑA (Autor) (23/11/2009 17:13:40)
- Ernesto Garcia-Ureta - ESPAÑA (26/11/2009 11:58:04)
- CRISTIAN PERNA - ESPAÑA (28/11/2009 18:43:25)
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