Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

Nº 2014. Patología Quirúrgica

Direccion de contacto
Diego E. González: gonzalezdiego80@hotmail.com

Hemangioma cavernoso versus hemangiosarcoma en glándula mamaria: Diagnostico controversial

Diego E. González[1], Simón Pérez[1], Myriam Sánchez Segura[1], Silvia Holgado[1]
(1) Carrera de Especialización en Anatomía Patológica (modalidad Residencias Medicas). Facultad de Medicina. Universidad Nacional de Tucumán (UNT) Hospital Centro de Salud Zenón Santillán, Tucumán, Argentina. ARGENTINA

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HEMANGIOMA  CAVERNOSO VERSUS HEMANGIOSARCOMA EN GLÁNDULA MAMARIA: Diagnostico controversial

González D.; Pérez S.; Sánchez Segura M.; Holgado S. Carrera de Especialización en Anatomía Patológica (modalidad Residencias Medicas). Facultad de Medicina. Universidad Nacional de Tucumán (UNT) Hospital Centro de Salud Zenón Santillán, Tucumán, Argentina. silviaholgado@hotmail.com

 

 comunicaciones libres

Resumen

Los hemangiomas y angiosarcomas de bajo grado son entidades con muchas similitudes en la clínica, la macroscopia y la microscopia. Mientras que el hemangioma es un tumor benigno o malformación de vasos sanguíneos maduros, el angiosarcoma es una neoplasia que presenta células malignas con características endoteliales. Ambas son poco frecuentes; la localización mamaria del hemangioma es frecuentemente un hallazgo incidental, raramente palpable (0,5 cm hasta los 2 cm), pero el angiosarcoma se presenta como masa tumoral de entre 1 a 20 cm. Los hemangiomas fueron descriptos en varones y mujeres (18 meses-82 años). Son lesiones bien circunscriptas, rojo oscura, amarronadas, con apariencia esponjosa, a veces con calcificaciones en el estroma, con vasos sanguíneos dilatados, congestivos, independientes (pocas anastomosis). Los núcleos son inconspicuos y planos. Los angiosarcomas están compuestos por vasos anastomosados que proliferan difusamente en el tejido mamario. Presentan infiltración del estroma intralobular, que conduce a la separación y la atrofia de las unidades glandulares. Algunos núcleos son prominentes, hipercromáticos, a veces son inconspicuos. Descripción del caso: Paciente sexo femenino de 53 años presenta tumoración en mama derecha de 1 año de evolución, con hipersensibilidad y cambio de coloración. La mamografía revela: imagen nodular densa, contornos definidos de 40mm de diámetro mayor en cuadrante central superior, presenta en cuadrante interno derecho, dos imágenes nodulares de 16 y 25 mm. La ecografía informa: imagen quística de 28,7mm en cuadrante superoexterno, en cuadrante central, múltiples quistes que miden entre 11,3 mm y 35,7mm, en cuadrante superointerno dos quistes de 9,8 mm y de 6,8 mm. BIRADS 3. La macroscopía muestra: fragmento tisular de 4,5 cm x 4,5 cm x 2,3 cm nodular de aspecto adiposo, de consistencia firme. Al corte es sólido, con cavidad  seudoquística de 3cm x 2 cm x 1 cm. de contenido hemorrágico que contacta con los márgenes anterior e inferior. La microscopía presenta estroma fibroso central en el tumor que soporta los vasos sanguíneos, espacios vasculares congestivos, dilatados e independientes que se extienden a la periferia de la grasa. Se investigaron receptores hormonales “RH” (estrógeno y progesterona) con técnica de inmunohistoquímica (IHQ) con resultado negativo. Discusión: Los hemangiomas cavernosos son tumores vasculares benignos que se localizan en cualquier parte del organismo, (el 7% en partes blandas), la localización mamaria es poco frecuente. No exceden los 2 cm de diámetro, mientras que pocos angiosarcomas son inferiores a 3 cm. La bibliografía sobre el tamaño en los tumores vasculares mamarios se basan principalmente en la observación clínica de los tumores palpables.La extirpación completa de la lesión es necesaria para un diagnostico preciso, puesto que porciones periféricas del hemangioma cavernoso pueden ser indistinguibles de un angiosarcoma de bajo grado en una muestra mínima. El hemangioma y el angiosarcoma son entidades que requieren un cuidadoso examen microscópico. Nuestro caso presentó una masa de 3 cm., con áreas bien circunscriptas, vasos sanguíneos dilatados con pocas anastomosis, ausencia de atipías nucleares, lo que inclinó al diagnóstico de hemangioma cave. La bibliografía indica resultados inconclusivos en el diagnóstico diferencial por exámen IHQ de RH.

 

Introducción    

Los hemangiomas y angiosarcomas de bajo grado son entidades con muchas similitudes en la clínica, la macroscopía y la microscopia. Mientras que el hemangioma es un tumor benigno o malformación de vasos sanguíneos maduros, el angiosarcoma es una neoplasia que presenta células malignas con características endoteliales. Ambas son poco frecuentes; la localización mamaria del hemangioma es frecuentemente un hallazgo incidental, raramente palpable (0,5 cm. hasta los 2 cm.), pero el angiosarcoma se presenta como masa tumoral de entre 1 a 20 cm. Los hemangiomas fueron descriptos en varones y mujeres (18 meses-82 años). Son lesiones bien circunscriptas, rojo oscura, amarronadas, con apariencia esponjosa, a veces con calcificaciones en el estroma, con vasos sanguíneos dilatados, congestivos, independientes (pocas anastomosis). Los núcleos son inconspicuos y planos. Los angiosarcomas se encuentran en un rango de edad de diagnóstico desde la adolescencia hasta los 91 años, con una edad media de 34 y una mediana de 38 a 39 años. Se encuentran compuestos por vasos anastomosados que proliferan difusamente en el tejido mamario. Presentan infiltración del estroma intralobular, que conduce a la separación y la atrofia de las unidades glandulares. Algunos núcleos son prominentes, hipercromáticos, a veces son inconspicuos.

 

Caso clínico    

  • Paciente sexo femenino
  • 53 años
  • Tumoración en mama derecha
  • 1 año de evolución.
  • Hipersensibilidad de la piel de la mama
  • Cambio de coloración en mama derecha

 

Se solicita mamografía que revela:

 

  • Escaso reemplazo graso y modificaciones fibronodulares.
  • En cuadrante central superior se observa una imagen nodular densa, contornos definidos de 40 mm de diámetro mayor.
  • En cuadrante interno derecho dos imágenes nodulares de 16 y 25 mm.
  • Macrocalcificaciones: Aisladas en mama derecha de características radiológicas benignas.
  • Ganglios linfáticos: axilares bilaterales de características radiológicas benignas.
  • Se sugiere realizar ecografía para determinar la naturaleza sólida o liquida de las imágenes descriptas.

 

Se realiza ecografía que informa:

 

  • Parénquima glandular de ecoestructura no homogénea con moderado componente adiposo.
  • Cuadrante supero externo hs 9, imagen quística de 28,7mm
  • Cuadrante central múltiples quistes de 11,3 mm, de 35,7mm y en intimo contacto de su borde superior de 11,2mm, de 5,7 mm, de 6,1mm y de 5,6 mm
  • Cuadrante supero interno, hs 3, dos quistes de 9,8 mm y de 6,8 mm
  • BIRADS 3

 

Lesión macroscópica    

  • Fragmento tisular de 4,5 cm x 4,5 cm x 2,3 cm.
  • Nodular de aspecto adiposo.
  • Consistencia firme.
  • Al corte sólido, adiposo.
  • Cavidad seudoquística de 3cm x 2 cm. x 1 cm.
  • Contenido hemorrágico.
  • Contacta con margen anterior e inferior.

 

Macroscopia - Lesión circunscripta, rojo oscura, amarronada
Macroscopia - Lesión circunscripta, rojo oscura, amarronada

Hallazgos microscopicos    

·        Presenta estroma fibroso central en el tumor que soporta los vasos sanguíneos, espacios vasculares congestivos, dilatados e independientes que se extienden a la periferia de la grasa.

·        Se investigaron receptores hormonales “RH” (estrógeno y progesterona) con técnica de inmunohistoquímica (IHQ) con resultado negativo.

 

- El estroma fibroso que soporta los vasos sanguíneos tiende a ser más prominente en la parte central del tumor.
- El estroma fibroso que soporta los vasos sanguíneos tiende a ser más prominente en la parte central del tumor.

- Espacios vasculares congestivos y dilatados se extienden a la periferia de la grasa
- Espacios vasculares congestivos y dilatados se extienden a la periferia de la grasa

- Vasos sanguineos congestivos en el centro de la lesion.10x
- Vasos sanguineos congestivos en el centro de la lesion.10x

- Visto a mayor aumento 40x
- Visto a mayor aumento 40x

- Receptores de estrógeno negativos
- Receptores de estrógeno negativos

- Receptores de progesterona negativos
- Receptores de progesterona negativos

Discusión:    

Los hemangiomas cavernosos son tumores vasculares benignos que se localizan en cualquier parte del organismo, (el 7% en partes blandas), y es la forma mas frecuente de hemangiomas de esa localización, aunque en relación con el resto de las neoplasias vasculares, la ubicación mamaria es poco frecuente.
A continuación se expone una tabla comparativa sobre las principales características a tener en cuenta en el diagnostico diferencial.


Características contrastantes entre hemangioma y angiosarcoma de bajo grado
Hemangioma
Angiosarcoma
Raramente >2 cm.
Usualmente >2 cm.
Bordes circunscriptos
Bordes irregulares
Dividido en lóbulos por tabiques fibrosos
No presente tabiques fibrosos
La mayoría de los vasos están aislados sin relación
Vasos en relación compleja y serpentiginosos
Espacios vasculares
Anastomosis vascular
Los canales anastomóticos cuando están presentes son simples
Forman canales anastomóticos
Atipía y mitosis ausente
Atipía y mitosis presentes en algunas áreas
Adyacente o rodeando los lóbulos
Invade y expande los lóbulos
Los vasos que alimentan pueden estar presentes
No están presentes.
 

La bibliografía sobre el tamaño en los tumores vasculares mamarios se basan principalmente en la observación clínica de los tumores palpables. Usualmente los hemangiomas no exceden los 2 cm. mientras que en los angiosarcomas la manifestación clínica inicial es una masa indolora de coloración azul o púrpura de la piel que refleja la hemorragia y la vascularización de la lesión que típicamente acompaña a los tumores grandes o superficiales (1 a 20 cm., en raras ocasiones miden menos de 3 cm.). Al examen mamográfico se revelan mal definidos, lobulados, con áreas de ecogenicidad alta y baja en la ecografía. La resonancia magnética puede ser más sensible que la mamografía para detectar afectación parenquimatosa en las mujeres que desarrollan angiosarcoma cutáneo. Es precisa la correcta evaluación clínica como imagenológica puesto que las pacientes con hemangiomas pueden tener lesiones múltiples o bilaterales. En el caso del angiosarcoma también pueden presentarse lesiones sincrónicas o metastásicas. Algunos angiosarcomas de mama tienen niveles bajos o insignificantes niveles de receptores hormonales, pero no hay pruebas de que estos tumores son hormono-dependientes. El Ki-67 puede ser utilizado como una herramienta de diagnóstico para distinguir entre las lesiones vasculares benignas y malignas de la mama. Esto puede ser particularmente útil en los casos de solapamiento histológico como angiosarcoma de bajo grado y hemangioma. Con respecto al pronóstico del paciente, el grado del tumor es el factor pronóstico más importante. La mayoría de los pacientes con lesiones de bajo grado se mantiene libre de la enfermedad, mientras que prácticamente todas las mujeres con tumores de alto grado muere de sarcoma recurrente un plazo de 5 años.
Con respecto a los hemangiomas la reescisión del sitio de la biopsia puede estar indicado si se considera que una parte sustancial de la lesión no ha sido extirpado. Además de la cirugía no es necesaria si sólo unos pocos capilares periféricos se extienden al margen de la escisión. A menudo no es posible reconocer hemangioma residual en el tejido de granulación de un sitio de la biopsia de curación. La extirpación completa de la lesión es necesaria para un diagnostico preciso, puesto que porciones periféricas del hemangioma cavernoso pueden ser indistinguibles de un angiosarcoma de bajo grado en una muestra mínima. El hemangioma y el angiosarcoma son entidades que requieren un cuidadoso examen microscópico. Nuestro caso presentó una masa de 3 cm., con algunas áreas bien circunscriptas, vasos sanguíneos dilatados con pocas anastomosis, ausencia de atipías nucleares, lo que inclinó al diagnóstico de hemangioma cavernoso. Los RE y RP en nuestra paciente son negativos. La bibliografía indica resultados inconclusivos para el diagnóstico diferencial por examen IHQ de RH.

 

Bibliografía    

  1. Rosen, Paul Meter. Rosen`s Breast Pathology, 3rd Edition. (2009) Chapter 38. Benign Mesenchymal Neoplasms. (877-893).
  2. Sternberg`s diagnostic surgical pathology. Stephen S. Sternberg, Stacey E. Mills.4Th Edition. (2004). Section II. Breast. Pure mesenchymal tumors. Vascular Lesions. (375-377)
  3. Fattaneh Tavassoli, Peter Deville. Pathology and Genetics of Tumors of the Breast and Female Genital Organs. World Health Organization. (2003). Mesenchymal Tumours (89,94-7).
  4. Jozefczyk MA, Rosen PP. Vascular tumors of the breast II. Perilobular hemangiomas and hemangiomas. Is J Surg Pathol 1985; 9: 491–503?
  5. Rosen PP, Ridolfi RL. The perilobular hemangioma. A benign vascular lesion of the breast. Am J Clin Pathol 1977;68:21–23.
  6. Lesueur GC, Brown RW, Bhathal PS. Incidence of perilobular hemangioma in the female breast. Arch Pathol Lab Med 1983;107:308–310
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  8. Rosen PP. Vascular tumors of the breast. V. Nonparenchymal hemangiomas of mammary subcutaneous tissue. Am J Surg Pathol. 1985 Oct; 9(10):723-9.
  9. Rosen PP, Jozefczyk MA, Boram LH. Vascular tumors of the breast. IV. The venous hemangioma. Am J Surg Pathol. 1985 Sep; 9(9):659-65.
  10. Donnell RM, Rosen PP, Lieberman PH, Kaufman RJ, Kay S, Braun DW Jr, Kinne DW. Angiosarcoma and other vascular tumors of the breast. Am J Surg Pathol. 1981 Oct; 5(7): 629-42.
  11. Brentani MM, Pacheco MM, Oshima CT, Nagai MA, Lemos LB, Góes JC. Steroid receptors in breast angiosarcoma. Cancer. 1983 Jun 1; 51(11):2105-11.
  12. Bracaglia R, Seccia A, Farallo E, Barile G. Steroid hormone receptors in female breast angiosarcomas. Ann Plast Surg. 1982 Jul; 9(1):61-4.
  13. Yogendra Singh, Kentaro Inoue, Hiroshi Kawanishi, Koshiro Hioki, Takeshi Horio, Nobuaki Shikata, Yoshiko Uemura and Airo Tsubura. Angiosarcoma of the breast: Immunohistochemical demonstration of steroid receptors and literature review. Volume 3, Number 2 / junio de 1996. 125-129.
  14. Katrina N. Glazebrook, Marilyn J. Morton and Carol Reynolds. Vascular Tumors of the Breast: Mammographic, Sonographic, and MRI Appearances. AJR 2005; 184:331-338.
  15. Bettina Siewert, Timothy Jacobs and Janet K. Baum.Sonographic Evaluation of Subcutaneous Hemangioma of the Breast. AJR 2002; 178:1025-1027.
  16. S M Kim, MD, H H Kim, MD, H J Shin, MD, G Gong, MD and S-H Ahn, MD. Cavernous haemangioma of the breast. British Journal of Radiology (2006) 79,e177-e180.
  17. Shin SJ, Lesser M, Rosen PP. Hemangiomas and angiosarcomas of the breast: diagnostic utility of cell cycle markers with emphasis on Ki-67. Arch Pathol Lab Med. 2007 Apr; 131(4):538-44.

 

Comentarios

- NELSON FUENTES MARTINEZ - ESPAÑA  (04/11/2009 18:52:40)

LA VERDAD ES UN DIAGNÓSTICO COMPLEJO, YA QUE TRAZAR EL LÍMITE ENTRE BENIGNIDAD Y MALIGNIDAD EN ESTAS LESIONES PUEDE RESULTAR COMPLICADO.

- NELSON FUENTES MARTINEZ - ESPAÑA  (04/11/2009 18:53:15)

SE ME OLVIDÓ COMENTAR QUE ME GUSTÓ MUCHO EL CASO. INTERESANTE

- María Isabel Oviedo Ramírez - ESPAÑA  (06/11/2009 17:53:23)

Como bien dice el dr nelson, a veces las lesiones vasculares en mama incluso aunque no tengan atipia pueden posterioremente comportarse de forma "maligna" por lo que siempre es recomendable dejar constancia en el informa sobre este punto.....para que el clinico sepa que hay que realizar un seguimiento estrecho.bonitas fotos.

- Jorge Froilán Saínz Ballesteros - CUBA  (09/11/2009 13:29:25)

MUY INTERESANTE EL TRABAJO.
SIEMPRE NOS PREOCUPA LA PRESENCIA DE UN HEMANGIOMA EN LA MAMA, PUES EN REALIDAD PUEDE TRATARSE DE UN HEMANGIOSARCOMA. DE BAJA MALIGNIDAD. HEMOS TENIDO AMBOS EN NUESTRO HOSPITAL A TRAVÉS DE LOS AÑOS.
FELICIDADES POR ELTRABAJO Y POR LAS IMÁGENES EXPUESTAS.

- Maria Victoria Zelaya Huerta - ESPAÑA  (13/11/2009 16:41:46)

Muy interesante y didáctica la presentacion. Felicidades!

- IGNACIO J. CLAROS GONZÁLEZ - ESPAÑA  (15/11/2009 13:58:34)

¿Han hecho panel de marcadores vasculares y linfáticos?

- Fausto Benjamin Juarez - ARGENTINA  (15/11/2009 14:24:07)

los felicito por la calidad de las imágenes, tanto macro como microscópicas

- Diego Eduardo González - ARGENTINA (Autor) (15/11/2009 17:30:10)

No realizamos marcadores vasculares. Según la bibliografía tanto los hemangiomas como angiosarcomas de bajo grado resultan positivos para Factor VIII, CD 31, CD34, UEA-1 por lo que sería de escasa utilidad para el diagnóstico diferencial. El Ki-67 puede ser utilizado como una herramienta de diagnóstico para distinguir entre las lesiones vasculares benignas y malignas de la mama, pero todavia no realizamos dicha inmunomarcación.

- Johamel Ramos Valdés - CUBA  (15/11/2009 19:47:22)

Me parece magnifico el trabajo, excelente el diagnostico. En nuestra serie no hemos tenido hemangiosarcomas y si 2 hemangiomas. Me parecen muy claras y por demas correctas las bases establecidas para el DD en su trabajo. Congratulaciones

- Mª Auxiliadora Aparicio Vaquero - ESPAÑA  (15/11/2009 22:28:51)

Muchas gracias por la presentación de su caso y por ayudarnos con el diagnóstico diferencial de estas entidades.

- maria elena samar - ARGENTINA  (26/11/2009 0:35:59)

Dra Holgado: felicitaciones por la comunicación, muy buenas imágenes
Cordiales saludos de Maria Elena Samar

- Mª TERESA SOLER MONSÓ - ESPAÑA  (26/11/2009 11:02:38)

Caso muy interesante, sobretodo por el tamaño de la lesión. Estoy de acuerdo en que, aparte de la morfología, el ki67 puede ser de ayuda en el diagnóstico diferencial de estas lesiones.

- Diego Eduardo González - ARGENTINA (Autor) (27/11/2009 3:56:40)

Realmente nos sentimos muy complacidos con sus congratulaciones. Cada aporte nos ayuda en el aprendizaje de dicha patología. Muchas gracias por sus comentarios.

 

 

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