Presentación de un caso de tumor mixto gástrico: adenocarcinoma de células en anillo de sello y tumor carcinoide

Cristina Diego Hernandez^[1], Marta Mayorga Fernandez^[1], Diana Rodriguez Villar^[2], M Carmen Gonzalez Vela^[1], Francisco Mazorra Macho^[1], Fernando Val Bernal^[1]
(1) Hospital Universitario Marques de Valdecilla Santander ESPAÑA
(2) Hospital Universitario Marqués de Valdecilla Santander ESPAÑA

INTRODUCCIÓN
Muchos tumores del tracto gastrointestinal, además de células epiteliales glandulares convencionales incluyen otras de estirpe neuroendocrina. Se clasifican segun el componente celular predominante. Se distinguen varios tipos: compuestos (los dos componentes entremezclados, sin predominio de ninguno de los dos o predominando uno u otro), de colisión (componentes próximos pero no entremezclados) y anficrinos (doble diferenciación).

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Varón de 61 años ingresado por alteraciones de su función hepática que se diagnostica en biopsia gástrica de adenocarcinoma infiltrante pobremente diferenciado de células en anillo de sello. Se realiza gastrectomía total, observándose la mucosa gástrica con múltiples formaciones polipoideas, la mayor de ellas ulcerada de 2,3 cm de diámetro mayor.

Microscópicamente el tumor que infiltraba tenía dos componentes. Uno de ellos de células en anillo de sello como el de la biopsia previa y que afectaba a la mucosa de forma superficial y difusa. El otro, sin entremezclarse, mostraba glándulas y cordones sólidos de células homogéneas de citoplasma eosinófilo y cromatina dispersa. 

Con técnicas inmunohistoquímicas se observó positividad para Sinaptofisina y Cromogranina en la segunda población descrita siendo las otras negativas. En el resto de la mucosa se observó hiperplasia de células neuroendocrinas y tumores múltiples neuroendocrinos de bajo grado, siendo alguno de ellos el componente polipoide observado macroscópicamente.

DISCUSIÓN

El caso descrito muestra un espectro neuroendocrino amplio que va desde hiperplasia de células neuroendocrinas hasta tumor neuroendocrino infiltrante.  Además sea socia un componente epitelial pobremente diferenciado de células en anillo de sello. La combinación de estos dos tipos histológicos (adenocarcinoide) se da con mayor frecuencia en apéndice y estómago. El pronóstico es similar al del adenocarcinoma.

INTRODUCCIÓN    

Muchos tumores del tracto gastrointestinal, además de células epiteliales glandulares convencionales incluyen otras de estirpe neuroendocrina. Se clasifican segun el componente celular predominante. Se distinguen varios tipos: compuestos (los dos componentes entremezclados, sin predominio de ninguno de los dos o predominando uno u otro), de colisión (componentes próximos pero no entremezclados) y anficrinos (doble diferenciación).

DESCRIPCIÓN DEL CASO    

Varón de 61 años ingresado por alteraciones de su función hepática que se diagnostica en biopsia gástrica de adenocarcinoma infiltrante pobremente diferenciado de células en anillo de sello. Se realiza gastrectomía total, observándose la mucosa gástrica con múltiples formaciones polipoideas, la mayor de ellas ulcerada de 2,3 cm de diámetro mayor (foto1).

Microscópicamente el tumor que infiltraba tenía dos componentes. Uno de ellos de células en anillo de sello como el de la biopsia previa y que afectaba a la mucosa de forma superficial y difusa fotos 2 y 3. El otro, sin entremezclarse, mostraba glándulas y cordones sólidos de células homogéneas de citoplasma eosinófilo y cromatina dispersa fotos 4 y 5. 

Con técnicas inmunohistoquímicas se observó positividad para Sinaptofisina foto 6 y Cromogranina foto 7 en la segunda población descrita siendo las otras negativas. Algunas de las células en anillo de sello mostraban también positividad focal para cromogranina foto 8.

FOTO 1 - Pieza de gastrectomía total que muestra en la mucosa múltiples formaciones polipoideas, la mayor de ellas ulcerada de 2,3 cm de diámetro.

FOTO 2 - Imagen panorámica de la mucosa gástrica donde se observa infiltración por células en anillo de sello.

FOTO 3 - Detalle a mayor aumento donde se observan células en anillo de sello infiltrando la mucosa de forma difusa.

FOTO 4 - Imagen panorámica de la mucosa gástrica con afectación submucosa por una tumoración formada por cordones sólidos.

FOTO 5 - Mayor aumento de los cordones sólidos formados por células homogéneas de citoplasma eosinófilo y núcleos con cromatina dispersa.

FOTO 6 - Tinción inmunohistoquímica con sinaptofisina

FOTO 7 - Tinción inmunohistoquímica con cromogranina.

FOTO 8 - Tinción inmunohistoquímica con cromogranina en la población de células en anillo de sello.

FOTO 9 - Hiperplasia de células neuroendocrinas y tumores neuroendocrinos múltiples de bajo grado.

DISCUSIÓN    

Los tumores neuroendocrinos representan un 2% de todos los tumores del tracto gastrointestinal. Ocasionalmente, pueden estar asociados con elementos glandulares. Estos tumores combinados, denominados adenocarcinoides, pueden subdividirse en tres tipos: compuestos (los dos componentes entremezclados), de colisión (componentes próximos, no entremezclados) y tumores anficrinos (doble diferenciación)1. Los tumores adenocarcinoides son raros 2, siendo la localización más frecuente el apéndice cecal seguido del estómago. 3

Los tumores adenocarcinoides están formados por dos poblaciones celulares, una de ellas con un componente neuroendocrino y la otra compuesta por células mucosecretoras 4. Esta neoplasia bifásica está compuesta por células morfológicamente diferentes pero con un origen embrionario común 5. Aunque en el pasado se consideró una variante del tumor carcinoide 6, actualmente debido a su comportamiento más agresivo, se diferencia de él, e incluso se puede considerar una variante de adenocarcinoma, ya que se han descrito algunos casos con progresión hacia éste.7. Clínicamente estos tumores se manifiestan en forma de masa tumoral, siendo la histología el único método de diagnóstico 8.

Nuestro caso muestra un espectro de células neuroendocrinas que va desde la hiperplasia al tumor neuroendocrino infiltrante. Además se asocia un componente epitelial pobremente diferenciado de células en anillo de sello, por lo que consideramos el diagnóstico de tumor adenocarcinoide. La localización gástrica de este tumor es excepcional, siendo la más frecuente en el apéndice cecal 9. Tanto el tratamiento como el pronóstico lo marca el componente de adenocarcinoma del tumor 10.

Bibliografía    

1. Odze RD, Goldblum JR, Crawford JM. Surgical Pathology of the GI tract, liver, biliary tract, and pancreas. Ed. Saunders, 2004

2. McCusker ME, Cote TR, Clegg LX, Sobin LH. Primary malignant neoplasms of the appendix: a population-based study from surveillance, epidemiology and end-results program, 1973-1998. Cancer 2002, 94: 3307-3312.

3. Levendoglu H, Cox CA, Nadimpalli V. Composite (adenocarcinoid) tumors of the gastrointestinal tract. Dig Dis Sci 1990; 35: 519-525.

4. Carr NJ, Remotti H, Sobin LH: Dual carcinoid/epithelial neoplasia of the appendix. Histopathology 1995, 27: 557-562.

5. Berardi RS, Lee SS, Chen HP: Goblet cell carcinoids of the appendix. Surg Gynecol Obstet 1988, 167: 81-86.

6. Stancu M, Wu TT, Wallace C, Houlihan PS, Hamilton SR, Rashid A: Genetic alterations in goblet carcinoids of the vermiform appendix and comparison with  gastrointestinal carcinoid tumors. Mod Pathol 2003, 16:1189-1198.

7. Tang LH, Shia J, Soslow RA, Dhall D, Wong WD, O’Reilly E, Qin J, Paty O, Weiser MR, Guillem J, Temple L, Sobin LH, Klimstra DS: Pathologic classification and clinical behavior of the spectrum of goblet cell carcinoid tumors of the appendix. Am J Surg Pathol. 2009. Aug;33(8): 1259-60.

8. Pahlavan PS, Kanthan R.: Goblet cell carcinoid of the appendix. World J Surg Oncol. 2005 Jun 20;3:36.

9. Mahteme H, Sugarbaker PH: Treatment of peritoneal carcinomatosis from adenocarcinoid of  appendiceal origin. Br J Surg. 2004 Sep; 91(9): 1168-73.

10. Bucher P, Gervaz P, Ris F, Oulhaci W. Egger JF, Morel P. Surgical treatment of appendiceal adenocarcinoid (globet cell carcinoid). Word J Surg 2005: 29: 1436-9.

Comentarios

- ANDREA RODRIGUEZ FERNANDEZ - ESPAÑA  (23/11/2009 10:43:03)

Felicidades, trabajo muy didáctico, los cortes para las fotos muy buenos. un trabajo muy bueno en general. Gracias

- Mercedes Hernando - ESPAÑA  (24/11/2009 18:41:21)

Enhorabuena por vuestro trabajo y gracias por compartir cpn nosotros este caso tan poco frecuente. Imagino que no tenía ganglios metastásicos porque no lo mencionais. Tenía curiosidad por saber qué componente daría las metástasis. Un fuerte abrazo Dra. Mayorga.

- Mª CONCEPCION ALVAREZ CAÑAS - ESPAÑA  (27/11/2009 7:29:17)

Me parece un caso muy interesante y muy bien expuesto (no esperaba menos de vosotros). Me parece muy ilustrativa la presencia de postividad focal para cromogranina en algunas células en anillo de sello. Otro abrazo para la Dra. Mayorga y resto del equipo.