ISBN: 978-84-692-76778
COMUNICACIONES
Nº 1989. Patología Quirúrgica
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Histicitosis de células de Langerhans Leticia Sempau Díaz del Río[1], Asuncion Gonzalez Morán[2], Inmaculada Ruiz Gonzalez[1], Angela Miguelez Simón[3], Sonsoles Delgado Vicente[1], Manuel Angel Rodríguez Prieto[1] |
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symbicort asthma attacksymbicort generico redirectIntroducción La histiocitosis de celulas de Langerhans (HCL) es un proceso raro en adultos. Ésta se caracteriza por la proliferación clonal de células de Langerhans en diferentes tejidos. Las manifestaciones clínicas estarán en función de los órganos infiltrados siendo la piel, huesos y pulmones los afectados con más frecuencia. Caso clínico Presentamos el caso de un varón de 55 años con antecedentes de valvulopatía reumática, diabetes insípida de cuatro años de evolución y neumonitis intersticial que había debutado tres años antes y había sido etiquetada de secundaria a amiodarona, teniendo un lavado bronquioalveolar informado de negativo para malignidad con predominio de macrófagos. Ingresa por fiebre para descartar endocarditis. A la exploración física destacan pápulas confluyentes eritemato violáceas en codos, rodillas, axilas y región perianal. En la biopsias de las lesiones axilar y perianal a nivel del la dermis se observa un intenso infiltrado de células de hábito histiocitoide y eosinófilos. El estudio inmunohistoquímico demostró positividad para proteína S100 y CD1a tanto en las biopsias de piel como en el lavado bronquioalveolar realizado tres años antes, lo que llevó al diagnóstico de Histiocitosis de Langerhans del adulto. Discusión Presentamos este caso por ser una patología infrecuente en el adulto y por haber podido ser diagnosticada tres años antes cuando comenzó la afectación hipofisaria ( tan característica de la HCL) y pulmonar si se hubiese sospechado ante la clínica y la abundancia de macrófacos en el lavado bronquioalveolar.
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La histiocitosis de células de Langerhans, anteriormente conocida como histiocitosis X se caracteriza por la infitración patológica de uno o mas órganos por células de Langerhans (celulas dendríticas del grupo de células mononucleares no fagocíticas) que expresan caracteristicamente antígenos S100 y CD1A. Puede desarrollarse en personas de cualquier edad aunque clasicamente se han descrito cuatro enfermedades formando un espectro que aparecen fundamentalmente en niños. Hoy día se clasifica en función del tipo y numero de órganos afectados.
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Historia Clínica Varón de 52 años, con antecedentes personales de cardiopatía reumática portador de prótesis mitral y aórtica, diabetes insípida, hipogonadismo hipogonadotrópico ambos de tres años de evolución y neumonitis intersticial que había debutado tres años antes con la sospecha de neumonitis secundaria a amiodarona. Se le habia realizado un lavado bronquioalveolar diagnosticado de negativo para malignidad con predominio de macrófagos con ligera vacuolización citoplasmática sin cumplir criterios de especificidad diagnostica para amiodarona. En tratamiento con oxígeno domiciliario, broncodilatadores y corticoides inhalados, acenocumarol, digoxina, parches de testosterona, desmopresina y prednisona. Ingresa por fiebre de origen no filiado con sospecha de endocarditis. Exploración física: Fiebre de 38ºC. No ingurgitación yugular. En axilas y región perianal: pápulas eritematosas confluyentes en placas, algunas erosionadas. (fig. 1) En pliegues poplíteos y antecubitales: placas eritematosas. (fig. 2) Hemograma: Hb: 10,2. 7% eosinófilos. VSG: 77. Bioquímica: Creatinina: 1.54, GGT 127, LDH: 750, resto normal. Rx tórax: Suturas de estereotomía media, cardiomegalia importante. Ligero aumento del intersticio pulmonar en campos medios. Hemocultivos: negativos. Ecocardiografía transesofágica: negativa para endocarditis
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Las biopsias cutáneas de axila y región perianal mostraron hallazgos similares a nivel de la dermis observandose un infiltrado predominantemente histiocitario junto con abundantes eosinófilos y una celularidad inflamatoria polimorfa con linfocitos y alguna célula plasmática. (fig. 3) En la biopsia de axila se observó además infiltración focal de la epidermis por histiocitos. El estudio inmunohistoquímico de la biopsia perianal mostró intensa positividad para CD1a y S100 en células de hábito histiocitoide. (fig. 4)
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Con el término de histiocitosis de células de Langerhans (HCL) se conocen un grupo de enfermedades caracterizadas por la proliferación clonal, en diferentes tejidos, de células dendríticas presentadoras de antígenos. La incidencia en adultos es de 1 a 2 casos por millón, significativamente menor que en niños (5 por millón).1 Clásicamente se habían descrito 4 síndromes: Letterer-Siwe, Hand-Schuller-Christian, granuloma eosinófilo y Hashimoto-Pritzker. La “Histiocyte Society” las clasifica en función de los órganos afectados: 2 - afectación de un solo sistema: - localización única: (un solo hueso, piel o ganglio) - en varias localizaciones (varios ganglios, afectación de 2 o mas huesos) - multisistémica: - bajo riesgo: sin afectación órganos de riesgo. - alto riesgo si se afectan a órganos de riesgo (pulmonar, hepático, esplénico) La clínica es muy variable en función de los órganos afectados: los más frecuentes son óseo, pulmonar, hepático, hipofisario, cutáneo y hematopoyético. Suele comenzar con fiebre, dolor por afectación ósea y pérdida de peso. Es frecuente la afectación craneal sobre todo mandibular con pérdida de dientes. La diabetes insípida es una de las manifestaciones más características. Las lesiones cutáneas muestran una gran variabilidad clínica, en la infancia es frecuente que simulen una dermatitis seborreica. En adultos es habitual la ulceración de flexuras. La afectación pulmonar, como en este caso, suele aparecer en adultos. El diagnóstico se basa en la histopatología: infiltrados de histiocitos CD1a +, S100 +, Langerin +. La prueba más específica es el hallazgo de gránulos de Birbeck en la microscopía electrónica.3-4 Se llegó al diagnóstico de HCL tras la realización de las biopsias cutáneas, aunque la diabetes insípida, hipogonadismo y neumonitis intersticial habían debutado tres años antes. El manejo de estos pacientes comienza con la valoración de la extensión del proceso. Es obligado realizar evaluación bioquímica, hematológica, hormonal, hepática, pulmonar y esquelética. El tratamiento variará en función del número y tipo de órganos afectados. La lesiones cutáneas aisladas pueden tratarse con corticosteroides tópicos y PUVA. La afectación multisistémica se trata con corticoides y antineoplásicos sistémicos como la vinblastina y el etopóxido.5
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Diagnóstico diferencial de la HCL en el adulto Histológicamente las lesiones de el linfoma cutáneo de células T ya que tanto esta entidad como la histiocitosis de células de Langerhans suele tener epidermotropismo y CD4 positivo,pero el linfoma cutáneo de celulas T no expresa CD1a ni S100 6. Desde el punto de vista clínico debe hacerse un diagnóstico diferencial más amplio en primer lugar con los condilomas acuminados debidos a la infección por al virus del papiloma humano que puede manifestarse como pápulas asintomáticas a masas confluyentes en área anogenital. También con la enfermedad de Darier que es un trastorno hereditario de la queratinización que suele presentar pápulas descamativas en áreas seborreicas, es frecuente la afectación ungueal, empeoran con el sol y suelen ser más hiperqueratósicos. Suele iniciarse en la 2ª ó 3ª década y tener antecedentes familiares. Cabe hacer también diagnóstico diferencial con el liquen simple crónico que suele presentarse como pápulas por rascado crónico, pero en este último suele referirse prurito intenso y aparecer otros signos de rascado. También con el liquen plano una dermatosis inflamatoria que se caracteriza por la aparición de pápulas violáceas brillantes que pueden confluir formando placas pruriginosas, con fenómeno de Koebner asociado. Otros más infrecuentes serían la urticaria pigmentosa que es un tipo de mastocitosis cutánea. Las lesiones suelen ser máculas eritematosas o marrones y con fenómeno de Darier positivo. El histiocitoma eruptivo generalizado que suele aparecer como múltiples pápulas del color de la piel en cara tronco y parte proximal de las extremidades este tambien suele aparecer en adultos y a diferencia de la HCL suele tener un curso autoresolutivo. Y por último con los xantomas diseminados que se producen por una proliferación de histiocitos con depósito secundario de lípidos, puede afectar no solo a la piel sino también a mucosas, hipófisis e hipotálamo. En la piel suele haber afectación extensa con aparición pápulas amarillas o rojas confluyendo en flexuras.Y es frecuente también la asociación con diabetes insípida al igual que la HCL.
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1. Stockschlaeder M, Sucker C. Adult Langerhans cell histiocytosis. Eur J Haematol. 2006;76(5):363-8. 2. Favara BE, Feller AC, Pauli M, Jaffe ES, Weiss LM, Arico M, et al. Contemporary classification of histiocytic disorders. The WHO Committee On Histiocytic/Reticulum Cell Proliferations. Reclassification Working Group of the Histiocyte Society. Med Pediatr Oncol. 1997;29(3):157-66. 3. Lau SK, Chu PG, Weiss LM. Immunohistochemical expression of Langerin in Langerhans cell histiocytosis and non-Langerhans cell histiocytic disorders. Am J Surg Pathol 2008;32(4): 615-9 4. Arico M, Girschikofsky M, Génereau T, Klersy C, McClain K, Grois N et al. Langerhans cell histiocytosis in adults. Report from the international Resgistry of the Histiocyte Society. Eur J Cancer 2003; 39:2341-2348 5. Valdivielso M, Bueno C. Histiocitosis de células de Langerhans. Actas Dermosifioliogr 2005; 96(5): 275-84 6. Patterson JW, Wick MR. Histologic proliferation. En: SG Silverberg, LH Sobin editores. AFIP Atlas of tumor pathology. Fourth Series. Fascicle 4. Nonmelanocytic Tumors of the skin.Washington. The American Registry of Pathology 2006. p. 389-413
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- MARIO CASTILLO GUTIÈRREZ - MEJICO (09/11/2009 6:22:09)
- victoria lescano roque - ESPAÑA (09/11/2009 12:17:03)
- JESUS LOMAS GARCIA - ESPAÑA (10/11/2009 10:56:25)
- Silvia Garcia Martinez - CUBA (16/11/2009 17:59:23)
- ALBERTO PEREZ RODRIGUEZ - ESPAÑA (17/11/2009 13:20:15)
- Juan Jose Rios Martin - ESPAÑA (17/11/2009 21:15:53)
- BLADIMIR PEREZ HURTADO - ESPAÑA (22/11/2009 12:09:01)
- rosa ortega salas - ESPAÑA (22/11/2009 14:26:11)
- R. RAINIERO AVILA POLO - ESPAÑA (23/11/2009 17:05:39)
- Orlando González Pérez - CUBA (25/11/2009 3:51:51)
- ANA DE LA HERA MAGALLANES - ESPAÑA (26/11/2009 21:33:55)
- María Jesús Coma del Corral - ESPAÑA (27/11/2009 21:01:53)
- Míriam Gené - ESPAÑA (28/11/2009 13:10:52)
- Salvador Arias-Santiago - ESPAÑA (30/11/2009 0:34:20)
- Juana Margarita Lopez Vergara - CUBA (30/11/2009 22:57:00)
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