Hemangioendotelioma Espinal. Presentacion de un caso.

Dr Rene Millares Lopez^[1], Dr Ernesto Fleites Marrero^[1], Dr Rene Rubinos Ruiz^[1], Dr Luis Quevedo Sotolongo^[1]
(1) Clinica Central Cira Garcia CUBA

Resumen:

         Se presenta el caso de una paciente femenina de 40 años con historia de buena salud que desde hace dos años comienza a padecer dolor lumbar bajo con ligera irradiación a ambos miembros inferiores, que se tornan progresivamente mas intenso hasta tener, desde hace 6 meses necesidad de consumo diario de oxicodona 1 tableta cada 8 horas; el dolor se alivia con el reposo y se exacerba con la bipedestación, marcha manifestando claudicación a ritmo neurógeno en 20 minutos y aproximadamente a los 600 metros. 

         Se define como una enfermedad discal lumbar degenerativa L5 S1 y se propone y realiza discectomia y PLIF con caja intersomática de titaneo tipo PROSPACE  tomándose biopsia de un disco que macroscópicamente solo muestra aspecto degenerativo y que se encuentra extrudio en el momento de la cirugía.

        El informe anatomo patológico resulta que se trata de un Hemangioendotelioma de bajo grado con degeneración mixoide, se consulta con Oncologia y se propone radioterapia teniendo una evolución postoperatoria  muy buena con alivio del dolor y aumento de la función en la bipedestación y marcha.

        Se comenta que se trata de una paciente con dos años de sintomatología y que como hallazgo quirúrgico se encontró un Hemangioendotelioma de bajo grado del disco intervertebral, que ha tenido una evolución satisfactoria. Este tumor es el 1% de todos los tumores malignos del hueso y se presentan entre los 10 y 75 años de edad, con un pico entre los 20 y 30 años con ligera predilección por el sexo masculino.

        Pueden ser multifocales en un 25% de los casos (limitándose, generalmente, a un solo miembro aunque puede estar extendido a otros miembros), y en estos casos afecta a personas 10 años más jóvenes que en las lesiones solitarias. Los huesos más frecuentemente afectados son la cúpula del cráneo, la columna y los huesos de las extremidades, sobre todo las inferiores. Se sitúan en la metáfisis o en la diáfisis de los huesos largos y en los adultos puede pasar a la epífisis.

Introducción    

       Las lesiones degenerativas de la columna llevan con el tiempo a defectos e impedimentos físicos en los pacientes que conllevan a tratamientos quirúrgicos por hernia y aplastamientos de los cartílagos intervertebrales. Por lo común de estas lesiones, en la mayoría de los casos estos tejidos extraídos no se estudian y se sacan como tejido osteocartilaginoso con cambios degenerativos mixoides, hemorrágicos y en ocasiones con microcalcificaciones.

        Pero como los procesos neoplásicos pueden ocurrir en cualquier localización, siempre es factible encontrar cambios neoformativos en estos tejidos y el estudio histopatológico de ellos siempre es recomendable.

        Los hemangioendoteliomas se consideran más como neoplasia que como malformaciones por su capacidad de crecimiento independiente y por su frecuente atipia nuclear y actividad mitótica, además de por su capacidad de recidiva local tras una resección inadecuada. Son el 1% de todos los tumores malignos del hueso y se presentan entre los 10 y 75 años de edad, con un pico entre los 20 y 30 años y tiene ligera predilección por el sexo masculino.

        Pueden ser multifocales en un 25% de los casos (limitándose, generalmente, a un solo miembro aunque puede estar extendido a otros miembros), y en estos casos afecta a personas 10 años más jóvenes que en las lesiones solitarias. Los huesos más frecuentemente afectados son la cúpula del cráneo, la columna y los huesos de las extremidades, sobre todo las inferiores. Se sitúan en la metáfisis o en la diáfisis de los huesos largos y en los adultos puede pasar a la epífisis.

        Como método de trabajo en nuestro centro se estudian todos los tejidos que sean extirpados en los Salones de Operaciones y por el resultado tan raro de este caso nos hemos visto motivado a realizar una revisión de la entidad y la presentación del caso

Presentación de Caso:    

          Se trata de la pacienta N.S. femenina de 40 años de edad, canadiense con Historia Clinica # 84427 de la Clinica Central Cira García de Ciudad de la Habana, Cuba, que con historia de buena salud; desde hace dos años comienza a padecer dolor lumbar bajo con ligera irradiación a ambos miembros inferiores, que se tornan progresivamente mas intenso hasta tener desde hace 6 meses necesidad de consumo diario de oxicodona, 1 tableta cada 8 horas, el dolor se alivia con el reposo y se exacerba con la bipedestación.             

         Al examen físico marcha manifestando claudicación a ritmo neurógeno en 20 minutos y aproximadamente 600 metros, se aprecia dolor a la palpación sobre las apófisis espinosas de L5-S1, que se alivia en flexión y se agudiza en extensión con Maniobra de Lasaque izquierdo doloroso y no bloqueado a 45 grados en miembro inferior izquierdo donde además se constata disminución en 1 grado de la flexión del grueso artejo y abolición de los reflejos aquileano y medio plantar.

       Radiografía simple de pie de columna lumbar con disminución en altura del espacio discal L5-S1 de 5 Mm. RMI lumbo sacra con protrusión discal L5-S1 que ocasiona una estenosis del conducto lumbar con hipertrofia facetaria grado II y cambios MODIC  1 que ocupan mas del 70% del área de las plataformas de L5 y S1, llamando la atención un aumento de la intensidad de señales en el núcleo del disco.

        Se define como una enfermedad discal lumbar degenerativa L5-S1 y se propone y realiza discectomia y PLIF con caja intersomática de titaneo tipo PROSPACE tomándose  biopsia de un disco que macroscópicamente muestra aspecto degenerativo y que se encuentra extruido en el momento de la cirugía.

         La evolución postoperatoria es muy buena con alivio del dolor y aumento de la función en la bipedestación y marcha,  recibiéndose  el informe anatomopatológico (09B0180) que corresponde a  FRAGMENTOS CORRESPONDIENTES A UN TUMOR VASCULAR DE BAJO GRADO(COMPATIBLE CON UN HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIODE DEL HUESO), se consulta con Oncologia que le propone tratamiento con radioterapia al cual la paciente no acepta alegando que se lo dará en su país de origen, siendo dada de alta a los 12 días de operada con una evolución satisfactoria pendiente de radioterapia.

Fig # 1. - Secuencia sagital en T2 donde se observa aumento de la intensidad de señales en la lámina terminal inferior de L5 que se extiende a los 2/3 inferiores de dicho cuerpo, comprobándose hallazgo similar en la lámina terminal inferior de la vértebra S1. El disco L5-S1 esta deshidratado.

Fig # 2. - Secuencia sagital en T1 donde se demuestra que las lesiones reportadas en T2 se comporta hipointensas.

Fig # 3. - Secuencia de supresión de grasa; identificándose que las alteraciones reportadas en las lesiones de T1 y T2 se manifiestan hiperintensas, estando en relación estos hallazgos con edema.

Foto #1 - Coloración de Hematoxilina y eosina a menor aumento (10x) de la zona tumoral donde se aprecia un área cartilaginosa hacia arriba y la proliferación vascular en la zona más baja de la foto.

Foto #2 - Coloración de Hematoxilina y Eosina a mediano aumento (20x) donde se aprecia una proliferación vascular neoplásica con una espícula ósea en el centro.

Foto #3 - Coloración de Hematoxilina y eosina a mayor aumento (40x) donde se aprecian los vasos sanguíneos con un ligero pleomorfismo de las células endoteliales las que se ven además prominentes y con grandes nucleolos.

Foto #4 - Otra zona tumoral neoplásica con la Coloración de Hematoxilina y eosina a mayor aumento (40x) donde se observa una gran proliferación vascular de aspecto neoplásico con los nucleolos rechazados por vesículas intranucleares.

Discusión:    

       Las lesiones degenerativas de la columna son una de las causas mas frecuentes de operaciones de la columna en Ortopedia y estas son debidas a procesos propios de la edad de los pacientes, generalmente en los estudios histológicos de estas lesiones lo que se demuestra son cambios degenerativos mixoides del cartílago hialino, focos de microhemorragias, microcalcificaciones patológicas del cartílago, etc.

       En el estudio de este caso, las alteraciones demostradas clínicas y radiológicamente habían hecho realizar un diagnostico de discopatía degenerativa por las imágenes de la Resonancia Magnética realizada y mostradas en las figuras # 1, # 2 y # 3 que eran compatibles con cambios degenerativos del cartílago articular, pero en los cortes histológicos de la pieza se demostró la presencia de una formación neoplásica vascular de bajo grado que se concluyó como un Hemangioendotelioma Epitelioide de la Columna.

       Este termino fue introducido en 1979 por Rosai y colaboradores en referencias a un grupo de tumores vasculares cuya principal característica es la presencia de células endoteliales prominentes morfológicamente similares a histiocitos (1); posteriormente en 1982, Weiss y Enzinger (2) proponen que esta apariencia responde a un estado funcional anómalo de las células endoteliales basados en el hallazgo de estas células en un amplio espectro de lesiones desde reactivas hasta tumorales.

        Estos tumores pueden ser confundidos ocasionalmente por carcinomas metastásicos y otras neoplasias; no son exclusivos de partes blandas, habiéndose descrito en pulmón (3), hígado (4) y hueso (5). Esta última localización es rara, representando menos del 1 % de los tumores primarios, se ven mas en hombres con relación 2:1, la localización mas frecuente es a nivel de los miembros inferiores, seguido de la columna vertebral y miembros superiores, son frecuentemente multifocal (mas de una lesión) o multicéntrico (mas de un hueso) hasta en un 50 % de los casos, sugiriendo diversos estudios que los casos multicéntricos tienen mejor pronostico que las lesiones solitarias del hueso.

          En 1980, Campanacci, (6) propuso diferenciarlos en tres grados histológicos dependiendo de la estructura del tejido tumoral y de las características de las células neoplásicas. Estudios mas recientes parecen demostrar que la mortalidad y potencial metastático dependen del lugar de origen (7) y de la multifocalidad (6, 8) independientemente del patrón histológico que presente ya que una misma lesión puede mostrar características histológicas correspondientes a diferentes grados.

        Probablemente es uno de los tumores óseos menos conocidos por su escasa frecuencia con uno de los pronósticos más impredecibles y que plantea serias dudas terapéuticas ante su presentación.

       A este caso le fue propuesto un tratamiento con radioterapia postoperatoria al cual la paciente no accedió para dárselo en su país de origen, su alta médica fue a los 12 días de operada con una evolución satisfactoria hasta ese momento.

Bibliografía    

1 - ROSAI J, GOLD J, LANDY R. THE HISTIOCYTOID HEMANGIOMA: A UNIFYING CONCEPT EMBRACIG SEVERAL PREVIOUSLY DESCRIBED ENTITIES OF SKIN, SOLT TISSUE, LARGE VESSELS, BONE AND HEART. HUMAN PATHOL. 1979;10:707-30.

2 - WEISS SW, ENZIGER FM. EPITHELIOID HEMANGIOENDOTHELIOMA. A VASCULAR TUMOR OFTEN MISTAKEN FOR A CARCINOMA. CANCER. 1982;50:970-81.

3 - AZUMI N, CHORG A. INTRAVASCULAR AND SCLEROSING BRONCHIOLOALVEOLAR TUMOR. A PULMONARY SARCOMA OF PROBABLE VASCULAR ORIGIN. AM. J. SURG. 1985; 9:504-16.

4 - ISHAK KG, SESTERHENN IA, GOODMAN MZD, RABIN L, STROMEYER FW. EPITHELIOID HEMANGIOENDOTHELIOMA OF THE LIVER: A CLNICOPATHOLOGIC AND FOLLOW-UP STUDY OF 32 CASES. HUMAN. PATHOL. 1984; 15: 839-52.

5.- MARUYAMA N, KUMAGAI Y, ISHIDA Y, et al. EPITHELIOID HEMANGIOENDOTHELIOMA OF THE BONE TISSUE. VIRCHOWS. ARC. (A) 1985; 407: 159-65.

6 - CAMPANACCI M, BORIAN S, GIUNTI A. HEMANGIOENDOTHELIOMA OF BONE. A STUDY OF 29 CASES. CANCER. 1980; 46: 804-14.

7.- WEISS SW, ISHAK KG, DAIL DH, SWEET DE, ENZINGER FM. HEMANGIOENDOTHELIOMA AND RELATED LESIONS. SEMIN. DIAGN. PATHOL. 1986; 3:259-87.

8 - OTIS J, HUTTER RVP, FOOTE FW. Jr. MARCOVE RC, STEWART FW. HEMANGIOENDOTHELIOMA OF BONE. SURG. GYNECOL. OBSTET. 1968; 127: 295-305.

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