Masas heterotópicas nasosinusales en adultos. Estudio clínico-patológico de cuatro casos.

COSME EREÑO ZARATE^[1], JUAN CARLOS LOPEZ DUQUE^[1], JAIME VELASCO ARTETXE^[1], MADDI GARMENDIA IRIZAR^[1], REBECA RUIZ ONANDI^[1], GOIKOANE CANCHO GALAN^[1], RAFAEL IBARROLA ALTUNA^[1], MARIA CARMEN ETXEZARRAGA ZULUAGA^[1], FRANCISCO JOSE BILBAO ERCORECA^[1]
(1) DEPARTAMENTO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA DEL HOSPITAL DE BASURTO (BILBAO). OSAKIDETZA/SVS.UNIVERSIDAD PAIS VASCO HPV/EHU. ESPAÑA

Introducción

En la cavidad nasal y en los senos paranasales las masas heterotótipicas de tejido cerebral y/o de sus cubiertas y de tejido glandular pituitario son muy raramente reportadas en la edad adulta. Muestran en general características clínico- radiológicas inespecíficas por lo que para su diagnóstico se requiere  de la evaluación histológica. Presentamos dos casos de ectopia de tejido cerebral, un caso de meningioma  y una heterotopia de adenoma cromomofobo hipofisario .Se insiste en los aspectos decisivos del diagnóstico diferencial.  

Material y Método

Entre las 1838 biopsias del tracto sinonasal recibidas en nuestro Servicio en el periodo 1997-2008, dos casos( 0,1%) mostraban tejido neuroectodérmico ectopico. El tercer caso se recibió en consulta. Se revisaron  las historias clínicas y los preparados histológicos. En todos los casos se realizaron los paneles immunohistoquímicos oportunos. Recientemente estudiamos una masa de asiento en el seno esfenoidal en relación  con la base de la silla turca.

Resultados

Los casos I y  II corresponden a un varón de 45 años y mujer de 75  que acudieron  a consulta  por obstrucción nasal, hipersecreción  y epistaxis ocasional de varios meses de duración  que afectaban  a las fosas nasales derecha  e izquierda respectivamente. La rinoscopia reveló, en ambos casos, masas  polipoides que ocupaban los senos frontal etmoidal y parcialmente la fosa nasal. El estudio radiológico permitió objetivar defecto óseo en la región fronto-etmoidal y masa en partes blandas adyacentes. Macroscopicamente el tejido mostraba un  aspecto membranoso de configuración polipoide que median en conjunto 45 y 30 mm respectivamente. La histología mostraba en el primer caso revestimiento de tipo respiratorio y  nidos de tejido glial maduro PGFA y S100(+).con algunas neuronas aisladas positivas para  Sinaptofisina  y Neurofilamentos, separados por septos de tejido conectivo rodeados de una lámina meníngea EMA(+).  En el segundo el  tejido cerebral era cortical bien conformado con inmunoreactividad típica.  El diagnostico fue en ambos casos: pólipo de fosa nasal con tejido cerebral ( ectopia glial/encefalocele) El primer paciente desarrollo un cuadro de meningitis purulenta del que se recupero sin secuelas y el segundo rinorragia masiva que necesito tratamiento.   

Caso III

Mujer de 54 años de edad que desde hace unos meses refiere obstrucción de la fosa nasal izquierda y epistaxis ocasionales. La endoscopia reveló una masa polipoide no ulcerada en el cornete superior izquierdo. En la TC y la RM la masa no tenía continuidad aparente con la cavidad craneal aunque se objetivaba engrosamiento en placa en las áreas meníngeas próximas. Resección completa. Macroscópicamente los fragmentos remitidos eran de configuración polipoide que en conjunto medían  22 mm. Histológicamente conservaban el revestimiento de epitelio respiratorio y en el corión se apreciaban estructuras lobulares de células menigoteliales positivas para la vimentina y EMA.

Caso IV

Varón de 66 años de edad que consultaba por cefalea persistente. La exploración radiológica revelaba una masa con captación heterogenea del contraste, parcialmente quística, de contornos lobulados de 20 x 20 x 16 mm de diámetro, que ocupa la región  del seno esfenoidal con afectación de la base izquierda de la silla turca. Se informa como posible mucocele con áreas sólidas y polipoides.  En el examen macroscópico se examinaron múltiples fragmentos membranosos y polipoides que en conjunto median 20mm. La histología mostraba un tumor endocrino consistente con adenoma cromófobo hipofisario que resulto positivo para la sinaptofisina, cromogranina, enolasa neuronal específica  con un índice proliferativo Ki-67 < 1%. Además se apreciaron pólipos inflamatorios.

Discusión-Conclusiones

La mayoría de los casos de tejido cerebral ectopico en la cavidad nasal se descubren en la primera infancia y son excepcionales en la edad adulta. Se han descrito dos tipos:  los gliomas nasales (heterotopia glial nasal) que carecen de comunicación con el espacio subaranoideo y los encefaloceles que contrariamente poseen comunicación . Los gliomas nasales son lesiones constituidas por tejido cerebral maduro predominantemente glial que en el 60% de los casos crecen como masas extranasales en dorso de la raíz nasal ,en el 30% son intranasales y en el 10% restante en ambos.

Bajo la denominación de gliomas faciales se han descrito lesiones similares en el cuero cabelludo, nasofaringe, paladar, órbita, amigdala, lengua etc.

En el diagnóstico diferencial  de las ectopias de tejido nervioso intranasales, se incluye la separación entre los gliomas y los encefaloceles dado que ambos pueden compartir los mismos hallazgos histológicos, estos últimos, tienen tejido nervioso organizado y/o meninges o epitelio ependimario  poseen además comunicación con el espacio subaranoideo. Algunos gliomas intranasales pueden poseer intensa fibrosis  y  únicamente escasa glía lo que les asemeja a los pólipo nasales esclerosados.

Ambos glioma y encefalocele son malformaciones debidas a una anomalía en la separación entre el tejido neural y el ectodermo superficial en el momento del cierre de los pliegues neurales. Los primeros se tratan con extirpación completa y en los segundos además requieren reconstrucción plástica.

En la región de la cabeza y cuello las ectopias meningoteliales se agrupan en tres entidades: A) Meningiomas  B) Meningocele ( malformación con herniación de la dura a través de un defecto del estuche óseo). Si además contiene tejido glial  se denominan meningoencefaloceles. C) Hamartoma con elementos meningoteliales ectópicos/Meningocele rudimentario. Es necesario separarlo de los auténticos tumores vasculares dada  la presencia de abundantes canales pseudovasculares tapizados por células menigoteliales. Con respecto a los meningiomas intranasales persiste la controversia a cerca de su origen : extensión de tumores primarios intracraneales, de las células aranoideas de  las vainas nerviosas, vasos intracraneales o eventualmente  metástasis de primario intracraneal. En algunos casos como el que presentamos no se demuestra la relación con el  foramen de los nervios craneales o con tumores primarios intracerebrales. Pueden mostrar distintos patrones histológicos aunque predominan los de tipo meningotelial. En esta área el diagnostico diferencial incluye entre otros a los angiofibromas, paraganglioma, fibroma osificante psamomatoso y carcinomas. Se tratan por extirpación completa y en general su pronóstico resulta favorable.

Los adenomas ectópicos de la glándula pituitaria son muy raros y se consideran derivados de anomalías en el desarrollo embrionario de la bolsa de Rathke, Afectan, al mismo grupo de edad que los intraselares. Se han reportado en el seno esfenoidal, en la fosa nasal  y en la región parafaríngea, a veces se asocian con tumores intraselares y con frecuencia son funcionantes.

En resumen cuando el patólogo detecta en la región nasosinusal una lesión polipoide  con tejido cerebral y/o meníngeo debe enfocar el diagnóstico hacia  el encefalocele e indicar el estudio radiológico para verificar la existencia o no de comunicación con el SNC. El diagnóstico de tejido ectópico hipofisario requiere confirmación inmunohistoquímica.     

Fig. 1 - Aspecto radiológico (caso 1).

Fig. 2 - Imagen a bajo aumento. Aspecto polipoide

Fig. 3 - Heterotopia. Tejido nervioso.

Fig. 4 - Heterotopia. Tejido nervioso, detalle.

Fig. 5 - Heterotopia. Tejido nervioso, neuronas

Fig. 6 - Heterotopia. Tejido nervioso. PGFA

Fig. 7 - Heterotopia: tejido nervioso. Neurofilamentos

Fig. 8 - TAC. Caso 3.

Fig. 9 - Imágen a bajo aumento. Meningioma.

Fig. 10 - Meningioma detalle.

Fig. 11 - Meningioma. EMA.

Fig. 12 - Adenoma cromófobo. RMN

Fig. 13 - Adenoma cromófobo. Aspecto citológico.

Fig. 14 - Adenoma cromófobo: ímagen a bajo aumento.

Fig. 15 - Adenoma cromófobo detalle

Fig. 16 - Adenoma cromófobo. Cromogranina.

Fig. 17 - Adenoma cromófobo. Sinaptofisina.

Bibliografía    

Comentarios

- Carlos Manuel Neira de Paz - ESPAÑA  (04/11/2009 22:15:54)

Casos muy interesantes y muy bien desarrollados. Enhorabuena.

- Mónica Saiz Camín - ESPAÑA  (06/11/2009 18:16:48)

Imagenes excelentes para unos casos infrecuentes pero sumamente interesantes. Felicidades por el trabajo!

- ÁNGELA HENS PÉREZ - ESPAÑA  (07/11/2009 23:22:21)

Curiosísimos los casos. Nunca nos había tocado ninguno, y por ello son cosas que no las solemos tener presentes. Muy bonitos y bien documentados. Muchas gracias por la aportación.

- CONCEPCION LARA BOHORQUEZ - ESPAÑA  (09/11/2009 14:31:41)

Casos interesantes y poco frecuentes, con magnificas imágenes. Felicidades por el trabajo.

- virginia moreno nieto - ESPAÑA  (12/11/2009 10:48:21)

me han gustado mucho las imágenes histológicas. Unos casos preciosos. Felicidades.

- Mirta García Jardón - REPUBLICA SUDAFRICANA  (16/11/2009 13:26:13)

Bueno, a mi me ha gustado el trabajo completo, pues cubre varias lesiones poco frecuentes y bien lustradas. Muy útil además para tener en cuenta en los diagnósticos diferenciales en dicha localización.

- FERNANDO CAMPO CERECEDO - ESPAÑA  (17/11/2009 19:52:07)

Ademas de gustarme mucho la presentación de estos casos y sus excelentes imagenes,me resulta interesante ver una diferente visión de la patologia de esta localización anatómica que la valoramos creo que poco, pensando en ver solo polipos,y es un toque de atención.Muchas Felicidades.

- Victor Leonel Argueta Sandoval - GUATEMALA  (20/11/2009 3:33:39)

Me inclino por el término Heterotopia, más que por Glioma nasal, los libros lo ponen de las dos maneras, pero ya hemos comentado esto con expertos y siempre se ha concluido que no es una neoplasia glial, sino una heterotopia. Qué piensan ustedes?, que hay hecho un bonita revisión con sus casos, por lo cual les felicito.

- Cosme Ereño Zárate - ESPAÑA (Autor) (21/11/2009 9:40:20)

Efectivamente, en la clasificación de la OMS(2005) se utilizan como sinónimos ambos términos.Creo como usted que no son tumores gliales. Gracias por comentario.Saludos cordiales.

- Mª Isabel Esteban Rodríguez - ESPAÑA  (21/11/2009 20:57:50)

Casos muy bonitos. He aprendido la importancia de saber radiológicamente si existe o no continuidad con espacio subaracnoideo para diferenciar heterotopia de encefalocele.
Fotos muy buenas. Felicidades.

- SUSANA ELENA PATINI - ARGENTINA  (21/11/2009 23:25:14)

Un llamado de atenciòn para no subdiagnosticar!

- Silvia Evangelina Fiorini - ARGENTINA  (29/11/2009 23:18:33)

Es bueno saber que existen. Son casos rarísimos y muy interesantes. muy buena ilustración. felicitaciones.