Leishmaniasis laríngea aislada (primaria). Presentación de un caso.

Javier Ibarra de la Rosa^[1], Fernando Terrasa Sagristá^[2], Antonio Mir Le-meur^[1], Francisco Homar Borràs^[1]
(1) Hospital Son Llàtzer Carretera de Manacor, Km 4 07198 Palma de Mallorca ESPAÑA
(2) Hospital Son Llàtzer Crta. Manacor km4 07198 Palma de Mallorca ESPAÑA

Resumen

Introducción. La leishmaniasis es una infección provocada por un protozoo del género leishmania y transmitido por la mosca de la arena (plebotomus). Es endémica de la cuenca mediterránea y su incidencia ha aumentado en los últimos años en relación con estados de inmunodepresión. Produce cuatro síndromes clínicos: leishmaniasis visceral, cutánea difusa, cutánea localizada y mucocutánea. La afectación mucosa primaria (aislada), es excepcional con 19 casos publicados en el área mediterránea.

Presentamos un caso de leishmaniasis laríngea primaria (aislada), en el que la clínica y los datos de la exploración (fibroendoscopia) plantean un diagnóstico inicial de neoplasia.

Presentación del caso. Paciente varón de 61 años, con antecedentes de poliposis nasosinusal y asma bronquial en tratamiento crónico con corticoides inhalados, que acude por disfonía de meses de evolución y dos episodios de disnea aguda en los últimos diez días. Por fibroendoscopia se aprecia una lesión blanquecina estenosante de ambas bandas, con extensión glótica dudosa y movilidad conservada, sospechosa de neoplasia, que se biopsia.

El examen histológico mostró ulceración mucosa y una inflamación crónica activa, compuesta por linfocitos y numerosos histiocitos, algunos de los cuales aparecían parasitados por estructuras esféricas basófilas, de pequeño tamaño, con refuerzo periférico, que se teñían positivamente con giemsa (PAS y Grocott negativas), compatibles con amastigotes de leishmania spp.

La serología confirmó el diagnóstico de leishmaniasis con título de 1/640, siendo negativos el estudio de la médula ósea (aspirado y cultivo), la serología para VIH y el TAC (no visceromegalias). Tampoco se evidenciaron lesiones cutáneas. Con todo ello el diagnóstico fue de leishmaniasis laríngea primaria. Tras tratamiento con antimoniato de meglumina experimenta mejoría rápida y en la actualidad se halla libre de lesión.

Discusión. La leishmaniasis laríngea aislada (primaria) es excepcional y en la mayoría casos se asocia a inmunodepresión, aunque hay casos descritos en pacientes inmunocompetentes. En nuestro caso existe un antecedente de tratamiento crónico con corticoides inhalados, como factor de inmunodepresión local. Para su diagnóstico precisa de la confirmación histológica y/o cultivo, además de excluir leishmaniasis cutánea y visceral.

La enfermedad se adquiere por picadura directa en las mucosas expuestas (nariz, labios o lengua) o, en el caso de la laríngea, por inhalación del mosquito. Esta variante, que se ha dado en llamar “leishmaniasis cutánea de inoculación mucosa”, no ha mostrado repercusión sistémica en ninguno de los casos descritos en la literatura, presenta una rápida y total respuesta al tratamiento médico y tiene por tanto un pronóstico excelente.

Por ello y a pesar de su rareza, es necesario pensar en esta entidad -sobre todo  en lesiones laríngeas con movilidad mantenida-, una vez descartada malignidad, papilomatosis y otras lesiones granulomatosas específicas. 

Palabras clave: leishmaniasis, laringe, mucosa.

Introducción    

INTRODUCCIÓN

La leishmaniasis es una infección provocada por un protozoo del género leishmania y transmitido por la mosca de la arena (plebotomus). Es endémica de la cuenca mediterránea y su incidencia ha aumentado en los últimos años en relación con estados de inmunodepresión. Produce cuatro síndromes clínicos: leishmaniasis visceral, cutánea difusa, cutánea localizada y mucocutánea. Con la aparición del SIDA, se ha empezado a presentar un nuevo cuadro clínico de pronóstico muy grave, cuya frecuencia aumenta progresivamente y que es el resultado de la coinfección leishmania / sida.

La afectación mucosa primaria (aislada), es excepcional con 19 casos publicados en el área mediterránea. Presentamos un caso de leishmaniasis laríngea primaria (aislada), en el que la clínica y los datos de la exploración (fibroendoscopia) plantean un diagnóstico inicial de neoplasia.

Presentación del caso    

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente varón de 61 años, con antecedentes de poliposis nasosinusal y asma bronquial en tratamiento crónico con corticoides inhalados, que acude por disfonía de meses de evolución y dos episodios de disnea aguda en los últimos diez días. Por fibroendoscopia se aprecia una lesión blanquecina estenosante de ambas bandas, con extensión glótica dudosa y movilidad conservada, sospechosa de neoplasia, que se biopsia.

Las muestras remitidas correspondían a fragmentos superficiales de mucosa laríngea (figuras 1 y 2), con escasos focos de epitelio escamoso residual, extensamente ulcerado. Además de la ulceración mucosa, destacaba una inflamación crónica activa, compuesta por linfocitos y abundantes histiocitos (figuras 3 y 4), acompañados de numerosos vasos neoformados, dando a la lesión un aspecto similar a un tejido de granulación. No se observaron células gigantes multinucleadas ni granulomas, así como tampoco elementos sugestivos de malignidad. Ya a un aumento intermedio (100x) (figura 5) parecía que algunos de los histiocitos aparecían parasitados por estructuras esféricas basófilas, de pequeño tamaño. A mayor aumento dichas estructuras presentaban un refuerzo periférico y aparecían “rellenando” los citoplasmas histiocitarios y –en menor medida- dispersas extracelularmente (figuras 6 y 7). Con técnica de giemsa se teñían positivamente (PAS y Grocott negativas), siendo compatibles con amastigotes de leishmania spp (figuras 8 y 9).

La serología confirmó el diagnóstico de leishmaniasis con título de 1/640, siendo negativos el estudio de la médula ósea (aspirado y cultivo), la serología para VIH y el TAC (no visceromegalias). Tampoco se evidenciaron lesiones cutáneas. Con todo ello el diagnóstico fue de leishmaniasis laríngea primaria. Tras tratamiento con antimoniato de meglumina experimenta mejoría rápida y en la actualidad se halla libre de lesión.

Figura 1. Muestra remitida correspondiente a banda derecha.

Figura 2. Muestra remitida correspondiente a banda izquierda.

Figura 3. Extensa ulceración y necrosis, no visualizándose epitelio de revestimiento.

Figura 4. Resto de epitelio residual e infiltrado inflamatorio mixto con linfocitos y numerosos histiocitos.

Figura 5. Histiocitos parasitados por estructuras esféricas basófilas, de pequeño tamaño (HE 200x)

Figura 6. Estructuras con refuerzo periférico y “rellenando” los citoplasmas histiocitarios.

Figura 7. Parásitos intracelulares a mayor aumento.

Figura 8. Leishmanias (tinción giemsa)

Figura 9. Leishmanias –detalle- (tinción giemsa).

Discusión    

DISCUSIÓN

La leishmaniasis laríngea aislada (primaria) es excepcional y en la mayoría casos se asocia a inmunodepresión, aunque hay casos descritos en pacientes inmunocompetentes. Se consideran como principales factores de riesgo local el tabaquismo importante y la inhalación de corticoides de forma crónica. Cuando se trata de pacientes fumadores parece que incluso después de años de haber dejado este hábito, permanecería el riesgo de infección por los daños crónicos causados en la mucosa, que predispondrían a la infección.  En nuestro caso existe un antecedente de tratamiento crónico con corticoides inhalados, como factor de inmunodepresión local.

Para su diagnóstico precisa de la confirmación histológica y/o cultivo, además de excluir leishmaniasis cutánea y visceral. Debido a que el aspecto clínico de esta lesiones es poco específico y puede simular muchas otras lesiones inflamatorias y neoplásicas, cabe preguntarse cuántos pacientes que viven o han viajado por zonas endémicas pueden haber sido no diagnosticados de este proceso.

La afectación exclusivamente mucosa (vías altas) es rara, con  muy pocos casos descritos, siendo el septo nasal la localización más frecuente. Las lesiones pueden se únicas o múltiples. En estos casos (enfermedad en forma primaria de vías altas), se adquiere por picadura directa en las mucosas expuestas (nariz, labios o lengua) o, en el caso de la laríngea, por inhalación del mosquito. Cuando los promastigotos fusiformes (forma en la que se observa en la mosca de la arena) son inoculados, penetran en los fagocitos mononucleares, pierden su flagelo y se multiplican adoptando la forma de amastigotos intracelulares ovales (bacilos de Leishman-Donovan).

Esta variante, que se ha dado en llamar “leishmaniasis cutánea de inoculación mucosa”, no ha mostrado repercusión sistémica en ninguno de los casos descritos en la literatura, presenta una rápida y total respuesta al tratamiento médico y tiene por tanto un pronóstico excelente. Dicho tratamiento presenta varias alternativas: Anfotericina B, antimoniato de meglumina o, incluso, en el caso de lesiones muy pequeñas y únicas, la extirpación completa puede ser curativa.

Para confirmar el diagnóstico y comenzar el tratamiento es preciso descartar otras posibles formas clínicas de leishmaniasis (visceral, cutánea) que se podrían asociar a estas lesiones, para lo cual es preciso un examen corporal exhaustivo, estudio de médula ósea (aspirado y cultivo), sangre periférica y orina, así como estudios de imagen para descartar visceromegalias.

Dado el buen pronóstico y la excelente respuesta al tratamiento, es necesario pensar en esta entidad -sobre todo  en lesiones laríngeas con movilidad mantenida-, una vez descartada malignidad, papilomatosis y otras lesiones granulomatosas específicas. De esta manera el paciente se beneficiará de un tratamiento efectivo y se evitará la cronificación de su patología así como las múltiples visitas al especialista en busca de un diagnóstico definitivo. En estos casos sería de gran utilidad recoger material en fresco para estudio de DNA del protozoo por PCR, ya que este test ha demostrado una mayor sensibilidad que el estudio histológico.

Bibliografía    

BIBLIOGRAFÍA

1.       Kumar B, Ghimire A, Karki S, Upadhyaya P. Primary laringeal leishmaniais: a rare case report. Ind J Path Mic. 2009; 52: 62-64. 

2.       Diaz M, Padilla M, Morales J, Jimenez J, Caro M, et al. Laringeal leishmaniais. An Otorrinolaringol Ibero Am 2005; 34:17-25.

3.       Silva L, Damrose E, Bairao F, Della Nina M, Junior J, et al. Infectious granulomatous laryngitis: a retrospective study of 24 cases. Eur Arch Otorhinolaringol 2008; 265: 675-680.

4.       Tiseo D, Tosono G, Domenica MC, Scordino F, Mansuelo G, et al. Isolated laryngeal leishmaniasis in an immunocompetent patient: a case report. Le infeccione in medicina 2008; 4: 233-5.

5.       Lessa MM, Lessa HA, Castro T, Oliveira A, Scherifer A, et al. Mucosal leishmaniasis: epidemiological and clinical aspects. Rev. Bras. Otorrinolaringol 2007; 73: 843-7

Comentarios

- Oscar Marin - ARGENTINA  (01/11/2009 17:05:09)

Caso infrecuente, bien desarrollado y documentado.

- Rafael Martínez Girón - ESPAÑA  (09/11/2009 10:47:04)

Muy interesante el caso presentado. En mi opnión, a destacar, en la historia clínica los antecedentes de poliposis nasal, asma y corticoterapia, pues hay casos en la literatura que describen la asociación entre leishmaniasis y asma.
Un cordial saludo desde Asturias.

- Rafael Martínez Girón - ESPAÑA  (09/11/2009 10:50:53)

Muy interesante el caso presentado. En mi opnión, a destacar, en la historia clínica los antecedentes de poliposis nasal, asma y corticoterapia, pues hay casos en la literatura que describen la asociación entre leishmaniasis y asma.
Un cordial saludo desde Asturias.

- MARIA JOSE LOPEZ POVEDA - ESPAÑA  (09/11/2009 23:05:55)

Un caso muy interesante. Felicidades.

- LILIA MARGARITA BERNAL MONDRAGON - MEJICO  (09/11/2009 23:49:07)

Muy representativas las imágenes, y la presentación, clara y breve, bien fundamentada.
Saludos desde La Paz, México

- Rafael J Luque Barona - ESPAÑA  (10/11/2009 12:12:30)

Caso muy interesante. Nuestra experiencia con lesimaniasis mucosa suele encontrarse en un contexto de inmunodepresión, por lo que el papel de la corticoterapia puede ser determinante ¿en el seguimiento clínico del paciente apareció algún otro dato?

- Javier Ibarra de la Rosa - ESPAÑA (Autor) (10/11/2009 12:37:12)

No. Una vez realizado el diagnóstico de leishmaniasis laríngea se procedió a rehistoriar al paciente y a realizar el estudio de extensión para descartar afectación cutánea y visceral, así como posibles causas de inmnodepresión generla (VIH, etc). El resultado de todos estos estudios resultó negativo y 4 años después el paciente se halla perfectamente.

- ANDREA RODRIGUEZ FERNANDEZ - ESPAÑA  (12/11/2009 9:34:32)

Muy interesante este caso teniendo en cuenta que no es frecuente encontrar este tipo de patología en ciertos paises

- Mirta García Jardón - REPUBLICA SUDAFRICANA  (16/11/2009 13:18:37)

Interesantísimo vuestro caso, y muy poco frecuente en esta región. Muy buena idea confirmarlo por serología y muy notorio elhecho que la infección no haya sido oportunista y hayan podido dar seguimiento al caso. Eso es algo que aqui casi nunca conseguimos hacer. ¡Felicidades!

- Silvia Garcia Martinez - CUBA  (17/11/2009 16:00:38)

Muy interesante el trabajo las imágenes muy buenas.
felicitaciones

- Cosme Ereño Zárate - ESPAÑA  (17/11/2009 19:08:41)

Es un caso interesante, muy raro en nuestro medio. buenas imágenes. Saludos

- JOSE MIGUEL PELAEZ ANGULO - ESPAÑA  (18/11/2009 10:17:21)

Sorpresiva la localización de la lesión. En nuestro Hospital hemos tenido dos casos casi seguidos de afectación primaria de la mucosa nasal y nos llamó mucho la atención la tendencia del mosquito a picar en esa localización, pero lo vuestro es realmente curioso.
Enhorabuena por el caso

- Victor Leonel Argueta Sandoval - GUATEMALA  (20/11/2009 3:25:26)

Estamos acostumbrados a ver una que otra Leishmania cutánes, pero de mucosas es muy rara. Eso hace el caso fuera de lo común.

- Emilio Mayayo Artal - ESPAÑA  (21/11/2009 20:21:14)

Interesante y muy bonito caso. Felicidades por llegar al diagnóstico muchas veces las prisas hacen que casos como el vuestro se pasen por alto. Personalmente no he visto en esta localización, pero si en otras mucosas como la duodenal.

- marta muñoz fernandez de legaria - ESPAÑA  (22/11/2009 18:44:01)

Un caso bonito e inusual dentro de nuestro medio, que debemos tener en cuenta en la actualidad. Imagenes muy demostrativas. Gracias.

- Analia Elguezabal - ESPAÑA  (25/11/2009 16:58:19)

Un caso muy interesante e infrecuente. Yo, particularmente, no he visto nunca uno en esta localizacion.

- Isabel AMENGUAL ANTICH - ESPAÑA  (25/11/2009 22:23:55)

Muy bonito Javi, pero sigo sin entender cómo se inhala un mosquito! ¿Cómo describen la inoculación en la literatura cuando no hay afectación visceral o cutánea?

- BEATRIZ MONTERO BALAGUER - ESPAÑA  (27/11/2009 15:07:29)

un caso muy interesante

- Marta M. Mayorga Fernández - ESPAÑA  (29/11/2009 14:02:51)

Muy interesante el caso y perfectemente expuesto. Pensaré más en este tipo de patologías que, aunque poco frecuentes, es posible cada vez más encontralas en nuestro medio. Y nos hace aprender una lección, no vamos a encontrar casos de infecciones raras solo en inmunodeprimidos generales, hay que tener en cuenta muchos otros factores que hoy en día son tan habituales para tratamiento en muchas enfermedades.

- Ana Leticia Campitelli - ARGENTINA  (29/11/2009 17:04:02)

El caso es, para mi, realmente interesante, ya que en el hospital donde trabajo vemos frecuentemente casos de leishmaniasis, pero casi todos limitados a septo nasal, obviamente la localización más frecuente. Es para tener en cuenta, realmente muy útil. Gracias.

- INMACULADA BARREDO SANTAMARIA - ESPAÑA  (29/11/2009 22:09:46)

Un caso muy interesante. Me resulta difícil de entender cómo puede un mosquito picar en la laringe.

- Silvia Evangelina Fiorini - ARGENTINA  (29/11/2009 23:08:51)

Caso muy interesante y raro. felicitaciones.

- Francisco Cruz Cordero - ALEMANIA  (30/11/2009 12:38:37)

Muchas gracias por este trabajo tan interesante y representativo de esta patologia.

Fraternalmente Francisco

- Susana Rubio Mediavilla - ESPAÑA  (30/11/2009 20:00:00)

Un caso muy interesante. Muy bonitas las fotos.
Saludos.