ISBN: 978-84-692-76778
COMUNICACIONES
Nº 1952. Patología Quirúrgica
|
Miopericitoma en partes blandas de rodilla. Una entidad infrecuente. Mª Fernanda Relea Calatayud[1], Axel Schmidt-Bäumler[1], José Antonio Cotillo Torres[2] |
|
lipitorlipitorviagra prodej cenaviagra prodej inzerce skydtsgaard.dkEl miopericitoma es un tumor poco frecuente, generalmente benigno, que se localiza principalmente en partes blandas de miembros inferiores de varones adultos. Muestra un patrón histológico muy característico, siendo un tumor bien circunscrito pero no encapsulado, que está compuesto por células fusiformes que se disponen en formaciones perivasculares concéntricas y ocasionales áreas hemangiopericitoides y que muestran unos marcadores inmunohistoquímicos de célula mioide perivascular (miopericito) como son la actina de músculo liso y el h-caldesmon siendo negativos o sólo focalmente positivos para desmina. Estos tumores pueden ser confundidos con otro tipo de lesiones vasculares como angioleiomioma o tumores glómicos o bien, más excepcionalmente con neoplasias malignas de partes blandas. Presentamos el caso de un varón de 70 años con antecedentes de aneurisma disecante de aorta tóraco-abdominal operado, que acude a consulta por una masa subcutánea dolorosa situada en la cara medial de la rodilla izquierda. En el acto quirúrgico se aprecia un nódulo bien delimitado de color rojo vinoso, de 1.5 cms. de diámetro, que presenta un pedículo fibroso que lo une a la pared externa de la vena safena interna. Tras el estudio histopatológico de la lesión se diagnosticó de miopericitoma.Hacemos hincapié en sus características histopatológicas e inmunohistoquímicas y en su diagnóstico diferencial.
|
||
|
|
El miopericitoma es un tumor infrecuente que ha sido descrito hace unos pocos años (1) y cuya localización más frecuente es dermis y partes blandas superficiales de las extremidades inferiores aunque puede aparecer también en otras localizaciones como extremidades superiores, cabeza y cuello (2). Estos tumores comparten características morfológicas con angioleiomioma, miofibroma y tumor glómico pero se piensa que representan una neoplasia específica proveniente de la célula mioide perivascular (miopericito) (1). Clínicamente, las lesiones pueden ser dolorosas o no, presentándose en este último caso como una masa palpable de consistencia firme. Son más frecuentes en niños o adultos de edad media (30-40 años) con un predominio de varones (3). Aunque generalmente son lesiones únicas pueden presentarse como lesiones múltiples (2,3,4). La mayoría de los casos se comportan de forma benigna aunque puede haber recidivas locales y se han descrito casos malignos (5).
|
|
|
|
Paciente varón de 70 años de edad con antecedentes de aneurisma disecante de aorta tóraco-abdominal operado que acude a la consulta de Traumatología por una lesión dolorosa en cara medial de rodilla izquierda. En el acto quirúrgico se observa un nódulo subcutáneo bien delimitado de coloración rojo vinosa, que parece presentar un pequeño pedículo fibroso que lo une a la pared externa de la vena safena interna.
La lesión fué extirpada en su totalidad y el paciente no ha presentado recidiva 7 meses después de la extirpación.
|
|
|
|
Hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos Se remitió la tumoración al Servicio de Anatomía Patológica y se trataba de un fragmento de tejido adiposo de 3x2.5x2 cms. en cuyo seno se observó un nódulo bien delimitado de 1.5 cms. de diámetro, sólido de coloración rosada y consistencia firme.Histológicamente, la tumoración estaba formada por una proliferación mesenquimal bien circunscrita pero no encapsulada compuesta por áreas de celularidad moderada con células fusiformes que tenían un crecimiento concéntrico en varias capas alrededor de pequeños vasos y que se entremezclaban con áreas con abundantes hendiduras vasculares de tamaño mediano y patrón hemangiopericitoide. Se observaban muy escasas figuras de mitosis y no se observó necrosis.
El estudio inmunohistoquímico de la lesión resultó positivo para actina de músculo liso, caldesmon y focalmente para desmina y negativo para S-100, CD34, Factor VIII, HMB-45 y Citoqueratina AE1-AE3.
El diagnóstico fué de miopericitoma de partes blandas.
|
|
|
|
El término miopericito fué acuñado inicialmente por Díctor y col. (6) que lo consideraron una célula transicional entre los pericitos y las células musculares lisas de los vasos. En 1996, Requena y col. (7) sugirieron que algunos miofibromas adultos cutáneos eran en realidad neoplasias perivasculares benignas compuestas por células con características morfológica, inmunohistoquímicas y ultraestructurales de pericitos inmaduros o miopericitos. Posteriormente, en 1998, Granter y col. (1) acuñan el término "miopericitoma" o "mioma perivascular" refiriéndose a estas neoplasias. Posteriormente este término ha sido reconocido por la OMS (8).
Granter y col. (1) presentaron el concepto de proliferación mioide perivascular que engloba distintas entidades de patrón de crecimiento similar como miopericitoma, glomangiopericitoma, miofibromatosis infantil, glomangiomioma y algunos angioleiomiomas. Este grupo de lesiones se encontraba inmerso en el antiguo concepto de hemangiopericitoma descrito por Stout y Murray en 1942 (9). En su descripción inicial los hemangiopericitomas eran tumores de partes blandas, de probable origen pericítico, que mostraban un patrón vascular ramificado bien desarrollado en "asta de ciervo". En los últimos años este concepto ha evolucionado dando lugar a tres entidades diferentes(10):
- Tumores no hemangiopericitomas pero con características similares (ej.: sarcoma sinovial),
- Verdaderos hemangiopericitomas compuestos por miopericitos entre los que se ubicaría el miopericitoma y
- Los tumores fibrosos solitarios.
El miopericitoma representa, por tanto, una neoplasia de partes blandas con un patrón vascular hemangiopericitoide y que está compuesto por células mioides perivasculares ovales o fusiformes cortas ycon un crecimiento concéntrico multicapas alrededor de los vasos que pueden parecer pequeños y redondeados o elongados y ectásicos. Tiene un bajo índice mitósico (menos de 1 mitosis por 10 CGA) y no presentan necrosis. Las células neoplásicas muestran positividad para actina muscular lisa (ASMA) y, a menudo, h-caldesmon, mientras que la desmina es normalmente negativa o sólo focalmente positiva.
Son tumores de localización en dermis o partes blandas superficiales del adulto (edad media: 39 años) y se presentan generalmente en extremidades inferiores aunque se han observado también en diversas zonas de cabeza y cuello (2) y algunos de localización intravascular (11). Suelen ser tumores solitarios aunque se han descrito casos múltiples en niños (2). Cuando son dérmicos o subcutáneos están mejor circunscritos que los nódulos más profundos.
Macroscópicamente son lesiones blanquecino-rosadas, sólidas y de consistencia firme que suelen medir entre 5 mms. y 5 cms. con un tamaño medio de 1.5 cms. Son lesiones circunscritas pero no encapsuladas.
La mayoría de los casos son benignos sin recidivas (excepto aquellos con una extirpación incompleta) por lo que se recomienda la extirpación local o completa, pero se han descrito casos malignos (5) que se asocian con un elevado índice mitósico, marcada celularidad, pleomorfismo celular y necrosis.
El diagnóstico diferencial de estas lesiones debe realizarse con angioleiomiomas, glomangiomas, miofibromas, fibrohistiocitomas angiomatoides y varios tipos de sarcoma, especialmente aquellos con un patrón hemangiopericitoide como pueden ser el sarcoma de Ewing, sarcoma sinovial y condrosarcoma mesenquimal.
Respecto al angioleiomioma, éste puede presentar una morfología similar al miopericitoma pero en éste último las células no tienen un fenotipo de músculo liso maduro. El miofibroma cutáneo se diferencia del miopericitoma por la apariendia bifásica (zonificación) del tumor que está compuesto por fascículos de células fusiformes con abundante citoplasma eosinófilo que semeja músculo liso en las zonas periféricas de la lesión y en cuanto al glomangioma se diferencia porque, aunque la inmunohistoquímica es similar, las células del glomangioma tienden a estar ligeramente separadas de las estructuras vasculares y su aspecto es menos fusocelular. El fibrohistiocitoma angiomatoide tiene espacios angiomatoides, hipercelularidad y un infiltrado linfoide.Por otra parte, una entidad que entraría en el diagnóstico diferencial como es el glomangiopericitoma, es considerado por algunos autores (3) como una variante de miopericitoma.
Se debe realizar también el diagnóstico diferencial con entidades malignas, sobre todo en casos de biopsias pequeñas. Respecto al sarcoma de Ewing, éste es positivo para CD99; el sarcoma sinovial pobremente diferenciado lo es para Citoqueratinas, EMA, Bcl-2 y CD99 y el condrosarcoma mesenquimal tiene islas de cartílago positivas para S-100-
|
|
|
|
Consideramos que el miopericitoma es una entidad a tener en cuenta siempre ante una lesión de partes blandas, benigna y de patrón vascular hemangiopericitoide con un fenotipo inmunohistoquímico de positividad para actina de músculo liso y h-caldesmon y negatividad para desmina.
|
|
|
|
1 - Granter S. R., Badizadegan K., Fletcher C.D.M. "Myofibromatosis in adults, glomangiopericytoma and myopericytoma: a spectrum of tumors showing a perivascular myoid differentiation". Am. J. Surg. Pathol. 1998; 22: 513-25-.
2 - Laga A.C., Tajirian A. L., Islam M.N., Bhattacharyya I., Cohen D. M., Plamodion C. J., Robinson- Bostom L. "Myopericytoma: report of two cases associated with trauma". J. Cutan. Pathol. 2008; 35 (9): 866-70.
3 - Dray M. S., McCarthy S. W., Palmer A. A., Bonar S. F., Stalley P. D., Marjoniemi V., Millar E., Scolyer R. A. "Myopericytoma: a unifying term for a spectrum of tumours that show overlapping features with myofibroma. A reviw of 14 cases". J. Clin. Pathol. 2006; 59:67-73.
4 - Mentzel T., Dei Tos A. P., Sapi Z., Kutzner H. "Myopericytoma of skin and soft tissues. Clinicopathologic and immunohistochemical study of 54 cases". Am. J. Surg. Pathol. 2006;30:104-113.
5 - McMenamin M. E., Fletcher C. D. "Malignant myopericitoma: expanding the spectrum o tumours with myopericytic differentation". Histopathology 2002; 41:450-60.
6 - Dictor M., Elner A., Anderson T., "Myofibromatosis-like hemangiopericytoma metastatizing as differentiated vascular smooth-muscle and myosarcoma: myopericytes as a subset of myofibroblasts". Am J. Surg. Pathol. 1992; 16: 1239-47.
7 - Requena L., Kutzner H., Hugel H. "Cutaneous adult myofibroma: a vascular neoplasm". J. Cutan. Pathol. 1996; 23:445-7.
8 - Fletcher C.D.M., Unni K.K., Mertens F. "Pericytic (perivascular) tumours. In: World Health Organisation classification of tumours. Pathology an Genetics. Tumours of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press 2002: 135-9.
9 - Stout A. P., Murray M. R. "Hemangiopericytoma. A vascular tumour featuring Zimmerman`s pericytes". Ann. Surg. 1942; 116:26-33.
10 - Gengler C., Guillou L. "Solitary fibrous tumour and hemangiopericytoma: evolution of a concept". Histopathology 2006; 48:63-74.
11 - McMenamin M. E., Calonje E. "Intravascular myopericytoma". J. Cutan. Pathol. 2002; 29: 557-61.
|
|
|
|
- Maria Jose Roca Estellés - ESPAÑA (13/11/2009 20:57:57)
- CARLOS MANUEL VILLAR PASTOR - ESPAÑA (15/11/2009 12:34:38)
- Mª FERNANDA RELEA CALATAYUD - ESPAÑA (Autor) (18/11/2009 8:35:49)
- MARIO CASTILLO GUTIÈRREZ - MEJICO (20/11/2009 5:41:30)
- M. Carmen Gonzalez-Vela - ESPAÑA (23/11/2009 16:57:43)
- Mercedes Hernando - ESPAÑA (24/11/2009 19:53:38)
- Johamel Ramos Valdés - CUBA (28/11/2009 17:21:51)
- Antonio Robles Frías - ESPAÑA (29/11/2009 14:05:42)
|
|
|
|
|
Web mantenido y actualizado por el Servicio de informática uclm. Modificado: 16/06/2015 11:37:37