Tumor fibroso solitario intraoral. Estudio histopatológico e inmunohistoquímico.

Jose Ignacio Cortés^[1], Miguel Ángel Campo^[1], Jose Juan Fernández de Mera^[2], Inmaculada Catalina Fernández^[2], Dolores López Presa^[3], Javier Saenz de Santamría^[2]
(1) Hospital Espirito Santo de Évora. PORTUGAL
(2) Complejo Hospitalario Universitario. Badajoz. ESPAÑA
(3) Hospital Santa María. Lisboa. PORTUGAL

Resumen

Hombre de 73 años que acude al servicio de cirugía máxilofacial por presentar una masa de 3 cm en mucosa oral de mejilla derecha. A la exploración la masa era móvil, bien delimitada, de consistencia elástica y no dolorosa. La mucosa de revestimiento era normal.

Macroscópicamente se identificó una lesión nodular de 3 cm de diámetro, bien delimitada y consistencia elástica. Microscópicamente el tumor estaba bien circunscrito, presentando una superficie de corte heterogénea a expensas de áreas hipercelulares con aspecto estoriforme ocasional y otras hipocelulares, donde se identificaba una abundante matriz colágena. Las células fusiforme presentaban difusos límites citoplasmáticos, núcleos ovales o redondos a veces vesiculosos. De forma constante las células tumorales se encuentran separadas entre si por finas bandas de colágeno.

Inmunohistoquímicamente las células fusiforme expresaban CD34, vimentina, bcl-2 y CD99 de forma intensa, presentando una leve expresión para factor XIIa, actina 1A4, beta-catenina y proteína S-100. No hubo marcaje para desmina, CD117 o pan-citoqueratina.

Caso clínico    

Hombre de 73 años que acude al servicio de cirugía máxilofacial por presentar una masa de 3 cm en mucosa oral de mejilla derecha. A la exploración la masa era móvil, bien delimitada, de consistencia elástica y no dolorosa. La mucosa de revestimiento era normal.

Macroscópicamente se identificó una lesión nodular de 3 cm de diámetro, bien delimitada, de consistencia elástica y con superficie de corte de aspecto heterogéneo. Microscópicamente el tumor estaba bien circunscrito, presentando  alternancia de áreas   hipercelulares de aspecto estoriforme y áreas hipocelulares con abundante matriz colágena. Las células fusiformes presentaban  bordes citoplasmáticos poco definidos y núcleos ovales o redondos, ocasionalmente vesiculares. De forma constante las células tumorales se encuentran separadas entre si por finas bandas de colágeno.

Inmunohistoquímicamente las células fusiformes expresaban CD34, vimentina, bcl-2 y CD99 de forma difusa,  expresión focal para factor XIIIa, actina 1A4, beta-catenina y proteína S-100. No se encontró expresión  para desmina, CD117 o pan-citoqueratina.

Discusión    

El Tumor Fibroso solitario (SFT) es un tumor mesenquimal caracterizado por células fusiformes separadas  por finas fibras de colágeno. Aunque aún existe controversia, el origen histogénico parece residir en una población de células dendríticas intersticiales distribuidas por diferentes órganos y tejidos. Su sello inmunohistoquímicos sería la expresión de CD34 y podrían funcionar como células presentadoras de antígeno o actuar en la reparación tisular. Por este motivo, el consenso actual es considerar al SFT como un tumor mesenquimal de origen fibroblástico y no mesotelial.

Hasta la fecha se han descrito 79 casos de SFT intraoral. Se trata de un tumor sin predilección por sexos  que aparece en un amplio rango de edades, con  un pico de incidencia entre los 50 y 60 años. Dada su naturaleza mesenquimal, el SFT extrapleural puede aparecer en cualquier lugar de la economía, siendo la localización más frecuente la subcutánea (40%). Dentro de la cavidad oral, la localización más frecuente es la mucosa oral, como en nuestro caso. Como se ha descrito en la literatura, se trata de un tumor bien delimitado, no doloroso y de crecimiento lento. Macroscópicamente suelen ser lesiones  entre 1 y 25 cm de dimensiones, con una media entre 5-8 cm, bien circunscritos, incluso parcialmente encapsuladas, que a la sección presentan una patrón multinodular, con áreas firmes, mixoides o hemorrágicas. Nuestro caso no presentaba áreas de hemorragia, necrosis o zonas infiltrativas, datos asociados a comportamientos localmente agresivos o a tumores malignos.

El aspecto microscópico del SFT puede ser muy variable, lo que contribuye a su dificultad diagnóstica. Por este motivo Chan ha sugerido varios criterios diagnósticos:

1.       Circunscripción.

2.       Focos hipercelulares alternando con focos hipocelulares escleróticos.

3.       Células ovoides o fusocelulares con citoplasma escaso y poco definido.

4.       Bajo índice mitótico (<4/10 CGA).

5.       Células fusiforme separadas entre si por finas o gruesas fibras de colágeno

6.       Expresión de CD34 en las células fusiformes.

Estas características están presentes en nuestro caso. No obstante, es posible describir un patrón “clásico” (el más frecuente) que se caracteriza por expresar los criterios de Chan además de exhibir numerosos vasos ectásicos de paredes finas y aspecto en asta de ciervo. El segundo patrón, menos frecuente, es el “esclerótico” caracterizado por una prominente fibrosis e hipercelularidad  focal (como el caso que describimos) o áreas mixoides y donde sólo de forma ocasional se encuentran áreas con el patrón clásico.

Las células fusiformes presentan rasgos citológicos de benignidad. Cuando las lesiones son extremadamente hipercelulares, es posible apreciar, al menos focalmente, atipia citológica de moderada a intensa, necrosis, más de 4 mitosis por 10 campos de gran aumento y bordes infiltrativos. Ante esta presentación se realiza el diagnóstico de SFT maligno.

El patrón inmunofenotípico concuerda con el encontrado en la literatura. La expresión de vimentina, CD34 y bcl-2 confirman la naturaleza mesenquimal del tumor, su probable origen a partir de células dendríticas intersticiales, así como la probable inhibición de la apoptosis.

Fig 1. Zona de separación entre mucosa oral y proliferación neoplásica, aparentemente bien circunscrita.

Fig 2. Focos hipercelulares alternando con focos hipocelulares escleróticos.

Fig 3. Detalle de la alternancia entre áreas celulares y los focos escleróticos, intensamente eosinófilos en HE.

Fig 4. Detalle citológico. Células fusiformes de aspecto blando, separadas por bandas de colágeno.

Fig 5. Vimentina.

Fig 6. CD34.

Fig 7. Bcl-2.

Fig 8. CD99.

Bibliografía    

Chan JK. Solitary fibrous tumour—everywhere and a diagnosis invogue. Histopathology. 1997;31:568–76.

O’Regan EM, Vanguri V, Allen CM, Eversole LR, Wright JM. Woo S. Solitary Fibrous Tumor of the Oral Cavity: Clinicopathologicand Immunohistochemical Study of 21 Cases. Head and Neck Pathol 2009; 3: 106–115

Alawi F, Stratton D, Freedman PD. Solitary Fibrous Tumor of the Oral Soft Tissues. A Clinicopathologic and Immunohistochemical Study of 16 Cases. The American Journal of Surgical Pathology. 2001; 25: 900–910

García de Marcos JA, del Castillo Pardo de Vera JL, Arroyo Rodríguez S, Galdeano Arenas M, Calderón Polanco J, García de Marcos MJ, Valer Corellano J. Tumor fibroso solitario intraoral: análisis clinicopatológico e inmunohistoquímicos. Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac. 2008; 30: 180-184

da Silva AA, Esquiche J, Perez DE, de Almeida OP, Lopes MA, Vargas PA. Tumor fibroso solitario de la cavidad oral: Reporte de dos casos. Rev Estomatol Herediana 2005; 15: 161 - 167.

Comentarios

- yolanda rodriguez gil - ESPAÑA  (11/11/2009 7:13:32)

Muchas gracias por enviar este trabajo tan bien iconografiado y de presentación tan didáctica. Recientemente hemos hecho el estudio de una pequeña serie de tumores fibrosos solitarios que incluía un panel inmunohistoquímico y estudio ultraestructural. Los resultados inmunohistoquímicos son similares a los que comenta vuestro trabajo, nosotros concluímos que es muy característico el panel Vim,Cd99 y Cd 34 positivo (90%) y bcl 2, puede ser o no positivo , en nuestra mini-serie, es negativo en el 40% de casos. El estudio ultraestructural encontró que las células que componían estos tumores tenían diferenciación miofibroblástica incompleta, esto explica que expresen en un pequeño porcentaje marcadores de tipo actina, además había células mesenquimales inmaduras , con una imagen característica y de localización perivascular, postulamos que se trate de células mesenquimales stem, , aún no sabemos con exactitud la implicación patogénica en el tumor, pero sabemos que están.

- Carla Victoria Véjar Díaz - CHILE  (15/11/2009 5:17:22)

Excelente caso, muy buenas imágenes de IHQ que apoyan el diagnóstico.

- Alfredo Puertas Cantería - ESPAÑA  (15/11/2009 23:25:36)

Además de ser un caso bien interesante, al tratarse de un tumor poco frecuente, me parece una presentación impecable, que destaca entre muchas otras por su claridad de conceptos, buena redacción (concisa, bien estructurada y esquemática), y sobre todo por sus microfotografías espectaculares. Yo soy todavía R2 de la especialidad, y ya me gustaría alcanzar vuestro nivel de publicación. Gracias y enhorabuena por vuestro excelente caso. Un cordial saludo desde Zaragoza.

- Javier Sáenz de Santamaría - ESPAÑA  (18/11/2009 18:31:54)

De acuerdo a lo documentado por Mosquera y Fletcher (Am J Surg Pathol 2009;33:1314-21)recientemente he observado la transformación (desdiferenciación) sarcomatosa de un TFS de partes blandas. La desdiferenciación se realiza de forma nítida y suele perder la expresión de CD34.

- JULIETA LANDEYRO - ESPAÑA  (20/11/2009 20:13:09)

Excelente iconografía para un tumor que siempre conlleva debate y controversias. Felicidades

- Cosme Ereño Zárate - ESPAÑA  (21/11/2009 11:56:16)

Un caso representativo de la entidad, bien presentado. Muy buenas imágenes.
Enhorabuena.Saludos cordiales.

- Oscar Marin - ARGENTINA  (22/11/2009 16:01:34)

La verdad es que estos casos representan un desafío diagnóstico y su terminología lleva a confusión frecuentemente. El caso esta bien documentado. Una buena presentación.