Tumor sólido pseudopapilar de páncreas. A propósito de un caso.

Lorena Mosteiro González^[1], Verónica Velasco Benito^[1], Ana Pérez Zabala^[1], Gorka Muñiz Unamunzaga^[1], Nerea Vidaurrazaga Olivares^[1], Marta Saiz Ruiz de Loizaga^[2], Jose I. Lopez Fernández de Villaverde^[1], Beatriz Eizaguirre Zarza^[1]
(1) Hospital de Cruces, Osakidetza. ESPAÑA
(2) Hospital de Zumarraga, Osakidetza ESPAÑA

INTRODUCCIÓN

En los últimos años ha aumentado de manera considerable la sensibilidad de las técnicas de imagen en la detección de alteraciones pancreáticas, lo cual unido al agresivo comportamiento del carcinoma de páncreas,  obliga al patólogo a emitir un diagnóstico prequirúrgico sobre muestras con escaso material, obtenidas mediante punción eco-endoscópica. Existen ciertos tumores poco comunes de páncreas que pueden ser fácilmente malinterpretados como carcinoma de páncreas, entre los que se encuentra  el tumor sólido pseudopapilar.

PRESENTACIÓN DEL CASO:

Mujer de 20 años con diagnóstico radilógico de tumoración pancreática. Por ecoendoscopia se objetiva, entre cuerpo y proceso uncinado de páncreas, lesión encapsulada de 38 mm, heterogénea, con pequeños focos de necrosis, sobre la que se realiza punción con aguja de 22 G, realizando solo un pase y obteniendo material que se remite a anatomía patológica, con la impresión diagnóstica de tumor neuroendocrino.
Microscópicamente, frotis hipercelular, en el que se observan luces vasculares alrededor de las cuales se dispone una capa de células epiteliales de pequeño tamaño con núcleos redondeados u ovoides indentados en ocasiones. El citoplasma es escaso cianófilo claro. El material para citobloque corresponde a cilindros fibrinohemáticos, que muestran una proliferación celular neoplásica que crece constituyendo estructuras pseudo-papilares. Las papilas muestran un eje conectivo central alrededor del cual se disponen células de citoplasma eosinófilo y núcleo irregular ovoide o redondeado con pequeño nucleolo ocasional.
Con técnicas de inmunohistoquímica se observa positividad para progesterona CD10, Glucagón, Enolasa, Alfa-1 antitripsina y Vimentina. La Citoqueratina 7, Insulina, Cromogranina y CEA resultaron negativas.

DISCUSIÓN

El tumor sólido pseudopapilar es una neoplasia infrecuente, aunque en la última década ha aumentado el número de pacientes diagnosticados, debido en gran parte a la mejor caracterización clínicopatológica de los mismos.
Corresponde al 0,13%-2 .7% de los tumores pancreáticos y el 5,54%-12% de los tumores quísticos pancreáticos.
Típicamente se produce en mujeres jóvenes, siendo la edad media de presentación de 22 años.
Es, en general, una neoplasia de bajo potencial maligno.
La citología por punción-aspiración con aguja fina puede ser útil, sobre todo cuando se plantea el diagnóstico diferencial con un tumor neuroendocrino, susceptible de reducción preoperatoria con quimioterapia.
Las características citológicas típicas incluyen  estructuras papilares ramificadas compuestas por finos ejes fibrovasculares y recubiertas por numerosas células cuboideas o cilíndrícas, de aspecto uniforme, con indentaciones nucleares e inclusiones intracitoplásmicas.
Con técnicas de inmunohistoquímica estos tumores muestran positividad para vimentina, enolasa neuronal específica, CD10, CD56, alfa-1 antitripsina, receptor de progesterona y negatividad para Keratina, cromogranina, sinaptofisina y enzimas pancreáticas.

- Frotis, hipercelular, con numerosas estructuras papilares.

- Ejes fibrovasculares revestidos por células epiteliales de pequeño tamaño.

- Células epiteliales uniformes, de núcleo redondeado, ocasionalmente indentado.

- Cilindros fibrinohemáticos con proliferación neoplásica de arquitectura papilar.

- Papilas con eje conectivo-vascular revestido por células epiteliales uniformes, de citoplasma escaso eosinófilo y núcleo redondeado.

- Alfa-1 antitripsina positiva.

- CD10 positivo.

- Enolasa positiva.

- Progesterona positiva.

- Vimentina positiva.

Bibliografía    

Current diagnosis and managment of unusual pancreatic tumors. The American Journal of Surgery (2008) 196, 100-113.

Cystic Lesions of the Pancreas. Pancreatology 2008;8:236-251.

Pancreatic Cysts. Arch Pathol Lab Med.2009;133:423-438

Pancreatic cytopathology, Chhieng, DC.

Comentarios

- Raquel Castillo - ESPAÑA  (06/11/2009 16:15:52)

Muy interesante, con imagenes muy ilustrativas.

- IGNACIO J. CLAROS GONZÁLEZ - ESPAÑA  (14/11/2009 21:46:49)

Aprovechando que habeis revisado la entidad ¿que valor diagnóstico y explicación tiene la positividad para receptor de progesterona?.

- Rafael Martínez Girón - ESPAÑA  (15/11/2009 12:17:34)

Muy didácticas e ilustrativas las imágenes de las estructuras papilares. Enhorabuena al "fotógrafo".
Saludos cordiales desde Asturias.

- Lorena Mosteiro Gonzalez - ESPAÑA (Autor) (16/11/2009 9:28:44)

De una manera casi constante las células del tumor sólido pseudopapilar de pancreas expresan positividad para progesterona y receptor de estrógenos beta, lo que junto con su predominancia en mujeres jóvenes hace pensar que las hormonas puedan jugar un papel importante en el desarrollo de esta neoplasia. El origen de esta neoplasia es incierto hasta el momento, se ha postulado que podría originarse en células madre pluripotenciales del páncreas, aunque su predominancia en mujeres, su actividad proliferativa baja y el hecho de que no se parece a ninguna de las células epiteliales pancreáticas normales, son datos que parecen contradecir esta hipótesis. Otra teoría, basada sobre todo en el perfil inmunohistoquímico y su predilección por mujeres, es que durante la embriogénesis, alrededor de la séptima semana, se incorporen células ováricas primitivas en el tejido pancreático.

- Alejandro Antúnez Infante - ESPAÑA  (16/11/2009 11:05:36)

Interesante. Es verdad que es una neoplasia que hay que tener en cuenta a la hora de ver una PAAF pancreática, y es posible que se nos pase desapercibida.
Felicidades.

- MARIO CASTILLO GUTIÈRREZ - MEJICO  (16/11/2009 17:39:58)

HOLA
Un caso muy interesante, las imagenes de formaciones papilares y glandulares, son perrfectas en citologìa, felicidades tu ponencia es excelente. gracias por mostrarlo

- MARIO CASTILLO GUTIÈRREZ - MEJICO  (16/11/2009 17:40:03)

HOLA
Un caso muy interesante, las imagenes de formaciones papilares y glandulares, son perrfectas en citologìa, felicidades tu ponencia es excelente. gracias por mostrarlo

- Ernesto Garcia-Ureta - ESPAÑA  (30/11/2009 10:12:34)

Felicidades a los autores por su interesante y perfectamente ilustrada comunicacion.