Tumor de músculo liso asociado a EBV.

María del Carmen López Peña^[1], Mercedes Caba Molina^[1], Luis Herrera Para^[2], Jose Javier López Caballero^[3], Mercedes Gómez Morales^[1]
(1) Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Santa María del Rosell (Cartagena) ESPAÑA
(2) Servicio de Medicina Intensiva, Hospital Universitario Santa María del Rosell (Cartagena) ESPAÑA
(3) Servicio de Anatomía Patologica, Hospital Universitario San Cecilio (Granada) ESPAÑA

INTRODUCCIÓN:

El virus Epstein-Barr (EBV) es un patógeno bien conocido responsable de gran variedad de enfermedades en pacientes inmunodeprimidos. En el caso de pacientes infectados por el virus de la Inmunodeficiencia humana (VIH), existe una gran asociación con linfomas de SNC y otros tumores, siendo el tumor de músculo liso asociado a EBV una neoplasia recientemente asociada a este tipo de pacientes.

DESCRIPCIÓN DEL CASO:

Mujer de 45 años diagnosticada hace  20 años de infección  VIH   sin buena adhesión a tratamiento antiretroviral. Acude a Urgencias por cuadro de un mes de evolución de fiebre, tos no productiva, sensación disneica, con importante pérdida de peso y sudoración nocturna. En analítica destaca una bicitopenia (anemia normocítica normocrómica con leucopenia y linfopenia).  Los hallazgos microbiológicos eran compatibles con tuberculosis diseminada por lo que se nició tratamiento específico. A su vez, se realiza TAC tóraco-abdominal: lesión de 3,5 cm de diámetro en glándula adrenal derecha con captación lineal en su periferia y cierta captación nodular central. Además presentaba adenopatías peripancreáticas de diámetro menor de 1 cm, y alguna adenopatía mesentérica (la mayor de 2 cm). Para el estudio de lesión adrenal se realizó una PAAF guiada por TAC: Tumor mesenquimal formado por Haces entrecruzados de células fusiformes con escasa atipicidad celular y escasa actividad mitótica.

COMENTARIOS:

El EBV es muy prevalente en la población.asociándose a un elevado número de tumores.  Al contrario que en los tumores convencionales de músculo liso (con distribución en áreas ricas en músculo liso) estos tumores tienen predilección por localizaciones especiales, incluyendo zonas con escasez de músculo liso. En pacientes VIH ocurre cuando los niveles de CD4 son tan bajos que permiten infección por EBV. La mortalidad es raramente asociada a estos tumores en sí, sino que parece estar asociada al grado de inmunodepresión del paciente. Se objetiva una estrecha relación con las paredes de vasos (Se ha sugerido la atipia o displasia vascular de los vasos  de la zona del tumor como lesión precursora) y la posibilidad de que la célula muscular lisa de los pequeños vasos sean células diana para el EBV, al haberse comprobado la positividad IHQ para el receptor CD21 para el EBV.

BIBLIOGRAFIA:

- Deyrup AT, Lee VK, et al: Epstein-Barr virus-associated smooth muscle tumors are distinctive mesenchymal tumors reflecting multiple infection events: a clinicopathologic and molecular analysis of 29 tumors from 19 patients. Am J Surg Pathol. 2006 Jan;30(1):75-82.

- Gallien S, Zuber B, Polivka M, et al: Multifocal Epstein-Barr virus-associated smooth muscle tumor in adults with AIDS: case report and review of the literature. Oncology. 2008;74(3-4):167-76.

Introducción    

INTRODUCCIÓN:

Desde hace tiempo se sabe que los pacientes con SIDA tienen un mayor riesgo de padecer enfermedades neoplásicas entre las que se encuentran el Sarcoma de Kaposi, linfomas del sistema nervioso central, o cáncer de cuello uterino.

No obstante, asistimos a un incremento en el diagnóstico de tumores de músculo liso (SMTs), en pacientes con SIDA, sobre todo en niños.

En algunos estudios se ha  sugerido la asociación entre estos tumores y el virus de Epstein-Barr (EBV), en pacientes con SIDA, o trasplantados, siendo extremadamente raros en adultos, en comparación con niños con SIDA; o con otras inmunodeficiencias, y, no solo se describe un aumento de estas lesiones en adultos, sino también localizaciones de estos tumores poco frecuentes ^1,10,11

Caso Clínico    

Mujer de 45 años diagnosticada hace  20 años de infección  VIH   (adquirida por transmisión heterosexual). La paciente no había seguido revisiones médicas ni  tratamiento antiretroviral, encontrándose en el momento de su  ingreso en nuestro hospital en estadio CDC C3. Como manifestaciones clínicas presentaba una caquexia - VIH y un episodio previo de candidiasis orofaríngea.

 Desde el punto de vista viroinmunológico, destacaba  en el estudio de subpoblaciones linfocitarias  un recuento de linfocitos CD4 de  1 /ml y una carga viral VIH de 88.200 copias/ml.

   Como patologías añadidas  presenta  infección crónica por VHC e infección por VHB pasada.

La paciente acude  a nuestro hospital refiriendo  un cuadro de un mes de evolución de fiebre, tos no productiva  y sensación disneica, acompañado  de  importante pérdida de peso y sudoración nocturna. 

Analíticamente destaca  bicitopenia (anemia normocítica normocrómica con leucopenia y linfopenia. No se aprecian hallazgos patológicos en la radiografía de tórax que justifiquen el cuadro respiratorio

Los estudios con  baciloscopia y cultivos de esputo en medio de Löwestein, e investigación de antígeno de  P.jiroveci en esputos inducidos fueron negativos.

En los  hemocultivos creció  Mycobacterium tuberculosis, diagnosticándose la paciente de tuberculosis diseminada, e iniciándose tratamiento con isoniazida, rifampicina y pirazinamida .

En la TAC abdominal con contraste realizado a la paciente, se aprecia una lesión de 3,5 cm de diámetro en suprarrenal derecha con captación lineal en su periferia y cierta captación nodular central. Además presentaba adenopatías peripancreáticas de diámetro menor de 1 cm, y alguna adenopatía mesentérica (la mayor de 2 cm).(fig. 1)

Para el estudio de lesión adrenal se realizó una PAAF guiada por TAC.

En el Servicio de Anatomía Patológica se reciben dos cilindros de tejido, de aspecto traslúcido, y unas dimensiones máximas de 1x0.3 cm. El estudio microscópico, tras su procesamiento, pone de manifiesto la presencia de una lesión homogénea, de aspecto mesenquimal, formada por haces entrecruzados de células fusiformes (fig. 2y 3), sin apenas atipias, pleomorfismo,  ni actividad mitótica.(fig. 6)

Tras estudio Inmunohistoquímico de evidenció positividad para  actina de músculo liso (fig. 4)y vimentina (fig. 5)  y negatividad para desmina, S100, CD 34, CD 68 y  HHV8, positividad para EBV, mediante EBER, concluyéndose el diagnóstico de tumor de músculo liso asociado al virus de Epstein-Barr.(fig 7)

Ante este diagnóstico se somete a la paciente a un estudio de extensión dada la posibilidad y la asociación de estas lesiones con otras en otras localizaciones, especialmente sistema nervioso central, no evidenciándose datos sugerentes de lesión en ninguna localización.

Meses después la paciente ingresa nuevamente por deterioro progresivo del nivel de conciencia, obnubilación, y empeoramiento progresivo del estado general, con crisis convulsivas, no respondiendo al tratamiento. Se realiza TAC craneal, evidenciándose dos lesiones cerebrales con intenso edema, en hemisferio cerebral derecho, sospechándose toxoplasmosis e iniciandose tratamiento médico; los cultivos para toxoplasma son negativos, y la paciente empeora su estado general, falleciendo sin realizarse posteriormente el estudio necrópsico.(fig 8 y 9)

FIGURA 1: Imagen del TAC, donde se aprecia la lesión en cabeza de páncreas y adenopatías peripancreáticas.

FIGURA 2- Cilindro de tejido donde se observa la disposición de las células en fascículos entrelazados, con escasa atipias y mitosis.

FIGURA 3- A mayor aumento se aprecian estas células con núcleos redondeados y citoplasma eosinófilo.

FIGURA 4- Positividad para actima de músculo liso.

FIGURA 5- Positividad para vimentina.

FIGURA 6- Tasa de proliferación moderada, medida con Ki67.

FIGURA 7- Infección por VEB, confirmada por EBER.

FIGURA 8-Lesiones cerebrales con halo hipodenso periférico, en TAC craneal.

FIGURA 9- RMN donde se confirman las lesiones de la figura 8.

Discusión    

Es conocida la asociación tanto del virus de Ebstein-Barr  como de la inmunodepresión con la aparición de tumores, como es el caso del carcinoma de cavum, y de algunos linfomas, y, ahora lo es también con los tumores  de músculo liso  (habiéndose estudiado en la última década principalmente en pacientes transplantados y pacientes con sida).

 Los tumores de músculo liso asociado a EBV,  suelen ser múlticéntricos, y pueden presentarse en cualquier localización, siendo característica su presencia  en sitios  poco frecuentes, en los que la proporción de músculo liso es baja, , ( hígado, bazo, tiroides, tracto gastrointestinal, glándula suprarrenal, tracto genitourinario, pulmones, corazón, laringe, cuerdas vocales, nasofaringe, órbitas…).

En SNC pueden presentarse como  lesiones extradurales  (lesiones únicas ó múltiples, de  localización característicamente extraaxial, que pueden captar en anillo pero sin edema periférico), siendo los casos asociados con mayor tasa de mortalidad los de esta localización. ^6,7,10

Hay una mayor incidencia de casos descritos en niños, tanto en inmunodeprimidos postransplante, como en los pacientes afectos de SIDA. ^2,7

En los pacientes con infección VIH, los casos descritos de tumores de músculo liso asociado a EBV, se presentan en fases avanzadas de la enfermedad (principalmente con recuentos de linfocitos CD4 < 200/ ml). ^6,7,10

En 1970 se diagnostican por primera vez en pacientes trasplantados.

Posteriormente, en 1995 se asocia por  primera vez al EBV, particularmente en la edad pediátrica asociado al SIDA ¹²,

 En el año 2006, Deyrup et al revisaron 29 tumores en 18 pacientes ⁸,observando que estos tumores se presenta generalmente de forma múltiple, siempre asociados a distintos grados de inmunodepresión, (trasplante renal, SIDA, esteroides exógenos,etc), y con una localización atípica, generalmente en áreas con escasez de músculo liso. Histológicamente suelen ser lesiones de baja agresividad, caracterizadas por la presencia de células redondeadas de aspecto inmaduro, con citoplasma eosinofílico, atipia moderada y con un infiltrado de linfocitos T frecuente. Las mitosis son escasas (0-18 mit/campo).  En algunos casos se han descrito la presencia de necrosis y cambios mixoides.

En 2008 se vuelve a hacer una revisión de 35 casos con tumores múltiples de músculo liso asociados a EBV, en pacientes con SIDA ¹².

El Tumor de musculo liso asociado a virus de Ebstein-Barr (EBV-SMT) se diferencia del tumor de músculo liso convencional en:

·    Existencia de acúmulos a modo de nódulos de células redondeadas con irregularidades nucleares, que se corresponden con células precursoras.

·    Infiltrado inflamatorio predominantemente formado por linfocitos T.

·    Infección por EBV confirmada por EBER ^{1,3,4,7,10,11}.

Epidemiologicamente presenta los siguientes rasgos: afecta más a varones, en edad media (unos 30 años), se diagnostica aproximadamente    una media de 79 meses tras el diagnóstico  de SIDA y 68 meses postrasplante.  Se postula para su estiopatogenia la existencia de una estrecha relación del tumor con las paredes de vasos (Se ha sugerido la atipia o displasia vascular de los vasos  de la zona del tumor como lesión precursora)⁸.

 De forma que se sugiere la posibilidad  de que la célula muscular lisa de los pequeños vasos sean células diana para el EBV, al haberse comprobado la positividad IHQ para el receptor CD21 para el EBV ^11,12.

Revisando la bibliografía, no está claro cuál es el tratamiento de elección de estos tumores⁶, ya que hay pocas series de  pacientes estudiados, y se han utilizado diversas tratamientos según el número, localización, repercusión clínica y características de las lesiones (extirpación de la lesión, radioterapia,  antivirales, actitud expectante y seguimiento…)^{7, 10}  Pero en lo que hay acuerdo entre  los autores, es en la necesidad  de recuperar el sistema inmune de los pacientes (dada la asociación de estos tumores con la inmunodepresión). Así, los casos  descritos de pacientes con infección VIH,  que presentan tumores de músculo liso asociado a EBV, se han tratado con TARGA. En pacientes postransplantados en tratamiento inmunosupresor, hay casos descritos con buena evolución tras reducir los agentes inmunodepresores y resecando quirúrgicamente las lesiones ^6,7,10

Se ha probado también el tratamiento con aciclovir por la asociación con la infección por EBV, sin que esté clara su utilidad ^3,9

Conclusiones    

Se debe de considerar la posibilidad diagnóstica de  tumor de músculo liso asociado a la infección por VEB en pacientes inmunodeprimidos, (en los pacientes con infección VIH , especialmente en aquellos con < 200 linfocitos CD4/ ml), sobre todo si estos tumores se presentan de forma  multicéntrica, o  en localizaciones inusuales.

Su pronóstico está relacionado con la gravedad de inmunodeficiencia, más que con el tumor en sí.

La existencia de tumores múltiples no implica metástasis de un tumor primario.

La mortalidad no está  tan asociada al tumor o tumores en si como a la inmunodepresión del paciente.

No deben aplicarse a estos tumores los mismos criterios de malignidad que los utilizados para tumores de músculo liso de partes blandas ¹¹

Bibliografía    

1. Lee ES, Locker J , Nalesnik M, et al.: The Association of Epstein–Barr virus with smooth-muscle tumors occurring after organ transplantation.

New Engl J Med 1995;332:19-25.

2.  McClain KL, Leach CT, Jenson HB, Joshi VV, Pollock BH, Parmley RT, et al.: Association of Epstein- Barr virus with leiomyosarcomas in young people with AIDS. N Engl J Med. 1995; 332:12-8.

3.  Morel D,  Merville P, Bail B, Berger F,  Saric J , Potaux L.: Epstein-Barr virus (EBV)-associated hepatic and splenic smooth muscle tumours after kidney transplantation. Nephrol Dial Transplant. 1996;  11: 1864-1866.

4.  Bluhm JM, Yi ES, Diaz G, Colby TV, Colt HG.: Multicentric endobronchial smooth muscle tumors associated with the epstein-barr virus in an adult patient with the acquired immunodeficiency síndrome: a case report. Cancer. 1997; 80: 1910-3.

5. Baumforth KR, Young LS , Flavell KJ , et al.: The Epstein-Barr virus and its association with human cancers. J Clin Pathol: Mol Pathol. 1999; 52: 307-322.

6. Cheuk W, Li PC,: Chan JK. Epstein-Barr virus-associated smooth muscle tumour: a distinctive mesenchymal tumour of immunocompromised individuals. Pathology. 2002; 34: 245-9.

7. Suankratay C, Shuangshoti S, Mutirangura A, Prasanthai V, Lerdlum S, Shuangshoti S, et al.: Epstein-Barr virus infection-associated smooth-muscle tumors in patients with AIDS. Clin Infect Dis. 2005; 40: 1521-8.

8. Deyrup AT, Lee VK, Hill CE, Cheuk W, Han Chong Toh, Kesavan S, Sharon W Weiss et al.: Epstein-Barr virus-associated smooth muscle tumors are distinctive mesenchymal tumors reflecting multiple infection events. A clinicopathologic and molecular analysis of 29 tumors from 19 patients. Am J Surg Pathol. 2006; 30: 75-82.

 9. Gurgui M, Muñoz P.: Infecciones en el transplante cardiaco. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2007; 25: 587-498.

10. Wong KH, Chan KC, Lee SS, Lai ST, Lee N, Cockram C, et al.: Epstein-Barr virus-associated smooth muscle tumor in patients with acquired inmunodeficiency síndrome. J Microbiol Inmmunol Infect. 2007;40: 173-177.

11. Pritzker et al, Can Med Assoc J.1970;103:1362-1365.

12. Gallien S, Zuber B, Polivka M, Lagrange-Xelot M, Thiebault JB, Bertheau P, Gray F, Molina JM.: Multifocal Epstein-Barr virus-asociated smoth muscle tumor in adults with AIDS; case report and review of the literature. Oncology, 2008; 74(3-4):167-76. Epub 2008 Aug 20.

Comentarios

- Emilio Mayayo Artal - ESPAÑA  (29/10/2009 16:01:47)

Me ha gustado mucho. Hay que profundizar en el estudio de las bases sobre las que se desarrollan los tumores. Puede que el 20% establecido por zur Hausen (Premio Nobel de Medicina del año pasado) para un origen infeccioso, se quede corto.
Os animo a seguir trabajando en esta línea.
Emilio

- CARMEN LÓPEZ PEÑA - ESPAÑA (Autor) (02/11/2009 9:29:15)

Muchas gracias, la verdad es que fue un caso bastante interesante, una lástima que no se nos permitiera la realización de la necropsia para ver si las lesiones cerebrales estaban relacionadas con el tumor.

- MARIA JOSE SANCHEZ DE LAS MATAS - ESPAÑA  (04/11/2009 15:57:17)

Muy interesante.... iconografia muy buena, me ha gustado muchop. Muchisísimas gracias.

- Montserrat Nicolás Martínez - ESPAÑA  (05/11/2009 17:24:53)

Muy buen trabajo. El VEB es un virus muy prevalente y al que generalmente damos muy poca importancia porque pensamos que es un simple pasajero ocasional, pero si se busca al final aparece y probablemente causa bastantes más problemas de los que imaginamos
Enhorabuena por todo

- CRISTIAN PERNA - ESPAÑA  (06/11/2009 17:16:06)

Muy interesante. Cuando era residente de primer año tuve la ocasión de ver en mi hospital un leiomioma adrenal en niño que amplificó EBV. Mis compañeros lo publicaronen el Pediatric Pathology.

- JOSEFA HERRERO SANTACRUZ - ESPAÑA  (08/11/2009 14:12:57)

En primer lugar felicitarles por el excelente trabajo. Me gustaría saber si conocen algún caso de tumor de músculo liso de estas características en pacientes inmunocompetentes o asociado a otro tipo de inmunodeficiencia distinta de VIH o trasplante?. Por otro lado se consideran tumores benignos, de bajo grado de malignidad, localmente agresivos... veo que en ningún momento se le han llamado sarcomas?. Gracias . Un saludo

- Mirta García Jardón - REPUBLICA SUDAFRICANA  (08/11/2009 14:16:41)

Mis felicitaciones. Es un reporte de caso muy interesantísimo. Las lesiones cerebrales pueden estar relacionadas con la lesión retroperitoneal, pero en un paciente con un CD4 de 1, igual pueden ser lesiones primarias de cualquier otro tipo. Me gustó mucho su presentación y de gran utilidad. Un saludo desde Suráfrica.

- CARMEN LÓPEZ PEÑA - ESPAÑA (Autor) (09/11/2009 12:30:58)

Estimada Josefa, no conozco ningun caso de estos tumores en pacientes inmunocompetentes, y en la literatura sólo se establece la asociación con VIH, el trasplante de órganos y los tratamientos con inmunosupresores, no sé si se podría dar el caso en pacientes con terapias esteroideas prolongadas.
por otra parte, sí, estos tumores fuero descritos en un principio como sarcomas, por lo que se piensa que la proporción está infradiagnosticada, de hecho los mismos autores con el paso de los años han cambiado el concepto acerca de estos tumores, sobre todo cuando se empezaron a diagnosticar en niños. Sharon W-Weiss escribió este capítulo en al Ethinguer de partes blandas y es la autora de un artículo en el que se revisan un buen número de casos, puede echarle un vistazo, ya que en el capítulo del libro se consideran parte de los sarcomas, y en el artículo, como una entidad independiente.

- CARMEN LÓPEZ PEÑA - ESPAÑA (Autor) (09/11/2009 12:31:47)

Estimada Josefa, no conozco ningun caso de estos tumores en pacientes inmunocompetentes, y en la literatura sólo se establece la asociación con VIH, el trasplante de órganos y los tratamientos con inmunosupresores, no sé si se podría dar el caso en pacientes con terapias esteroideas prolongadas.
por otra parte, sí, estos tumores fuero descritos en un principio como sarcomas, por lo que se piensa que la proporción está infradiagnosticada, de hecho los mismos autores con el paso de los años han cambiado el concepto acerca de estos tumores, sobre todo cuando se empezaron a diagnosticar en niños. Sharon W-Weiss escribió este capítulo en al Ezzinguer de partes blandas y es la autora de un artículo en el que se revisan un buen número de casos, puede echarle un vistazo, ya que en el capítulo del libro se consideran parte de los sarcomas, y en el artículo, como una entidad independiente.

- BERNARDO WEIL LARA - ESPAÑA  (09/11/2009 12:59:23)

Gracias por su magnífica comunicación sobre esta nueva asociación de inmunodeficiencia, EBV y neoplasia.

- syonghyun nam cha - ESPAÑA  (09/11/2009 17:40:01)

muy interesante, sobretodo que si no te dan el dato clínico de VIH o inmunocompresión puede pasar totalmente desapercibido... ya que por lo que parece, no existe ningun hallazgo histopatológico distinto a un tumor muscular liso no de VIH.

- Daniela Ancich - ARGENTINA  (10/11/2009 19:05:29)

Estimados autores,muy interesante la comunicacion y concuerda con lo que se ha visto en Argentina en le Hospital de Enfremedades Infecciosas Muñiz ya reportado en le foro de la Dra Mirta Jardon.
Los saludo desde La PLata.Argentina

- ANA MENDIA MINCHERO - ESPAÑA  (11/11/2009 11:01:06)

Muchas gracias por este caso tan demostrativo de la estrecha relación que existe en algunos tumores, de momento, entre la infección por virus, EBV en este caso y los tumores.
Además del HPV, este y los que seguiran apareciendo y nosotros aprendiendo !
Suerrrrrrrrte y Salud para todos !

- Cira J Velasco Elizalde - CUBA  (14/11/2009 4:54:53)

Ha presentado Ud un caso extremadamente interesante, en el mundo del VIH Sida se ven entrecruzamiento de patologías increíbles, unas parecen una y resultan otras.
Felicidades por tan interesante caso clínico

- MARIA VICTORIA VILLALBA SORIA - ESPAÑA  (14/11/2009 11:04:52)

Un caso muy interesante. Es una lástima no haber podido realizar la autopsia a fin de filiar las lesiones encefálicas ya que, aunque la clínica y las imágenes radiológicas son sugestivas de toxoplasmosis, la severa inmunodepresión que presentaba la paciente plantea diferentes diagnósticos posibles.

- CARMEN LÓPEZ PEÑA - ESPAÑA (Autor) (14/11/2009 11:30:39)

Estimada maria Victoria, desgraciadamente no se nos permitió la realización de la autopsia, de todas formas te diré que las serologías no apuntaban a una toxoplasmosis, y de hecho , antes de confirmar esto se realizó tratamiento empírico para toxoplasma sin resultado alguno.........un linfoma?, ningún dato analítico, ni en médula ósea sugería esta posibilidad. Gracias por tus comentarios

- CARMEN LÓPEZ PEÑA - ESPAÑA (Autor) (14/11/2009 11:30:47)

Estimada maria Victoria, desgraciadamente no se nos permitió la realización de la autopsia, de todas formas te diré que las serologías no apuntaban a una toxoplasmosis, y de hecho , antes de confirmar esto se realizó tratamiento empírico para toxoplasma sin resultado alguno.........un linfoma?, ningún dato analítico, ni en médula ósea sugería esta posibilidad. Gracias por tus comentarios

- IGNACIO J. CLAROS GONZÁLEZ - ESPAÑA  (15/11/2009 16:36:00)

¿El tumor era puro muscular o tenía componente adiposo asociado?. Excelentes fotos e inmuno.

- María Eulalia García Solano - ESPAÑA  (16/11/2009 9:53:32)

Un caso fascinante. Es muy interesante la asociación entre VEB y la neoplasia. Estoy deacuerdo en que hubiese sido muy interesante hacer la necropsia. Gracias Carmen!

- Severino REY Nodar - ESPAÑA  (18/11/2009 1:02:47)

Excelente trabajo. Felicitaciones.

- Cynthia Palaszczuk - ARGENTINA  (21/11/2009 16:25:08)

Muy interesante la comunicación. No tenía conocimiento de esta asociación, a partir de ahora voy a comenzar a tenerla en cuenta. Saludos y gracias!!

- Alfredo Puertas Cantería - ESPAÑA  (22/11/2009 20:13:02)

Estimados autores, vuestra comunicación me parece tremendamente interesante, además de por ser poco habitual, porque incide en resaltar la interesante relación entre virus-neoplasia-inmunidad, que sin duda es un apasionante campo de la patología por explorar. La presentación del caso me parece estupenda, y con esmeradas imágenes, tanto histopatológicas como radiológicas. Enhorabuena por todo ello y por el trabajo colaborativo entre servicios morfológicos. Saludos desde Zaragoza.

- M. ANTONIA CRESPO - ESPAÑA  (25/11/2009 14:35:36)

Primero que nada felicitaros por el caso, muy interesante. Pero me quedan dudas ¿ siempre se asocia a EBV ? Si no se considera un tumor maligno ¿ o sí ? ¿ por qué no llamarlo leiomioma ?

- Rafael Esteban Carvia Ponsaillé - ESPAÑA  (25/11/2009 18:59:21)

Estimada Carmen, mis felicitaciones por tu comunicación. Dale recuerdo a tu padre y a Mercedes.

Un saludo desde Linares.

- CARMEN LÓPEZ PEÑA - ESPAÑA (Autor) (26/11/2009 9:40:05)

Estimada Dra Crespo, en respuesta a sus preguntas; sí, al menos esta entidad se define así porque está siempre asociada al EBV, es una entidad totalmente independiente, en una de las revisiones se ha postulado la probabilidad de que este virus tenga afinidad por un receptor específico del endotelio vascular en estas localizaciones y esa es la causa de su aparición.
No se considera leiomioma porque aparece en localizaciones donde la existencia de músculo liso es escasa o prácticamente nula, y porque para diagnosticarlo es imprescindible contrastea la infección por EBV, por otro lado, respecto a su malignidad.........yo lo considerarí de malignidad indeterminada, si bien es cierto que el tumor por sí mismo no tiene un elevado potencial de malignidad, el hecho de que frecuentemente se produzcan de forma múltiple, que afecte a localizaciones como el cerebro, médula.etc, se han descrito como fatales.

- Victor Leonel Argueta Sandoval - GUATEMALA  (26/11/2009 18:01:14)

Nos queda la duda si debe plantearse como maligno, porque los autores son claros en que la neoplasia en si no es fatal, lo fatal es el grado de inmunidad del paciente. Podría tomarse por el momento como indeterminado, tal como lo refiere la Dra. López Peña en su último comentario. Creo que con el tiempo se irá aclarando este detalle.

- Francisco J. O´Valle Ravassa - ESPAÑA  (28/11/2009 12:10:51)

Hola Carmen enhorabuena por el trabajo tan brillantemente descrito y documentado.
Seguramente el panel de anticuerpos que utilizateis fue más extenso que el descrito. teneis resultados de CD21 u otros marcadores de músculo liso com h-caldesmon o calponina?.
Un fuerte abrazo para todos¡¡¡

- Susana Rubio Mediavilla - ESPAÑA  (30/11/2009 19:58:29)

Un caso muy interesante.
Un saludo.