Tumor miofibroblástico pulmonar: a propósito de un caso.

Yamileth Rangel Mendoza^[1], Carlos M. Villar Pastor^[1]
(1) Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba. ESPAÑA

INTRODUCCIÓN

Mujer de 32 años exfumadora, hipotiroidea y dislipémica, con historia de cuadros catarrales ocasionales asociado a dolor pleurítico derecho, que mejoran con tratamiento.  Rx de tórax control presenta un  nódulo pulmonar solitario sospechoso de malignidad, confirmado por TAC torácico con PET positivo.

DISCUSIÓN: 

Introducción    

El tumor miofibroblástico inflamatorio, también conocido como pseudotumor inflamatorio, granuloma de células plasmáticas, fibroxantoma, histiocitoma fibroso, tumor fibroblástico pseudosarcomatoso y tumor fibroso invasivo del árbol traqueobronquial, es un tumor raro, compuesto por una conjunto variable de células inflamatorias, bandas de colágeno con células fusiformes mostrando diferenciación miofibroblástica. Su  comportamiento es variable, frecuentemente de presentación benigna, aunque puede tener una evolución maligna con recurrencia y metástasis.  El diagnóstico  clínico es difícil,  siendo posible a menudo posterior a la resección del tumor.  Es la lesión endobronquial mesenquimal más común en los niños, sin embargo, puede presentarse en cualquier edad y sin predominio de sexo.

PRESENTACIÓN DEL CASO    

Mujer de 32 años exfumadora, hipotiroidea y dislipémica, con historia de cuadros catarrales ocasionales asociado a dolor pleurítico derecho, que mejoran con tratamiento anti-inflamatorio. Rx de tórax control presenta un  nódulo pulmonar solitario sospechoso de malignidad, razón por la cual  posteriormente se realiza TAC torácico y PET los  cuales se informan respectivamente como, nódulo pulmonar en lóbulo superior derecho de 25mm, sospechoso de malignidad y  captación patológica en lóbulo superior derecho ( PET positivo).

Se interviene quirúrgicamente, recibiendose una cuña de parénquima pulmonar de 5 x 5 x 4 cm de dimensiones máximas,  que presenta a los cortes una tumoración blanco- grisácea, blanda y  bien delimitada de 2,5 cm de diámetro máximo. Microscópicamente se observaba una proliferación de células fusiformes con núcleo redondo y ovoide, cromatina fina, nucleolo inconspicuo y citoplasma abundante eosinofílico, formando fascículos y con patrón de crecimiento estoriforme, sin atipia, ni necrosis, con un  índice mitótico  ‹1 x 10CGA, asociado a un infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos, escasas células plasmáticas e histiocitos espumosos (Fig. 1-5).

Se realizó estudio inmunohistoquímico observandose positividad para vimentina, CD-99 y ALK1 (Fig.6), siendo negativa para BCL-2, S-100, actina musculo liso, citoqueratina 7 y AE1/AE3. Con lo cual  se diagnóstica de Tumor Miofibroblástico Inflamatorio.

Fig.1 - Proliferación de células fusiformes mostrando un patrón de crecimiento estoriforme. (H&Ex 50)

Fig. 2 - Estroma mixoide fusocelular. (H&Ex400)

Fig.3 - Detalle microscópico de la proliferación fusocelular. (H&Ex400)

Fig. 4 - Detalle microscópico de númerosos histiocitos espumosos presentes en la tumoración. (H&Ex400)

Fig. 5 - Detalle microscópico del infiltrado inflamatorio asociado a la proliferación fusocelular. (H&Ex400)

Fig. 6 - Tinción inmunohistoquímica positiva de las células para ALK1. (ALK1 x400)

DISCUSIÓN:     

El tumor miofibroblástico de pulmón, es un tumor benigno de etiología no esclarecida aún, aunque algunos autores sugieren un origen inflamatorio reactivo, otros consideran que representa una lesion maligna mesenquimal de bajo grado. Puede presentarse a cualquier edad, aunque es frecuente en niños, la mayoría de los adultos suelen ser individuos menores de 40 años.  Las lesiones pulmonares se han asociado a historia previa de infecciones virales y entre estos el HHV8. La mayoría de los pacientes pueden estar asintomáticos cuando se diagnóstica o presentan síntomas vagos y poco específicos como fiebre, tos, dolor pleurítico (generalmente en lesiones periféricas y que alcanzan la pleura), hemoptisis y pérdida de peso, y los cuales remiten al resecar el tumor.  Los estudios de imágenes no son específicos mostrando una masa bien circunscrita que puede medir entre 0,8-3,6 cm. La presentación más común es la de un nódulo pequeño, solitario y periférico, teniendo en el 50% de los casos ubicación endobronquial.  Macroscópicamente de coloración gris-amarillenta, con tamaño promedio de 3 cm.  La lesión con frecuencia se presenta no  encapsulada y la infiltración del hilio o de la pared torácica es del 5-10 % de los casos, observandose ocasionalmente calcificaciones. Histológicamente es una proliferación fusocelular, asociado a infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos, células plasmáticas e histiocitos espumosos, con escasas mitosis y poca atípia, y que puede presentar células gigantes tipo Touton. Las células plasmáticas pueden ser abundantes y asociarse a foliculos linfoides. Se han descrito tres patrones de proliferación celular: vascular mixoide, fascicular compacto y patrón desmoide con abundante colágeno simulando una cicatriz.  El perfíl inmunohistoquímico tanto de las lesiones pulmonares como de las extrapulmonares es similar e  incluye positividad para vimentina, actina de músculo liso y de forma rara  para desmina; siendo negativa para mioglobina, miogenina y S-100.  Reactividad focal para citoqueratina en un tercio de los casos y ALK1 positivo en  50% de los casos. 

El tratamiento consiste en resección  completa del tumor, teniendo un pronóstico excelente. Apróximadamente el 5% de los casos se asocia a invasión extrapulmonar.  La recurrencia es rara, siendo más frecuente en lesiones múltiples, si la resección realizada es incompleta o si la lesión invade estructuras adyacente. Se ha observado que ciertas características histológicas  entre los que se incluyen la invasión focal, invasión vascular, celularidad incrementada, pleomorfismo, necrosis y alto indice mitótico se asocian a un pronóstico desfavorable. Así mismo, se han descrito casos de transformación a neoplasias  fibroblásticas de alto grado.

Debe hacerse diagnóstico diferencial con entidades como carcinoma de células fusiformes, tumor fibroso solitario, neoplasia fibrohistiocítica,  granulomas confluentes y cicatrices. En nuestro caso la paciente ha evolucionado satisfactoriamente y sin complicasiones posterior a la resección quirúrgica.

Bibliografía    

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Comentarios

- María Isabel Oviedo Ramírez - ESPAÑA  (04/11/2009 12:29:15)

bonito caso, ahora mismo tenemos un caso muy similar, aun pendiente de inmunohistoquimica....el diagnostico diferencial muy biene xpuesto y la tincion de ALK salio muy bien. felicidades

- María Isabel Oviedo Ramírez - ESPAÑA  (05/11/2009 13:50:20)

Hola, una pregunta, como fue la tincion para fibras reticulinicas en su caso ? habia reticulina...?gracias

- CARLOS MANUEL VILLAR PASTOR - ESPAÑA  (05/11/2009 17:20:59)

No se realizó la reticulina pues con el patrón histológico y la inmunohistoquímica resultó suficiente.
Gracias por su interés

- José Javier Gómez-Román - ESPAÑA  (06/11/2009 19:11:44)

Hola:
Un caso muy bien expuesto y muy bien estudiado con unas imágenes muy claras. Enhorabuena.
Nosotros fuimos los que relacionamos el Tumor miofibroblástico inflamatorio pulmonar con el HHV8, algo que después ha sido discutido en varios artículos y no corroborado por todos los estudios. Sin embargo, hallamos algo curioso como es que existía positividad en alguno de los casos para Ciclina D1 e Interleukina 6, ambas de origen viral pero identificadas por el monoclonal humano. Sólo por curiosidad ¿le hicísteis alguna de estas dos técnicas?
Muchas gracias y de nuevo felicidades. Un cordial saludo

- Yamileth Rangel - ESPAÑA (Autor) (10/11/2009 10:40:16)

Estimado José Javier. Gracias por sus comentarios.
El tema es muy interesante y conocemos sus trabajo publicado en el foro del IV Congreso Virtual.
En nuestro caso no fue necesario realizar ningún otro anticuerpo para el diagnóstico.
Desde un punto de vista de interés científico no disponemos de forma rutinaria de la IL-6 y el HHV8.
Un cordial saludo.

- ALBERTO GONZALEZ MENCHEN - ESPAÑA  (16/11/2009 20:14:09)

Hola Dra Osiris, un trabajo muy interesante y una brillante exposición del caso. Las fotos son muy buenas. Felicidades y saludos

- maria teresa caro cuenca - ESPAÑA  (17/11/2009 10:43:07)

Un caso muy interesante con unas magnificas imágenes.
Felicidades.

- Yamileth Rangel - ESPAÑA (Autor) (17/11/2009 15:42:47)

Gracias por sus comentarios. Un abrazo.

- Rafael Esteban Carvia Ponsaillé - ESPAÑA  (25/11/2009 19:15:54)

Estimado Carlos, mis felicitaciones por vuestra comunicación.

Un saludo.

- Severino REY Nodar - ESPAÑA  (27/11/2009 11:49:45)

Muy bonito e ilustrado caso. Enhorabuena.

- nieves alonso orcajo - ESPAÑA  (30/11/2009 11:36:35)

enhorabuena por vuestro estudio,me parece una entidad de dificil diagnóstico en biopsia bronquial. Me gustaria saber si esta asociado a alguna disfunción inmunologica en estos pacientes