Nevo Azul Piloso. Una nueva variedad.

Alfonso González Morán^[1], María Cristina Larriba Martín^[1], Rocío Martín López^[1], Fausto Cermeño Giles^[1]
(1) Hospital Nuestra Señora de Sonsoles. (Sección de Dermatología). Ávila. ESPAÑA

El nevo azul (NA) es una neoplasia frecuente, casi siempre adquirida. Se han descrito múltiples variedades clínicohistológicas, entre las que desacamos las modificaciones del color del pelo  emergente a través del NA (poliosis) y los casos de NA cuya población celular se circunscribe a los folículos pilosebáceos, el denominado NA pilar; sin embargo, hasta donde nosotros conocemos, no se ha reportado la existencia de folículos de tipo terminal, similar a lo que ocurre en algunos nevos melanocíticos congénitos.

Presentamos un paciente de 37 años de edad quien presentaba un nódulo azulado en la espalda. La lesión tenía largo tiempo de evolución y de ella emergían largos y gruesos tallos pilosos terminales. El estudio histológico reveló una neoplasia melanocitaria benigna de celularidad tanto fusiforme como dendrítica. Los folículos pilosos incluidos en la tumoración eran comparativamente de mayor tamaño que los de la piel adyacente. El estroma era intensamente fibroesclerótico y la epidermis suprayacente era normal.

Pensamos que quizás una incrementada sensibilidad androgénica de los folículos en la pubertad o que la dermis esclerosa  podría haber ejercido un estímulo a través de la formación de factores de crecimiento epidérmico sobre el epitelio de los folículos pilosos, similar al que ocurre en otros procesos cutáneos fibroesclerosos. Sin embargo, y si esto fuera así, nos sorprende que este hallazgo no se haya descrito más frecuentemente ya que la esclerosis de la dermis en el NA, en mayor o menor medida, es un dato constante.

Introducción    

El nevo azul es una lesión cutánea frecuentemente vista en las consultas de Dermatología. Se manifiesta como una pequeña pápula o nódulo de tonalidad azulada, grisácea o negra con piel suprayacente lisa, sin otras modificaciones añadidas excepto en los NA congénitos. Estos pueden mostrar rugosidades y lobulaciones en su superficie. Es habitual clasificar histológicamente en dos grandes grupos: comunes y celulares, teniendo estos últimos una mayor tendencia a la malignización.

Presentamos el caso de un paciente con un NA adquirido con la particularidad de mostrar tallos pilos terminales emergentes a través de su superficie, un hallazgo realmente inusual.

CASO CLÍNICO    

Varón de 37 años de edad que consultó por una lesión cutánea asintomática localizada en la zona paralumbar de la hemiespalda derecha. La lesión tenía un tiempo de evolución 27 años y estaba constituida por un nódulo elongado de 40 x 15 mm, azulado a través del que emergían gruesos y largos tallos pilosos con morfología propia de los folículos terminales contrastando con los de la piel adyacente que eran de tipo velloso (Fig. 1 y 2).

Tras la exéresis de la lesión, el estudio histológico reveló una neoplasia melanocitaria que ocupaba la totalidad de la  dermis. No había componente tumoral en la epidermis y esta era morfológicamente normal.

A pequeño aumento se observaba que existían dos zonas claramente diferenciadas (Fig. 3): la piel normal, al lado izquierdo y la piel afectada, al derecho. A este aumento se percibía cómo los folículos pilosebáceos de la piel normal eran de tipo velloso, de menor grosor y longitud que los incluidos en la tumoración.

La neoplasia melanocitaria estaba constituida por células de morfología tanto dendrítica (Fig. 4) como fusiforme (Fig. 5) y ambos tipos podían ser vistos tanto en torno a los folículos pilosebáceos (Fig. 6) como entre las fibras de colágeno (Fig. 7). No se observaban mitosis ni atipias nucleares y sí abundantes melanófagos profusamente cargados de melanina.

El estroma de la neoplasia era intensamente esclerótico, predominando cuantitativamente sobre la población celular tumoral (Fig. 8).

Fig.1 - Panorámica de la espalda del paciente. Nevos melanocíticos múltiples. En la zona paralumbar derecha se aprecia el nódulo de tonalidad azulada.

Fig. 2. Detalle de la lesión. Nódulo elongado que apenas hace relieve sobre la superficie cutánea, y del que emergen pelos largos de tipo terminal contrastando con los tallos pilosos de tipo velloso de las inmediaciones.

Fig. 3. Panorámica. En la mitad izquierda se aprecia a una dermis normalmente ancha propia de la espalda, folículos polisebáceos de tipo velloso. La mitad derecha corresponde a la neoplasia intensamente pigmentada que ocupa la totalidad de la dermis. Folículos pilosos comparativamente mayores que los del lado izquierdo. Epidermis suprayacente normal.

Fig. 3. Detalle. En la mitad izquierda se aprecia a una dermis normalmente ancha propia de la espalda, folículos polisebáceos de tipo velloso. La mitad derecha corresponde a la neoplasia intensamente pigmentada que ocupa la totalidad de la dermis. Folículos pilosos comparativamente mayores que los del lado izquierdo. Epidermis suprayacente normal.

Fig. 5. Melanocitos de morfología fusiforme infiltrándose o agrupados entre las fibras de colágeno. Estas adoptan la morfología de densos fascículos eosinófilos rodeados por una ancha hendidura clara de retracción, similar a la observada en los márgenes de muchos dermatofibromas.

Fig. 6. Detalle de cómo también los melanocitos se situaban en torno a uno de los folículos pilosebáceos, con todas las características de un folículo terminal.

Fig. 7. Melanocitos de tipo dendrítico y algunos melanófagos incluidos entre las fibras de colágeno. Nótese también la diferencia de tamaño de los folículos de la izquierda, en el margen de la neoplasia, con el de mayor tamaño en el seno de la neoplasia.

Fig. 8. Estroma extraordinariamente escleroso, formando en zonas auténticas masas densas, que contrasta con el que se observa en el ángulo superior derecho de morfología y distribución normal.

COMENTARIO    

El Nevo Azul (NA) es una neoplasia melanocitaria frecuente, habitualmente adquirida siendo las formas congénitas extremadamente infrecuentes. En efecto, hasta el momento presente sólo han sido descritos menos de una veintena de casos de NA congénito (NAC) ^1,2. El NAC comúnmente se localiza en la cabeza y el cuello, aunque también han sido descritos en la región glútea³. Pueden infiltrar lo tejidos subyacentes por lo que es obligatorio descartar mediante técnicas de imagen su posible participación, y son también más proclives a la malignización. Es bien conocido que los nevos melanocíticos congénitos son hamartomas que incluyen dentro de sus alteraciones morfológicas acompañantes la presencia de folículos terminales con tallos pilosos gruesos y largos. El caso de nuestro paciente participaba de este hecho y nos preguntábamos si no se trataría de una forma de NAC; sin embargo, el paciente aseguraba que la lesión había aparecido en su adolescencia, por lo que parece muy probable que correspondiera a una forma adquirida de NA.

Se denominan melanocitosis dérmicas^4,5,6,7 a aquellos cuadros dermatológicos con muestran melanocitos dendríticos con abundante pigmento localizados en la dermis sin proliferación melanocitarias en la epidermis. Bajo este termino se engloban una serie de entidades “clásicas” como el nevo azul, el nevo de Ota y el de Ito, la mancha mongólica, las máculas azuladas de la esclerodermia, el nevo de Hori o el naevus fuscocaeruleus zygomaticus. Por otra parte estarían las llamadas melanocitosis dérmicas “atípicas”, grupo que englobaría el hamartoma melanocítico dérmico, la melanocitosis congénita dérmica segmentarla, la melanocitosis dérmica de presentación tardía, la melanocitosis dérmica generalizada, las melanocitosis dérmicas postraumáticas, la melanocitosis dérmica lineal adquirida, la melanocitosis dérmica diseminada o la mancha mongólica de comienzo en edad adulta, entre otras muchas. Con excepción del nevo azul las demás formas de melanocitosis dérmicas se manifiestan por máculas de tonalidad grisácea-azulada. Mientras que algunas de ellas son congénitas otras pueden ser adquiridas. Histológicamente, los melanocitos se disponen más o menos superficialmente en la dermis pero no se acompañan de esclerosis  del colágeno.

El caso que presentamos corresponde con una lesión clínicamente nodular y adquirida, con proliferación melanocitaria tanto de células fusiformes como dendríticas y con abundantes melanófagos, así como intensa esclerosis del colágeno; es decir, corresponde con un nevo azul adquirido. Morfológicamente es llamativo el hecho de la presencia de sendos tallos pilosos de grosor y  longitud impropia de la zona de ubicación de la lesión. Hasta donde nosotros sabemos no se ha descrito este hallazgo. Sí hemos encontrado una publicación donde se describen alteraciones del color de los tallos pilosos emergentes a través del NA en forma de una poliosis⁸  y también se han descrito NA en torno a los folículos⁴, el NA folicular, pero sin expresión clínica especial.

Es conocido que algunos procesos fibroesclerosos como quemadura⁹, epidermólisis ampollosa distrófica¹⁰ y adquirida¹¹, liquen escleroso de la vulva¹², etc. se asocian con frecuencia a neoplasias malignas. En ellos la epidermis suprayacente sometida a la influencia de factores de estimulación del crecimiento epitelial, producidos por la dermis, hacen que tras un estímulo mantenido durante años desarrolle una neoplasia epitelial. En este mismo sentido podrían situarse aquellos procesos adquiridos donde la dermis fibroesclerosa induce un crecimiento epitelial benigno como es el caso de la inducción epitelial que se advierte en la epidermis suprayacente a muchos tricoblastomas y dermatofibromas, o la que sucede en la pared del poro dilatado de Winer. Esta relación entre dermis y epitelio ha sido motivo de múltiples estudios^{13, 14.}

El estroma fibroescleroso del NA que presentamos podría haber ejercido un estímulo mediado por factores de crecimiento epidérmico o de una incrementada sensibilidad androgénica en los folículos pilosos, como ocurre en el nevo de Becker¹⁵. Sin embargo, si fuera así, nos sorprende que, dado que esta esclerosis del colágeno es un dato casi constante en el NA, esta hiperplasia folicular no sea descrita más frecuentemente.

Bibliografía    

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2. E Martínez-Barba, LA Polo-García, B Ferri-Ñíguez, JA Ruiz-Maciá, H Kutzner, L Requena. Congenital Giant Melanocytic Nevus With Pigmented Epithelioid Cells. A Variant of Epithelioid Blue Nevus. Am J Dermatopathol 2002; 21: 30–35
3. C Iglesias, A Torrelo, I Colmenero, IG Mediero, A Zambrano, L Requena. Isolated multiple congenital epithelioid blue naevus. Br J Dermatol 2005; 152: 368–403.
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6. MA Pastor, I. Vargas-Machuca, L Carrasco, MJ Izquierdo, MC Fariña, L Martín, L Requena. Melanocitosis dérmica de la parte alta de la espalda. Actas Dermosifiliogr 2002;93:404-5
7. F Valdés Tascón, JJ González Agúndez, JM Calzada González, E Iglesias García, V Fernández Redondo, A Beiras iglesias. Melanocitosis dérmica tardía. Actas Dermosifiliogr 2002; 93:175-7.
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13. SM Prouty, L Lawrence, KS Stenn. Fibroblast-Dependent induction of a murine skin lesion with similarity to human common blue nevus J Pathol 1996; 148:1871-5. 
14. Birchmeier C, Birchmeier W: Molecular aspects of mesenchymal- epithelial interactions. Annu Rev Cell Biol 1993, 9:511-540
15. YJ Kim,  JH Han, HY Kang, ES Lee, YC Kim. Androgen receptor overexpression in Becker nevus: histopathologic and immunohistochemical analysis. J Cutan Pathol 2008;35:1121-6.

Comentarios

- JAVIER PEREZ ALVAREZ - ESPAÑA  (13/11/2009 19:25:50)

Muy interesante. Me gustaría saber de donde se supone que surgen los melanocitos dérmicos en los nevus azules adquiridos.

- ALEXANDRA GENÉ HEYM - ESPAÑA  (13/11/2009 21:00:38)

Excelente iconografía y descripción del caso. Muy interesante, nunca había visto ninguno.

- Alfredo Puertas Cantería - ESPAÑA  (15/11/2009 12:02:33)

Un caso bastante interesante. Os felicito por las excelentes figuras (macro y microfotografías) y la clara y completa descripción. Me imagino que lo publicareis como nueva aportación (en lo referente a la hipertrofia pilosa). Felicitaciones y un cordial saludo.

- JOSE ANEIROS FERNANDEZ - ESPAÑA  (15/11/2009 12:03:53)

Me ha encantado, felicidades.

- MARIO CASTILLO GUTIÈRREZ - MEJICO  (16/11/2009 4:53:30)

HOLA
Estupendo caso, si el nevo azul siempre fue mi preferido, y hoy quepresenta esta me gusto, es unja gran revisiòn y las imagenes son fabulosas, os felicito, enhorabuena

- Beatriz Maria Di Martino Ortiz - PARAGUAY  (20/11/2009 5:42:25)

Excelente !

- maría verónica maurín - ARGENTINA  (23/11/2009 23:35:55)

Un caso muy interesante, en relacion a la hipertrofia pilosa. En lo personal nunca lo he visto. Gracias por compartirlo. felicitaciones!

- Verónica Parra Blanco - ESPAÑA  (25/11/2009 10:22:42)

Muy interesante. No lo habia visto nunca.

- Claudia Roche Albernas - CUBA  (25/11/2009 15:15:02)

Las lesiones melanocíticas siempre resultan de interés por sus disímiles formas de presentación y comportamiento clínico e histólogico. Muy interesante el caso presentado por ustedes, gracias.

- MÁRIO LIMA - BRASIL  (25/11/2009 16:07:10)

Lindas fotografias!
Caso não usual muito bem apresentado e discutido.
Chamou-me a atenção a disposição alongada da lesão - Seria uma distribuição seguindo linha de Blashko?

- Alfonso González Morán - ESPAÑA (Autor) (29/11/2009 10:44:56)

Queremos agradecer a todos vuestros comentarios. El poder compartir este caso con todos vosotros es para nosotros un orgullo y una satisfacción.
Gracias y hasta siempre.

- Angel Santos-Briz Terrón - ESPAÑA  (30/11/2009 20:57:15)

Alfonso, un caso muy interesante.