Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

Nº 1884. Patología Quirúrgica

Direccion de contacto
alain.serra@infomed.sld.cu

Meningioma papilar. Presentación de dos casos

Héctor Gómez Suárez[1], Alain Serra Ortega[1], Bárbara Estupiñán[2], Oscar Wildosola[3], Sirced Salazar[4], Joaquín Galárraga Inza[1]
(1) Instituto de Neurología y Neurocirugía CUBA
(2) Centro Internacional de Restauración Neurológica CUBA
(3) Hospital Docente"Miguel Enrique" CUBA
(4) Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología CUBA

Resumen

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Introducción: Los meningiomas muestran una amplia variedad en su apariencia histológica. De los subtipos de la clasificación de la OMS; el meningotelial, fibroso y transicional son los más frecuentes (Grado I). Las variantes agresivas (Grado II y III) son menos frecuentes. Representan entre el 24 y el 30% de los tumores intracraneales primarios. En estudios de autopsias su incidencia aproximada es de 1,4%. Su incidencia es mayor entre 50 y 69 años. La gran mayoría de los meningiomas son positivos para EMA, siendo menos intensa su inmunoreactividad en los meningiomas atípicos y malignos. La Vimentina se ha encontrado positiva en todos los meningiomas. Los meningiomas atípicos y particularmente los malignos predominan en los hombres. El meningioma papilar es una variante rara de meningioma, definida por la presencia de pseudo papilas perivascualres como componente mayoritario del tumor. Este patrón papilar tiende a extenderse con la recurrencia tumoral. Los meningiomas papilares se presentan con mayor frecuencia en pacientes jóvenes, incluyendo niños. Se han reportado infiltración local por el tumor, así como infiltración del cerebro en alrededor del 75 % de los casos, recurrencia en 55 %, metástasis en 20 % y muerte por la enfermedad en la mitad de los casos. Por la agresividad clínica de esta variante de meningioma, se clasifica como grado III por la Organización Mundial de al Salud (OMS). Presentación de casos: Caso 1: Hombre de 57 años con sensación de oído derecho ocupado y dolor en el pabellón auricular, posteriormente aparece parestesias, hipoestesia y disestesias en hemicara derecha así como diplopía. Se realiza RMN de cráneo con gadolinio. Se realiza abordaje subtemporal con resección de la lesión tumoral que infiltra la totalidad del ganglio de Gasser, la duramadre vecina y las ramas V2 y V3. El estudio histopatológico demostró la presencia de un meningioma papilar.Inmunofenotipo: EMA focalmente +, Vimentina ++. CK-Caso 2: Mujer de 60 años, blanca, con antecedentes de salud. 6 meses antes de su ingreso comienza con cefalea global, que se acentuaba con los esfuerzos, haciéndose persistente en el ultimo mes, acompañada de vómitos, lo que motiva su ingreso. Examen clínico: incapaz de relatar el curso clínico de la enfermedad con precisión, campo visual, parece existir una hemianopsia homónima derecha, fondo de ojo papiledema bilateral. Se realiza TAC de cráneo. Operación: craneotomía temporoparietal encontrándose un tumor sangrante extra axial adherido a la duramadre. El estudio histopatológico demostró la presencia de un meningioma papilar. Inmunofenotipo: EMA ++, Vimentina ++, CK- Discusión: Se presentan dos casos de meningioma papilar en adultos. Ambos de localización intracraneal. Esta variedad es mas frecuente en niños. Algunos autores señalan que los meningiomas agresivos son mas frecuentes en los hombres, uno de nuestros casos fue una mujer, cuyo tumor estuvo localizado en la convexidad cerebral, como refieren en la literatura. Ambos muestran un patrón inmunohistoquímico compatible con el diagnóstico de meningioma papilar.

 

Introducción    

La mayoría de los meningiomas son tumores benignos, que corresponden al grado I de la OMS. Algunos subtipos de meningiomas con combinaciones específicas de parámetros morfológicos se asocian con un pronóstico clínico menos favorables, y se corresponden con el grado II y III de la OMS. (1)
Representan entre el 24 y el 30% de los tumores intracraneales primarios. (2,3)
En estudios de autopsias su incidencia aproximada es de 1,4%.(4)
Su incidencia es mayor entre 50 y 69 años. Son más frecuentes en las mujeres que en los hombres en una proporción de 1,7: 1. (5)
Los meningiomas atípicos y particularmente los malignos predominan en los hombres. (6)
Una gran mayoría de los meningiomas se observan en la región intracraneal, intraespinal y orbitaria, siendo poco frecuente los intraventriculares y epidurales. (7)
Los meningiomas muestran una amplia variedad en su apariencia histológica. De los subtipos de la clasificación de la OMS; el meningotelial, fibroso y transicional son los más frecuentes (Grado I). Las variantes agresivas (Grado II y III) son menos frecuentes (8, 9 ,10)
La gran mayoría de los meningiomas son positivos para EMA, siendo menos intensa su inmuno reactividad en los meningiomas atípicos y malignos. La Vimentina se ha encontrado positiva en todos los meningiomas (11)
El meningioma papilar es una variante rara de meningioma, definida por la presencia de pseudo papilas perivasculares como componente mayoritario del tumor. Este patrón papilar tiende a extenderse con la recurrencia tumoral. (9)
Los meningiomas papilares se presentan con mayor frecuencia en pacientes jóvenes, incluyendo niños. (9) Se han reportado infiltración local por el tumor, así como infiltración del cerebro en alrededor del 75 % de los casos, recurrencia en 55 %, metástasis en 20 % (mayoritariamente en los pulmones) y muerte por la enfermedad en la mitad de los casos (12,13)
Por la agresividad clínica de esta variante de meningioma, se clasifica como grado III por la Organización Mundial de al Salud (OMS) (14)

 

Presentación de casos:    

 Caso 1
Hombre de 57 años con sensación de oído derecho ocupado y dolor en el pabellón auricular, posteriormente aparece parestesias, hipoestesia y disestesias en hemicara derecha así como diplopía. Se realiza RMN de cráneo con gadolinio. Se realiza abordaje subtemporal con resección de la lesión tumoral que infiltra la totalidad del ganglio de Gasser, la duramadre vecina y las ramas V2 y V3. El estudio histopatológico demostró la presencia de un meningioma papilar.Inmunofenotipo: EMA focalmente + Vimentina ++. CK-
 Caso 2
Mujer de 60 años, blanca, con antecedentes de salud 6 meses antes de su ingreso comienza con cefalea global, que se acentuaba con los esfuerzos, haciéndose persistente en el último mes, acompañada de vómitos, lo que motiva su ingreso. Examen clínico: incapaz de relatar el curso clínico de la enfermedad con precisión, campo visual, parece existir una hemianopsia homónima derecha, fondo de ojo papiledema bilateral. Se realiza TAC de cráneo. Operación: craneotomía temporoparietal encontrándose un tumor sangrante extra axial adherido a la duramadre.
El estudio histopatológico demostró la presencia de un meningioma papilar. Inmunofenotipo: EMA ++, Vimentina ++, CK-

 

Caso 1. RMN de cráneo con gadolinio - Imagen tumoral difusa en la fosa infratemporal en región parafaringea derecha, voluminosa, infiltrante con extensión a la base del cráneo con imagen pequeña extraxial en la punta del peñasco hacia la proyección del ganglio de Gasser derecho
Caso 1. RMN de cráneo con gadolinio - Imagen tumoral difusa en la fosa infratemporal en región parafaringea derecha, voluminosa, infiltrante con extensión a la base del cráneo con imagen pequeña extraxial en la punta del peñasco hacia la proyección del ganglio de Gasser derecho

Caso 1. H/E- 20X - Se observan neuronas del ganglio de Gasser e infiltración por un tumor de aspecto papilar
Caso 1. H/E- 20X - Se observan neuronas del ganglio de Gasser e infiltración por un tumor de aspecto papilar

Caso 1. H/E- 40X -
Caso 1. H/E- 40X -

Caso 1. H/E- 40X - Se observan estructuras papilares y pseudopapilares
Caso 1. H/E- 40X - Se observan estructuras papilares y pseudopapilares

Caso 1. 40X - Vimentina Positiva
Caso 1. 40X - Vimentina Positiva

Caso 1. 40X - Citoqueratina Negativa
Caso 1. 40X - Citoqueratina Negativa

Caso 2. TAC de cráneo contrastada - Lesión tumoral que capta contraste heterogéneamente
Caso 2. TAC de cráneo contrastada - Lesión tumoral que capta contraste heterogéneamente

Caso2. TAC de cráneo contrastada - Nótese el desplazamiento de la arteria cerebral media derecha (flecha blanca) por el efecto de masa.
Caso2. TAC de cráneo contrastada - Nótese el desplazamiento de la arteria cerebral media derecha (flecha blanca) por el efecto de masa.

Caso 2. H/E- 40X - Se observan papilas y componente hemorrágico.
Caso 2. H/E- 40X - Se observan papilas y componente hemorrágico.

Caso 2. 4X - Vimentina Positiva
Caso 2. 4X - Vimentina Positiva

Caso 2. 40X - Vimentina Positiva
Caso 2. 40X - Vimentina Positiva

Caso 2. 40X - EMA Positiva
Caso 2. 40X - EMA Positiva

Caso 2. 40X - Citoqueratina Negativa
Caso 2. 40X - Citoqueratina Negativa



Discusión    

El meningioma papilar ( MP) es una variante maligna de meningioma, descrito por primera vez por Cushing y Eisenhardt en 1938 (14). Ellos reportaron la presencia de un patrón papilar en el tumor, mostrando la misma recidiva postquirúrgica y metástasis pulmonar.El primer problema diagnóstico estriba en considerar la posibilidad de una metástasis de un adenocarcinoma papilar, el cual muestra el antígeno de membrana epitelial (EMA) y la citoqueratina ambas positivas pero la vimentina negativa. Otros diagnósticos que deben ser tenidos en cuenta son: Ependimoma papilar, astroblastoma y otros tumores con patrones similares a los papilomas del plexo coroide.
En una serie extensa de MP reportado por Ludwin y cols (15) describen los hallazgos patológicos de 17 casos, comparándolos con otras variantes de meningiomas reportando: 
- Son mas frecuentes en niños (47%)
- Índice mitótico de ligero a moderado (41%)
- Recurrencia local (51%)
- Infiltración cerebral local (47%)
- Metástasis extracraneal (23,5%)

Estas observaciones también fueron comprobadas por Brignolio y Favero (15) en su estudio de 8 casos reafirmando que la presencia de un patrón papilar en un meningioma le confiere un comportamiento mas agresivo.
Similares hallazgos han sido reportados por Radhakrishnan y col. (16) En un estudio de 6 casos en adultos. La mayoría mostraba infiltración ósea y del parénquima cerebral vecino.
En contraste el estudio de Stefanko y Mackay (17) de 6 casos, ninguno mostró recurrencia local o metástasis. Ellos sugieren que las estructuras papilares presentes en estos meningiomas, son una expresión secundaria de un vasotropismo de las células tumorales, que al mostrar una pobre cohesión se dispone en forma de una “corona” celular alrededor de los vasos sanguíneos.
Los MP se encuentran mas frecuentemente en el compartimento supratentorial y existen pocos reportes en la fosa posterior (18,19), foramen yugular (20) así como afectando nervios oculomotores (21).
Se han reportado casos con componente quístico (22)
El tratamiento habitual de los MP es la resección y el tratamiento radiante postquirúrgico, el cual no ha sido aun bien establecido (23).
La supervivencia a los 5 años de los MP es del 40 %(24)
En nuestros casos: Los dos pacientes son adultos
. El caso 1 presentó infiltración del ganglio de Gasser y del hueso adyacente.
. El caso 1 recibió tratamiento radiante.
. Se produjo recidiva tumoral al año de la intervención quirúrgica en el caso 2.
. La expresión de Antígeno de membrana epitelial (EMA) fue positiva en el caso 2
. La expresión de Vimentina fue positiva en ambos casos.
. La expresión de la citoqueratina fue negativa en ambos casos

 

Conclusiones    

1. El meningioma papilar es una variante excepcional de meningioma
2. Se presenta más frecuentemente en niños.
3. Muestra un incremento en su recidiva local y un potencial de metástasis a distancia.
4. La precisión diagnóstica es importante pues tiene implicaciones relevantes en su manejo terapéutico, lo cual brinda la posibilidad de emitir un diagnóstico acertado pudiendo reducirse la morbilimortalidad en aquellos bien diagnósticados.
5.Presentamos dos casos de meningioma papilar en adultos.

 

Bibliografía    

(1) Who classification of Tumours of the Central Nervous System. International Agency for Research on Cancer.Lyon, 2007
(2) Central BrainTumor Registry of the United States (2006).http://www.cbtrus.org
(3) Claus Eb, Bondy ML, Schildkraut JM, Wiemels JL, Wrensch M, Black PM (2005) Epidemiology of intracranial meningioma.Neusurgery 57: 1088-1095
(4) Rausing A, Ybo W, Stenflo J (1970)Intracranial meningioma –a population study of ten years.Acta Neurol Scand 46:102-110
(5) Cordera S, Bottacchi E, D AlessandroG, Machado D, De Gonda F, Corso G (2002) Epidemiology of primary intracranial tumours in Italy, a population based study:stable incidence in the last two decades.J. Neurol 249:281-284.
(6) Jaaskelainen J, Haltia M, Servo A (1986). Atypical and anaplastic meningiomas:radiology,surgery,radiotherapy,and outcome. Surg Neurol 25: 233-242.
(7) Maier H, Ofner D,Hittmair A, Kitz K, Budka h(1992).Classic,atypical, and anaplastic meningioma:three histopathological subtypes of clinical relevance. J. Neurosurg  
(8) Burger PC, Sheithauer BW, Vogel FS (1991). Surgical pathology of the nervous system and its coverings. Churchill Livinngstone; London
(9) Kepes JJ(1982) Meningiomas.Biology,Pathology, and Differential Diagnosis.Masson Publishing:New York
(10) Lantos PL, VandenBerg SR, Kleihues P (1996) Tumours of the Nervous System. In: Greenfield¨s Neuropathology, Graham DI, Lantos PL,eds Amold:London,pp 583-879
(11) Rajaram v, Brat DJ, Perry a (2004) Anaplastic meningioma versus meningial hemangiopericytoma:inmunohistochemical and genetic markers. Hum Pathol 35: 1413-1418
(12) Russel DS, Rubinstein LJ: Tumors of the meninges and related tissues. In Pathology of Tumors of the Nervous System. Edited by: Russell DS, Rubinstein LJ. London: Edward Arnold; 1989; 481-483
(13) Ludwin SK, Rubinstein LJ, Russell DS: Papillary meningioma.A malignant variant of meningioma. Cancer 1975, 36: 1363-1373.
(14) Cushing H, Eisenhardt L: Meningiomas: Their classification,,Regional behaviour, life history and surgical end results.
Springfield: Charles C Thomas; 1938. OpenURL
(15) Brignolio F, Favero M: Considerations on the malignancy of papillary meningioma: clinicopathological study of eight cases. Zentralbl Neurochir 1984, 45:75-84
(16) Radhakrishnan VV, Saraswathy A, Rout D: Papillary
meningioma: a clinicopathological study of six cases. Indian J Cancer 1993, 30:164-168
(17) Stefanko SZ, Mackay WM: Papillary meningioma. Acta Neuropathol 1981, (Suppl 7):126-128
(18) Roberti F, Sekhar LN, Kalavokonda C, Wright DC: Posterior fossa meningiomas: surgical experience in 161 cases.Surg Neurol 2001, 56:82
(19) Pasquier B, Gasnier F, Pasquier D, Keddari E, Morens A, Couderc
Papillary meningioma. Clinicopathologic study of seven cases and review of the literature. Cancer 1986, 58:299-305
(20) Tabuse M, Uchida K, Ueda R, Ikeda E, Kawase T: Jugular foramen papillary meningioma: a case report. Brain Tumor Pathol 2004, 21:143-147
(21) Piatt JH, Campbell GA, Oakes WJ: Papillary meningioma involving the oculomotor nerve in an infant. J Neurosurg 1986, 64:808-812
(22) Vaquero J, Zurita M, Coca S: Cystic Papillary Meningioma. Neuropathol Appl Neurobiol 2002, 28:418-424
(23) . Kleihues P, Cavenee WK: Tumours of the nervous system. Pathology and Genetics. Lyon: IARC Press; 2000. 
(24) Papillary meningioma: a rare but distinct variant of malignant meningioma. Singh Avninder, Sarvjot Vermani, Sharma Shruti and Karam Chand. 1Institute of Pathology – ICMR, New Delhi, India and Department of Neurosurgery, Safdarjang Hospital, New Delhi, India http://www.diagnosticpathology.org/content/2/1/

 

Comentarios

- Juana María del Carmen Coba - PARAGUAY  (03/11/2009 14:39:33)

Felicidades, amigo muy interesante los casos Saludame a todo el equipo

- Daniela Ancich - ARGENTINA  (03/11/2009 18:10:13)

Estimado Dr Suarez. Yo he visto dos casos de meningiomas papilares,y uno tuvo recidiva local.
NO se realizo otro tratamiento asociado a la cirugia.Ambos jovenes .
Saludos Y buen trabajo.
Dra Ancich

- Peter Grube Pagola - MEJICO  (03/11/2009 22:10:08)

Doctor Suarez, felicidades por su trabajo, tiene una buena revisión de la literatura a pesar de que no hay mucho escrito acerca de esta variante histologica de meningioma. En particular solo he visto tres casos de meningiomas papilares en una revision de 10 años que realize en el hospital central sur de petroleos mexicanos, esa revision fue para mi tesis de postgrado. en es ocasion realizamos entre otras cosas p53 y ki67. Aunque el indice mitosico era de una 10 a 15 en 10 campos a gran aumento, el ki67 estuvo entre 35 y 70 porciento.
Bueno lo felicito nuevamente por su trabajo.

Dr. Peter Grube Pagola

- Rafael Martínez Girón - ESPAÑA  (25/11/2009 10:22:23)

Se hizo citología intraoperatoria o de LCR?
Un cordial saludo y enhorabuena por el trabajo.

- CIPRIANO MANZANO SANZ - ESPAÑA  (27/11/2009 19:54:03)

Me gustaría saber el ïndice de proliferación(Ki67) de estos dos tumores. Gracias

 

 

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