Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

Nº 1879. Patología Quirúrgica

Linfoma T linfoepiteliode de Lennert, naso-maxilar izquierdo. Presentación de un caso.

Olga Forteza Trujillo[1], MSc.Walter Marcial Martínez Rodríguez[2], DSc. Israel Borrajero Martínez[3], Solángel Rúa Martínez[4], Mayda Martínez Rodríguez[4], María del Carmen Giniebra Rodríguez[2]
(1) Hospital Universitario "Dr. León Cuervo Rubio" CUBA
(2) Hospital Universitario “Dr. León Cuervo Rubio” CUBA
(3) Hospital "Hermanos Ameijeiras" CUBA
(4) Policlínico Universitario "Pedro Borrás" CUBA

abortion clinics las vegas nv

abortion clinics las vegas nv

amlodipin teva bivirkninger

amlodipin teva go

Introducción.

El linfoma nasal T es poco frecuente. La probabilidad  de supervivencia es alta cuando se hace un diagnóstico temprano y específico. Sólo una estrecha colaboración entre el cirujano máximo facial, el otorrinolaringólogo y el patólogo permitirá la detección temprana para una terapéutica eficaz. Cada día se reporta mejor respuesta del linfoma nasal T a los nuevos esquemas de tratamiento. Presentamos un caso de linfoma maligno nasal, T linfoepiteliode  de Lennert, con el ánimo de contribuir con la caracterización de esta enfermedad.

Presentación del caso

Paciente masculino, negro, 39 años, acude a consulta por tumor de 3x2,5 cm de diámetro, ubicado en región naso-maxilar izquierda, de aspecto nodular, no encapsulado, bien delimitado, que respeta el lecho óseo, abomba la pared medial de la cavidad nasal y es de consistencia fibrosa, coloración amarillo pardusca, crecimiento lento y asintomática. Tomografía Axial Computarizada (TAC): masa hipodensa en el sitio referido; se descarta actividad osteolítica. Biopsia incisional: Linfoma T linfoepitelioide de Lennert (Bajo grado de malignidad). El resultado de la Inmunohistoquímica: CD3-positiva, CD45RO-positiva, CD20-positiva en población B residual, S100-positiva en células dendríticas interdigitantes, Índice proliferativo KI67 de 20% en zona T. Se hizo tto. Quimioterápico y después del mismo el tumor regresó completamente. El paciente se encuentra en la actualidad asintomático. Lleva 2 meses de evolución después del tratamiento.

Comentarios.  

El linfoma de Lennert puede presentar células Sternbergoides y semejar una Enfermedad de Hodgkin celularidad Mixta pero las células son CD45+ y presentan inmunofenotipo T,

Es imprescindible, para una larga supervivencia, la detección temprana y el diagnóstico específico.       


 

Introducción    

El linfoma nasal T es poco frecuente. La probabilidad de supervivencia es alta cuando se hace un diagnóstico temprano y específico. Sólo una estrecha colaboración entre el cirujano máxilo facial, el otorrinolaringólogo y el patólogo permitirá la detección temprana para una terapéutica eficaz. Cada día se reporta mejor respuesta del linfoma nasal T a los nuevos esquemas de tratamiento. Presentamos un caso de linfoma maligno nasal, T linfoepiteliode  de Lennert, con el ánimo de contribuir con la .          

 

Apartado 1    

Presentación del caso

Paciente masculino, negro, 39 años, acude a consulta por tumor de 3x2,5 cm de diámetro, ubicado en región naso-maxilar izquierda, de aspecto nodular, no encapsulado, bien delimitado, que respeta el lecho óseo, abomba la pared medial de la cavidad nasal y es de consistencia fibrosa, coloración amarillo pardusca, crecimiento lento y asintomática. Tomografía Axial Computarizada (TAC): masa hipodensa en el sitio referido; se descarta actividad osteolítica. Biopsia incisión al: Se caracterizaba microscópicamente por un infiltrado linfoide, de tamaño variable, en el que destacaba la formación de granulomas epitelioides (Figura 1) con presencia en la periferia de células gigantes multinucléadas, de tipo Langhans     (Figura 2); los granulomas estaban constituidos por células de citoplasma amplio y núcleo vesiculoso de cromatina laxa, confiriéndole a las células un aspecto epitelioides (Figura 3). ).Inicialmente se pensó que estábamos ante una enfermedad inflamatoria granulomatosa crónica no neoplásica de tipo tuberculoide o no tuberculoide. Sin embargo, llamaba la atención que, en lugar de ser de crecimiento por expansión infiltraba el músculo vecino (Figura 4)    El resultado de la Inmunohistoquímica: CD3-positiva, CD45RO-positiva, CD20-positiva en población B reactiva, S100-positiva en células dendríticas interdigitantes, Índice proliferativo KI67 de 20% en zona T. Se concluye como   Linfoma T linfoepitelioide de Lennert (Bajo grado de malignidad) Se hizo tto. Quimioterápico y después del mismo el tumor regresó completamente. El paciente se encuentra en la actualidad asintomático (Figura 5 y 6). Lleva 2 meses de evolución después del tratamiento. El diagnóstico diferencial, además de hacerlo con las inflamaciones granulomatosas crónicas, habría que hacerlo con el resto de los linfomas nasales Hodgkin y No-Hodgkin, pero en particular con el linfoma nasal de células T/NK el cual se diferencia de él porque tiene un comportamiento clínico destructivo  (por lo cual se describió inicialmente con el nombre de granulomas letal de la línea media) y una especial tendencia a la angio invasión (linfoma angiocéntrico). 

 

 

Figura 1 - Se caracterizaba microscópicamente por un infiltrado linfoide, de tamaño variable, en el que destacaba la formación de granulomas epitelioides. 3x10. HE
Figura 1 - Se caracterizaba microscópicamente por un infiltrado linfoide, de tamaño variable, en el que destacaba la formación de granulomas epitelioides. 3x10. HE

Figura 2 - Presencia de células gigantes multinucleadas de tipo Langhans. 10x10. HE
Figura 2 - Presencia de células gigantes multinucleadas de tipo Langhans. 10x10. HE

Figura 3 - los granulomas estaban constituidos por células de citoplasma amplio y núcleo vesiculoso de cromatina laxa, confiriéndole a las células un aspecto epitelioides
Figura 3 - los granulomas estaban constituidos por células de citoplasma amplio y núcleo vesiculoso de cromatina laxa, confiriéndole a las células un aspecto epitelioides

Figura 4 - llamaba la atención que la
Figura 4 - llamaba la atención que la "reacción granulomatosa", en lugar de ser de crecimiento por expansión infiltraba el músculo vecino, dando la sensación de despegamiento de los planos musculares

Figura 4.1 - Infiltración del músculo vecino.3x10. HE
Figura 4.1 - Infiltración del músculo vecino.3x10. HE

Figura 5 - Después del tratamiento las fosas nasales del paciente no presentan tumor, desapareció la obstrucción nasal
Figura 5 - Después del tratamiento las fosas nasales del paciente no presentan tumor, desapareció la obstrucción nasal

Figura 6 - Otro enfoque de las fosas nasales del paciente
Figura 6 - Otro enfoque de las fosas nasales del paciente

Apartado 2    

Desarrollo
Díaz Sastre MA, 2007 (1) plantea que el linfoma nasal T es poco frecuente. La probabilidad  de supervivencia es alta cuando se hace un diagnóstico temprano y específico. Sólo una estrecha colaboración entre el cirujano máxilo facial, el otorrinolaringólogo y el patólogo permitirá la detección temprana para una terapéutica eficaz. Cada día se reporta mejor respuesta del linfoma nasal T a los nuevos esquemas de tratamiento (1).
 
Chalastras T (2007) (2), presenta un estudio de 12 pacientes con 
Linfomas no Hodgkin de la cavidad nasal y los senos paranasales. La edad media fue 62 años (rango 42-81), con predominio del sexo masculino, en razón M/F de 7,5. La mayoría de los pacientes se presentaron sin síntomas específicos, tales como: obstrucción nasal, cefalea, epistaxis, o tumefacción facial. Usando la inmuno histoquímica en bloques tisulares embebidos en parafina para la clasificación de los linfomas hubo predomino de los linfomas B de células grandes. El tratamiento administrado fue: radioterapia sola, en pacientes en estadio IEA y, radioterapia en combinación con quimioterapia en pacientes en estadio IIE-IVE. De los pacientes de Chalastras (2), 5 murieron de la enfermedad, 4 sobrevivieron sin enfermedad, 2 sobrevivieron con la enfermedad y uno murió de causas no relacionadas con la enfermedad.
 
 
Por su parte, Cabrera ME, 2007 (3), plantea que el linfoma nasal T/NK es un tipo agresivo de linfoma no Hodgkin asociado con el  virus Epstein-Barr (VEB). De 22 de sus casos, 9 (41%) reunían los criterios de la Organización Mundial de la Salud (OMS) para linfoma T/NK, de ellos 7 (78%) fue positivo para VEB. La mayoría de los pacientes fueron tratados con regímenes que contenían antraciclina. La mitad de los pacientes alcanzó remisión completa.    
 
El linfoma linfoepitelioide de Lennert (Figura 7-23), en la Clasificación revisada europea-americana de las neoplasias linfoides (REAL, por sus siglas en ingles) (4), queda incluido dentro del linfoma T periférico inespecífico. Las células tumorales pueden ser de mediano tamaño a gran tamaño. En el caso que nos ocupa puede haber un número grande de eosinófilos y de histiocitos epitelioides. Pueden haber células Reed-Sternberg-like pero verdaderas células RE no se ven o es raro que se vean. Desde el  punto de vista inmunofenotípico este grupo de linfomas, al que pertenece el de Lennert, se caracterizan en conjunto por expresar antígenos asociados a linfocitos-T: CD3 +/-, CD2+/-, CD5+/-, CD7-/+, pueden ser CD4-, CD8-; no expresan antígenos asociados a linfocitos-BL pueden expresar CD45RA y faltar CD45RO; raros casos de linfomas T CD20+ han sido reportados.          

 

Figura 7 - Imagen de archivo
Figura 7 - Imagen de archivo

Figura 8 - Imagen de archivo
Figura 8 - Imagen de archivo

Figura 9 - Imagen de archivo
Figura 9 - Imagen de archivo

Figura 10 - Imagen de archivo
Figura 10 - Imagen de archivo

Figura 11 - Imagen de archivo
Figura 11 - Imagen de archivo

Figura 12 - Imagen de archivo
Figura 12 - Imagen de archivo

Figura 13 - Imagen de archivo
Figura 13 - Imagen de archivo

Figura 14 - Imagen de archivo
Figura 14 - Imagen de archivo

Figura 16 - Imagen de archivo
Figura 16 - Imagen de archivo

Figura 17 - Imagen de archivo
Figura 17 - Imagen de archivo

Figura 19 - Imagen de archivo
Figura 19 - Imagen de archivo

Figura 19 - Imagen de archivo
Figura 19 - Imagen de archivo

Figura 20 - Imagen de archivo
Figura 20 - Imagen de archivo

Figura 21 - Imagen de archivo
Figura 21 - Imagen de archivo

Figura 22 - Imagen de archivo
Figura 22 - Imagen de archivo

Apartado 3    

Comentarios.  

El linfoma de Lennert puede presentar células Stenbergoides y semejar una Enfermedad de Hodgkin celularidad Mixta pero las células son CD45+ y presentan inmunofenotipo T,

Es imprescindible, para una larga supervivencia, la detección temprana y el diagnóstico específico.       

 

Bibliografía    

1-Diaz Sastre MA, Padilla Parrado M, Morales Puebla JM, Chacon Martinez J, Jimenez Antolin JA, Caro Garcia MA, et al. [Nasal T lymphoma]. An Otorrinolaringol Ibero Am. 2007;34(4):329-41.

 

2-Chalastras T, Elefteriadou A, Giotakis J, Soulandikas K, Korres S, Ferekidis E, et al. Non-Hodgkin`s lymphoma of nasal cavity and paranasal sinuses. A clinicopathological and immunohistochemical study. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2007 Feb;27(1):6-9.

 

3-Cabrera ME, Eizuru Y, Itoh T, Koriyama C, Tashiro Y, Ding S, et al. Nasal natural killer/T-cell lymphoma and its association with type "i"/XhoI loss strain Epstein-Barr virus in Chile. J Clin Pathol. 2007 Jun;60(6):656-60.

 

 

4-Harris NL; Jafe ES; Stein H yc. A revised European-American Classification of lymphoid neoplasm: a proposal from the International Lymphoma Study Group Blood. 1994;84:1361-92.

 

5-Álvaro Naranjo TBP, Ramón; Martínez González, Salomé; Salvado Usach, María Teresa, . Tercer Curso de Hematopatología. Tortosa, 8-9 noviembre 96 Tortosa: Coop Gráfica Dertosense, Cervantes, 21, 43500; 1996.

 

 

Comentarios

- Mirta García Jardón - REPUBLICA SUDAFRICANA  (10/11/2009 17:00:44) Mirta García Jardon. Prof. titular en Anatomía Patológica. Especialista de primer y segundo grado. Máster en Enfermedades Infecciosas.

Bueno, me ha gustado mucho vuestro trabajo.
Vi en el foro que Walter anda buscandome. Que me escriba a mirta@tiscali.co.za
Ustedes tampoco pusieron una direccion de correo electronico donde poder contactarles, por eso tuve que hacerlo x aqui. Un saludo desde Suráfrica.

- MARIO CASTILLO GUTIÈRREZ - MEJICO  (12/11/2009 5:29:08)

muy bueno su trabajo tanto se revisiòn e imagenes gracias

- MCs Walter Marcial Martínez Rodríguez - CUBA (Autor) (12/11/2009 10:23:39)

Gracias Mario, es estimulante saber que nuestro esfuerzo no ha sido en balde

- Oscar Marin - ARGENTINA  (22/11/2009 15:50:51)

Pese a que son claros los nidos epitelioides, no se si hubiera yo diagnosticado un Lennert. La ubicación de estos es ganglionar y este caso es nasal.

El estudio en mi consideración debería ser mas completo, con CD56 y TIA-1, Perforina, Granzime-B e EBV para descartar linfoma T/NK tipo nasal por su ubicación al menos con CD4, CD8 y CD5, ya que un Lennert es CD3+, CD4+, CD5+,CD8- (una variante descripta en Japón es CD8+) TIA-1+, CD56-, EBV- y un T/NK nasal CD3+, CD4-, CD5-, CD8+/-,CD56+, TIA-1+. Perforina+, Granzime-B+. Las células S-100+ por fuera de ganglio linfático interpretables como células reticulares interdigitantes?

Es un caso de dificultosa interpretación, habría que ver estudios adicionales por que alguna sorpresa puede dar.

Atte

- Cosme Ereño Zárate - ESPAÑA  (22/11/2009 18:09:53)

Buen trabajo.Saludos cordiales.

- Ana María Castro Morillo - CUBA  (27/11/2009 16:36:48)

Muy bueno el trabajo, gracias

 

 

Web mantenido y actualizado por el Servicio de informática uclm. Modificado: 16/06/2015 11:37:37