Melanoma maligno primario del seno esfenoidal. Estudio de dos casos.

Jose Juan Fernández de Mera^[1], Inmaculada Catalina Fernández^[1], María Victoria López Soto^[2], Javier Saenz de Santamría^[1]
(1) Complejo Hospitalario Universiatario. Badajoz. ESPAÑA
(2) Hospital General Docente Enrique Cabrera. La Habana. CUBA

Resumen

El melanoma maligno de la mucosa sinunasal es una patología infrecuente, constituyendo el 1% de todos los melanomas malignos, menos del 5% de los tumores de esa región y aproximadamente el 20% de todos los tumores de cabeza y cuello. Las localizaciones más frecuentemente afectadas, en orden descendente, son cavidad nasal, seno maxilar, seno etmoidal y seno frontal.

El melanoma maligno primario de seno esfenoidal es extremadamente raro, por ello consideramos de interés la presentación de dos casos diagnosticados en nuestro hospital.

Primer Caso Clínico    

Hombre de 56 años, sin antecedentes de interés, que presentaba desde hacía varios meses dolor ocular derecho y cefalea frontal sin respuesta a los analgésicos. Tras presentar diplopía y ptosis palpebral, es ingresado. En distintos estudios de imagen revela la presencia de un proceso expansivo del seno esfenoidal. Mediante endoscopia nasal se identifican varias formaciones polipoides que ocupan la parte alta de ambas fosas nasales. Tras resección amplia de la lesión es informada de melanoma maligno.

Se descartó un melanoma metastático o la presencia de adenopatías. Tras tratamiento radioterápico el paciente se encuentra vivo y con buen estado general.

Segundo caso Clínico    

Hombre de 75 años, hipertensión arterial en tratamiento, sin otros antecedentes de interés. Acude al servicio de urgencias por pérdida visual del ojo derecho, diplopía y  cefalea. Mediante endoscopia nasal se identifican varias formaciones polipoides de aspecto carnosos y friables en el receso esfenoidal derecho. Los estudios de imagen confirman una gran masa expansiva en seno esfenoidal derecho. Tras resección amplia de la lesión es informada de melanoma maligno.

Al igual que con el primer caso, se descartó la posibilidad de un tumor metastático, la presencia de metástasis ganglionares o a distancia.

Discusión    

El melanoma maligno de la mucosa sinunasal deriva de los melanocitos de la mucosa. El melanoma maligno primario del seno esfenoidal constituye una proporción ínfima dentro del 1% de los melanomas de esta región. Ambos sexos se afectan con la misma frecuencia, sin predilección por razas aunque parce haber una mayor frecuencia en individuos japoneses. Los pacientes se encuentran entre la quinta y octava década de la vida, existiendo un pico a los 70 años.

Macroscópicamente estas lesiones suelen ser polipoides y afectan una o varias regiones, siendo, en ocasiones, difícil establecer la localización primaria del tumor. En los dos pacientes que describimos, la localización quedó claramente patente por los distintos métodos de imagen empleados y en la propia técnica quirúrgica. Así mismo estos dos casos quedan dentro del 70% de ocasiones en los que los tumores se encuentran localizados, sin presencia de metástasis ganglionares regionales o a distancia.

Si bien se pueden encontrar células de aspecto epitelioide, fusiforme, plasmacitoide, rabdoide o multinucleadas; en nuestros dos casos la celularidad fue de aspecto epitelioide. Las células eran grandes, con una relación núcleo citoplasma aumentado y núcleos pleomorfos centrados por prominentes nucleolos eosinófilos o con pseudoinclusiones. Los citoplasmas se caracterizaban por ser granulares y en el segundo caso contenían pigmento melánico. Estas células se organizaban en tecas de tamaño variable delimitados por finos capilares, otorgando al tumor un aspecto sólido nodular. La presencia de mitosis fue elevada en ambos casos y aunque puede observarse invasión vascular hasta en el 40% de los casos, no ocurrió así en nuestros pacientes. Tampoco se evidenció presencia de necrosis ni otros patrones de crecimiento, como el alveolar o sarcomatoide.

El patrón inmunofenotípico fue similar en ambos casos, con expresión para vimentina, proteína S-100, HMB45, tirosinasa, Melan A, Melan Pan, factor de transcripción de la microftalmia, NK1C3, Mart-1, c-myc y CD57. Los marcadores para tumores epiteliales, linfoides, musculares y otros neuroendocrinos resultaron negativos. No obstante, se ha descrito positividad para enolasa neural específica, sinaptofisina, CD117, CD99 y CD56.

Si bien el diagnóstico en los estudios intraoperatorios resultaron complicados, la naturaleza maligna de la lesión fue siempre evidente. El diagnóstico diferencial debe realizarse con procesos expansivos intracraneales, tumores de células redondas azules y pequeñas, sarcomas y neoplasias pleomorfas (carcinoma indiferenciado sinunasal, linfoma anaplásico, angiosarcoma). Así mismo es prioritario descartar la posibilidad de un melanoma metastásico. En nuestros pacientes no hubo evidencia alguna de presencia de lesiones melánicas.

Con todos estos datos se realizó el diagnóstico, en ambos casos,  de melanoma maligno primario de mucosa (OMS) (epitelioides), estadio I. Aunque no existe un sistema de estadiaje aceptado universalmente, el más usado consta de tres estadios: I, tumor localizado; II, tumor con metástasis linfáticas y estadio III, tumor con metástasis a distancia.

Fig 1. - Zona de "Grenz" entre el epitelio de superficie y zona de infiltración tumoral

Fig 2. - Patrón predominantemente epitelioide y marcado pleomorfismo.

Fig 3. - Patrón epitelioide, marcado pleomorfismo y mitosis.

Fig 4. - Pigmento melánico

Fig 5. - Tecas de tamaño varible separadas por finos capilares.

Fig 6. - HMB-45

Fig 7. - MELAN A

Fig 8. - NK1C3

Fig 9. - TIROSINASA

Bibliografía    

Busaba NY.Primary melanoma of the sphenoid sinus. OtolaryngolHead and Neck Surg 2000; 123: 748-749.

Asano K, Sobata E, Yamazaki K, Kubo O. Malignant melanoma arising from the sphenoidal sinus. Neurol Med Chir (Tokyo) 2000; 40: 329-334.

Lynch SC, Lee AG, Graham SM, Kirby PA. Primary melanoma of the sphenoid sinus presenting with a third cranial nerve palsy. J Neuroophthalmol. 2005; 25(4):289-92.

Batra K, Chhabra A, Rampure J, Tang S, Koenigsberg R, Gonzales C. CT and MRI appearances of primary sphenoid melanoma: a rare case. AJNR Am J Neuroradiol. 2005; 26(10):2642-4.

Vedrine PO, Thariat J, Merrot O, Percodani J, Dufour X, Choussy O, Toussaint B, Dassonville O, Klossek JM, Santini J, Jankowski R. Primary cancer of the sphenoid sinus--a GETTEC study. Head Neck. 2009; 31(3):388-97.

Comentarios

- María del Mar Serrano Falcón - ESPAÑA  (07/11/2009 21:09:08)

Me parece trabajo muy bonito por lo poco frecuente de los casos y por la excelente iconografia.
Un saludo.

- Fabio Camacho-Alonso - ESPAÑA  (16/11/2009 15:39:02)

Enhorabuena por la presentación de ambos casos.

- Carolina Luque - ARGENTINA  (18/11/2009 1:45:13)

Los felicito por el trabajo. Nosotras presentamos este año en las Jornadas anuales de Patología en Córdoba, Argentina un Melanoma de Etmoides que había comporometido los senos. también le realizamos Inmuno. Excelentes las fotos. gracias

- Cosme Ereño Zárate - ESPAÑA  (21/11/2009 12:01:17)

Dos casos bien estudiados. Buenas imágenes.

- Ana Leticia Campitelli - ARGENTINA  (30/11/2009 2:32:11)

Un trabajo con dos casos muy interesantes. Felicitaciones a los autores y excelentes imágenes.