Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

1868. Patología Quirúrgica


Direccion de contacto
Luis Alfaro Ferreres laf9@telefonica.net

Perineurioma intraneural. Descripción de un caso

Luis Alfaro[1], Mª José Roca[2], Luis Landín[1], Pedro Cavadas[1]
(1) Hospital Virgen del Consuelo. Valencia ESPAÑA
(2) Hospital Arnau de Vilanova. Valencia ESPAÑA

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Los perineuriomas son tumores derivados de las células de las vainas nerviosas que rodean los fascículos neurales en el interior de los nervios. Se distinguen de las células de Schwann por su inmunorreactividad para EMA y negatividad para S-100. Se clasifican en tres variantes.  El perineurioma de partes blandas, la variedad esclerosante y el perineurioma intraneural.

Presentamos un caso de perineurioma intraneural desarrollado en una mujer de 41 años a la que se extirpó un segmento de nervio peroneo común. Media 6 cm de longitud con un diámetro máximo de 1 cm. Las lesión mostraba un proliferación de células elongadas o fusiformes de pequeño tamaño, ocasionalmente con patrón ondulado. Los núcleos carecían de nucleolo y no se encontraron mitosis. Se identificaron axones entremezclados con la proliferación celular. Los cortes transversales mostraban una distribución peculiar en  forma de remolinos, algunos de ellos con axones en su centro. El estudio inmunohistoquímico mostró expresión para Vimentina y Antígeno epitelial de membrana. Enolasa se expresaba en los axones. La S100 fue negativa en la proliferación celular, aunque se expresaba en algunas células de Schwann. Ki 67 reveló un índice de proliferación en torno al 1%

Aunque estas lesiones fueron consideradas inicialmente procesos reactivos (con el nombre de neuropatía hipertrófica localizada) se consideran actualmente procesos neoplásicos de naturaleza clonal y con anomalías en el brazo largo del cromosoma 22. Se han descrito excepcionales formas malignas, pero suelen tener un curso con crecimiento lento o estático. El diagnostico diferencial con lesiones como neurofibroma, schwannoma o neuroma traumático no suele plantear problemas, especialmente obteniendo secciones transversales con H/E que revelaran su patrón arremolinado característico. La inmunohistoquímica puede confirmar con sencillez los casos menos evidentes.


 

Introducción    

El perineuro está constituido por capas de células aplanadas rodeadas por membrana basal, y fibras de colágeno formando estructuras laminadas, concéntricas alrededor de fascículos neurales únicos. Su función consiste en modular las fuerzas de tracción que pueden ser potencialmente dañinas para las fibras nerviosas [1]. Las células perinuriales y las células de Schwann no presentan rasgos distintivos que permitan diferenciaras en los cortes convencionales de Hematoxilina-Eosina. La ultraestructura y la inmunohistoquímica permite su diferenciación [2].
Los tumores derivados de las células perineurales pueden simular otras entidades de partes blandas. Incluyen la formas relativamente más habituales extraneurales de partes blandas, con las subvariantes esclerosante, reticular, y lipomatosa; y la más rara forma intraneural [9]. También se han descrito presentaciones intestinales [10].
La presentación clínica más habitual de los perineuriomas intraneurales son los déficit motores, aunque suelen acompañarse también de alteraciones sensitivas [3].
Aunque estas lesiones fueron consideradas inicialmente procesos reactivos (con el nombre de neuropatía hipertrófica localizada) se consideran actualmente procesos neoplásicos de naturaleza clonal y con anomalías en el brazo largo del cromosoma 22 [5],[ 6].
Descritos por primera vez en 1978 [7], suelen ser benignos aunque ocasionalmente se describen variantes malignas [8].
Estos tumores expresan Antigeno epitelial de mebrana; cd34 en aproximadamente dos tercios de los casos; y claudin-1 en un tercio de los casos. La Actina de músculo liso se describe en torno al 20% de los casos. A diferencia de los schwnnomas la expresión de S-100 es muy rara (5% de los caso). Desmina, neurofilamentos, y Proteina Glial Fibrilar ácida son prácticamente siempre negativas [4].

 

Descripción del Caso    

Presentamos un caso de perineurioma intraneural desarrollado en una mujer de 41 años a la que se extirpó un segmento de nervio peroneo común junto a la rodilla. Media 6 cm de longitud con un diámetro máximo de 1 cm (Figura 1). Las lesión mostraba un proliferación de células elongadas o fusiformes de pequeño tamaño, ocasionalmente con patrón ondulado (Figura 2). Los núcleos tenían cromatina homogénea, carecían de nucleolo, y no se encontraron mitosis (Figura 3). Se identificaron  numerosos axones entremezclados con la proliferación celular. Los cortes transversales mostraban una distribución peculiar en  forma de remolinos (Figura 4), algunos de ellos con axones en su centro (Figura 5). El estudio inmunohistoquímico mostró expresión para Vimentina (Figura 6) y Antígeno epitelial de membrana (Figura 7). Enolasa se expresaba en los axones (Figura 8). La S100 fue negativa en la proliferación celular, aunque se expresaba en algunas células de Schwann. Ki 67 reveló un índice de proliferación en torno al 1%

 

Figura 1. Imagen macroscópica
Figura 1. Imagen macroscópica


Figura 2.
Figura 2.


Figura 3.
Figura 3.


Figura 4.
Figura 4.


Figura 5.
Figura 5.


Figura 6. Vimentina
Figura 6. Vimentina


Figura 7. EMA
Figura 7. EMA


Figura 8. Enolasa
Figura 8. Enolasa




Comentario del Caso    

El hecho de que los perineuriomas intraneurales presenten un crecimiento muy lento o autolimitado, y permanezcan confinados en su lugar de origen con baja morbilidad hace que probablemente sea una entidad poco reconocida. Por otra parte ello también permitiría cuestionar la necesidad de la extirpación quirúrgica rutinaria en todos los casos no complicados [3]. Su correcta identificación debe evitar tratamientos agresivos y descartar en la mayor parte de los casos lesiones malignas. La localización un el nervio peroneo común, como en nuestro caso ha sido descrita con anterioridad [4], [11], y no parece presentar peculiaridades morfológicas ni evolutivas con respecto a otras localizaciones.

El diagnostico diferencial con lesiones como neurofibroma, schwannoma o neuroma traumático no suele plantear problemas, especialmente obteniendo secciones transversales con H/E que revelarán su patrón arremolinado característico. La inmunohistoquímica puede confirmar con sencillez los casos menos evidentes y facilitar el diagnóstico en las variedades de partes blandas donde pueden ser mas fácilmente confundidos con lesiones similares.

 

Preparación Virtual    

http://e-pat.org/090827

 

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Bibliografía    

1 - Piña-Oviedo S, Ortiz-Hidalgo C.

The normal and neoplastic perineurium: a review.

Adv Anat Pathol. 2008 May;15(3):147-64

 

2 - Bobby L. Boyanton Jr., MD, MT(ASCP); John K. Jones, MD, FRCS, FACS; Saleh M. Shenaq, MD†; M. John Hicks, MD, PhD, DDS; Meenakshi B. Bhattacharjee, MD, MBBS

Intraneural Perineurioma: A Systematic Review With Illustrative Cases

Archives of Pathology and Laboratory Medicine: Vol. 131, No. 9, pp. 1382–1392

 

3 - Michelle L. Mauermann1, Kimberly K. Amrami2, Nancy L. Kuntz1, Robert J. Spinner3, Peter J. Dyck1, E. Peter Bosch4, JaNean Engelstad1, Joel P. Felmlee2 and P. James B. Dyck1

Longitudinal study of intraneural perineurioma—a benign, focal hypertrophic neuropathy of youth

Brain 2009 132(8):2265-2276

 

4 - Hornick JL, Fletcher CD.

Soft tissue perineurioma: clinicopathologic analysis of 81 cases including those with atypical histologic features

Am J Surg Pathol. 2005 Jul;29(7):845-58.

 

5 - Emory TS, Scheithauer BW, Hirose T, Wood M, Onofrio BM, Jenkins RB.

Intraneural perineurioma. A clonal neoplasm associated with abnormalities of chromosome 22.

Am J Clin Pathol. 1995 Jun;103(6):696-704

 

6 - Pere Huguet, Javier de la Torre, Judith Pallarès, Marta Carrera, Francesc Soler,  Blanca Espinet, Daniel Malet

Perineurioma intraneural de presentación intramandibular. Estudio histológico, inmunohistoquímico y citogenético

Med Oral 2004;9:64-8.

 

7 - Lazarus SS, Trombetta LD.

Ultrastructural identification of a benign perineurial cell tumor.

Cancer 1978; 41: 1823-9.

 

8 - Carlos Ortiz-Hidalgo1, Armando Carvajal-Dosamantes2

Perineuroma maligno (tumor maligno de vaina nerviosa periférica, perineural). Estudio inmunohistoquímico de un tumor poco frecuente, utilizando EMA, GLUT-1 y

Claudina-1, como marcadores de diferenciación perineural

Rev Esp Patol 2006; Vol 39, n.º 2: 105-111

 

9 - Platten MA, Spagnolo DV

Perineurioma: a clinicopathological study of eight cases. Rankine AJ, Filion PR,.

Pathology. 2004 Aug;36(4):309-15.

 

10 -  M.ª Asunción Arrechea Irigoyen, Alicia Córdoba Iturriagagoitia, Miren Vicuña Arregui, José M.ª Martínez-Peñuela Virseda

Perineurioma intestinal

Rev Esp Patol 2008; Vol 41, n.º 4: 271-277

 

11 - Heilbrun ME, Tsuruda JS, Townsend JJ, Heilbrun MP.

Intraneural perineurioma of the common peroneal nerve. Case report and review of the literature.

J Neurosurg. 2001 May;94(5):811-5

 

Comentarios

- JULIETA LANDEYRO - ESPAÑA  (15/11/2009 9:55:17)

Un caso muy bonito y muy bien ilustrado. Felicitaciones

- María Isabel Oviedo Ramírez - ESPAÑA  (17/11/2009 21:13:34)

los felicito, las fotos son excelentes y el caso es muy interesante, aunque poco frecuente cuando se presenta, es de utilidad conocer la entidad.

- Emilio Mayayo Artal - ESPAÑA  (24/11/2009 23:49:26)

Interesante caso. Lo tendré en cuenta.
Saludos Luis.

- Rafael Martínez Girón - ESPAÑA  (25/11/2009 10:16:48)

Me han llamado la atención, en la figura 3, unas estructuras alargadas de tonalidad rojiza. Podrían ser artefactos?
Un cordial saludo y mis felicitaciones por el trabajo.

- Emiliano Honrado - ESPAÑA  (30/11/2009 20:53:33)

Un caso muy interesante. felicidades

 

 

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