Tumor de células escamosas de la órbita. Presentación de un caso.

MSc.Dra Egduina Rondón Madrigal^[1], MSc. Dra Odalys Cantillo Oviedo^[2], Dr Orlando Lovelle Enrique^[3], Téc Sup Casimira Mendoça Rodríguez^[2], Dra Miladys Ramos Lage^[1]
(1) Hospital Prov Clínico Quirúrgico Camilo Cienfuegos Sancti-Spíritus CUBA
(2) Hospital Prenda Luanda ANGOLA
(3) Hospital Militar Comandante Manuel Fajardo de Santa Clara CUBA

Resumen

Los tumores orbitarios son poco frecuentes, y su manifestación clínica principal es la aparición de un exoftalmos unilateral de evolución lenta y progresiva (excepto determinados tumores infantiles que pueden ser bilaterales). Sin embargo, los procesos inflamatorios y vasculares suelen manifestarse de forma más llamativa que la patología tumoral orbitaria. La mayoría de estas lesiones primarias son benignas. Por la frecuencia de estas lesiones, es que estamos a presentar un caso de un paciente de 54 años, negro, que asiste a consulta por “dolor de cabeza” y protrusión del ojo izquierdo, se necesita llegar a un diagnóstico concluyente y poner tratamiento, para eso realizamos una PAAF donde se concluyó como un Carcinoma de células escamosas queratinizante.El  paciente falleció a los varios meses de realizado el diagnóstico.Este caso fue diagnósticado en el Hospiatal Prenda de Luanda, Angola

Introducción    

Presentación del Caso    

Paciente masculino de 54 años de edad, que en mayo del 2009 asiste a consulta de de oftalmología  de Hospital do Prenda Luanda Angola, refiriendo “dolores de cabeza” y protrusión del ojo izquierdo. Hace 4 meses, había comenzado con rinoragia izquierda, seguido de cefaleas intensas y al examen oftalmológico presentó: Frecuentes dolores en el ojo izquierdo.

Agudeza visual: OD: 1.0

                           OI: 0.8

Anexos: OD: Sin alteraciones OI: Ausencia surco tarsal superior

Segmento anterior: Hiperemia cilioconjuntival severa.

Fondo de ojo: OD: Disco óptico rosado. Bordes bien definidos vasoesclerosis.

                       OI: Disco óptico pálido. Bordes bien definidos. Atrofia paripapilar.        

                        Pérdida del patrón de la capa de fibras nerviosas de la retina.

                         Vasoesclerosis.

Motilidad ocular: Extrínseca: OD: Conservada.

                                               OI: Limitación de los movimientos oculares en  

                                               todas las posiciones de la mirada (oftalmoplejia

                                               extrínseca).

                          Intrínseca: OD: Reflejos pupilares presentes y normales.

                                            OI: Pupilar de Marcus Gunn.

Campo Visual por Confrontación:

OD: Conservada

OI: Reducción concéntrica del campo de visión

Exoftalmometría: OD: 19mm

                            OI: 27mm (+)

Conducta: Tratamiento médico para aliviar el dolor con AINE, Diamox  y timolol.

Orientase: TAC Senos Perinasales y Orbita.

                  BAAF

Diagnóstico Presuntivo: Tumoración Orbita Izquierda Primaria o Metastásica.

 TAC: Imagen hiperdensa a nivel del seno maxilar izquierdo,la cual provoca destrucción de la pared anterior del mismo y del piso de la orbita provocando desplazamiento anterior y lateral izquierdo del globo ocular.

BAAF:Carcinoma de células escamosas queratinizante.

Imagen 1 -

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Imagen 5 -

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Imagen 7 -

Discusión    

Los quistes dermoides y epidermoides orbitarios son inclusiones de elementos ectodérmicos secuestrados en la zona de las suturas óseas de la órbita. Los quistes epidermoides, a su vez, pueden dividirse en quístes congénitos o primarios y adquiridos o secundarios a traumatismos con inclusión del epitelio superficial. Conceptualmente, se engloban dentro de los llamados coristomas, por ser tejidos de estructura normal pero de localización anómala. También se suele hablar de forma genérica de "dermoides", término que incluiría los quístes dermoides y epidermoides, que sin embargo se pueden diferenciar clínicamente y, más fundamentalmente, por su constitución histológica (5,6).El carcinoma escamoso muestra, por definición, ruptura de la membrana basal e infiltración del corion subyacente, lo que determina un cambio en la actitud terapéutica (exéresis simple frente a cirugía radical). (5).

El CE es un tumor ocular poco frecuente, su incidencia varía entre 0,13 y 1,9 casos por 100.000 habitantes (5, 6,7). En la génesis de estas lesiones se han implicado muchos factores de riesgo, siendo la exposición a las radiaciones ultravioletas la más determinante .La incidencia es mucho mayor en países tropicales; en donde son, además, más frecuentes las formas macroinvasivas, así como las metástasis, en gran parte influido esto último por el retraso en el diagnóstico y tratamiento, como ocurrió en este caso (7). La frecuencia de metástasis a distancia ocurre hasta en un 10% de los casos. Suele afectar más frecuentemente a varones entre la quinta y la sexta décadas, aunque se han descrito casos en jóvenes y niños, como es el descrito en este trabajo.(5)

La localización más habitual es el limbo esclerocorneal. Menos frecuentes son la localización corneal o conjuntival aislada (5). La invasión intraocular sigue un patrón típico,progresando las células tumorales a través de los canales esclerales del limbo y de las arterias ciliares hasta la malla trabecular y de aquí a la raíz del iris, cuerpo ciliar y espacio subretiniano. Puede existir invasión del humor acuoso por células tumorales, lo que puede ser diagnosticado mediante punción de cámara anterior y estudio citológico con tinción de Papanicolau (7). La retina, el vítreo y el cristalino no suelen afectarse. La invasión orbitaria es por extensión y las metástasis a distancia se producen con mayor frecuencia a nivel de ganglios preauriculares, cervicales anteriores y glándula parótida. Se han descrito casos de metástasis pulmonares y óseas (6). De los distintos tipos celulares, el mucoepidermoide es el que se asocia a invasión con mayor frecuencia (5, 6,7).

Bibliografía    

Comentarios

- orlando lovelle - CUBA  (29/10/2009 11:55:12)

por las caracteristicas propias de la atencion medica en angola este paciente llego en un estadio muy avanzado de la enfermedad con una gran destruccion osea y afectacion vi9sual importante

- Beatriz Zozaya Aldana - CUBA  (01/11/2009 23:42:24)

ES REALMENTE UN CASO MUY INTERESANTE Y RARO POR SU LOCALIZACION
ESTAMOS DE ACUERDO CON USTED DOCTOR ORLANDO EN QUE EL CASO ACUDIO EN UN ESTADIO MUY AVANZADO DE SU ENFERMEDAD CON DESTRUCCION OSEA E INFILTRACION DE TEJIDOS ADYACENTES
QUISIERA CONOCER SI SOLO SE TOMO UNA CONDUCTA PALIATIVA Y SINTOMATICA O
SI LUEGO SE REALIZO OTRO PROCEDER

- Eglis Esteban García Alcolea - CUBA  (04/11/2009 17:50:58)

ESTIMADOS COLEGAS:
DESEO TRANSMITIR MI FELICITACION POR LO INTERESANTE DE ESTE CASO.
REALMENTE EL ANO PASADO YO PRESENTE EN ESTE CONGRESO VIRTUAL UN TRABAJO DE LOS TUMORES MALIGNOS ORBITARIOS QUE COMO PLANTEAN SON INFRECUENTES. NO OBSTANTE NO SE DEBE DEJAR DE PENSAR EN ELLOS POR LO AGRESIVOS QUE SON Y SU RAPIDA EXTENSION.
PIENSO QUE HAY QUE CONTINUAR TRABAJANDO MAS QUE EN LA TERAPEUTICA Y LA REHABILITACION, EN EL DIAGNOSTICO PRECOZ CON LA FUSION DEL OFTALMOLOGO Y EL LABORATORIO DE PATOLOGIA ASI COMO EN LOS ASPECTOS PREVENTIVOS DE LAS ENFERMEDADES OFTALMOLOGICAS.
SALUDOS CORDIALES

- odalys cantillo oviedo - ANGOLA  (09/11/2009 14:19:54)

Odalys Cantillo Oviedo(9/11/09 14:19)
Este paciente fué remitido al Hospital Oncológico de Luanda donde por el estadio avanzado se le instauró tratamiento médico quimioterapeutico, murió a los 6meses después,no había criterio de tratamiento quirúrgico en el momento de su detección. Llamó la atención la aparente conservación de la función visual hasta los estadíos avanzados de la enfermedad.

- odalys cantillo oviedo - ANGOLA  (09/11/2009 14:20:01)

Odalys Cantillo Oviedo(9/11/09 14:19)
Este paciente fué remitido al Hospital Oncológico de Luanda donde por el estadio avanzado se le instauró tratamiento médico quimioterapeutico, murió a los 6meses después,no había criterio de tratamiento quirúrgico en el momento de su detección. Llamó la atención la aparente conservación de la función visual hasta los estadíos avanzados de la enfermedad.

- odalys cantillo oviedo - ANGOLA  (10/11/2009 23:15:02)

La órbita es asiento de innumerables procesos morbosos,la anatomia patológica es indispensable en el proceso diagnóstico.Este es un ejemplo claro de la vinculación que debe existir entre el patólogo y el oftalmólogo. Nos estimula a continuar trabajando por el bien de nuestros pacientes.

- Egduina Rondon Madrigal - CUBA (Autor) (12/11/2009 0:00:20)

Muchas gracias a todos por sus comentarios, en realidad nos encontramos en un pais que lamentablemente el paciente cuando llega a una institución hospitalaria es en un estadio avanzado, incluyendo a ello la falta de vínculo de otras especialidades con la patología hacen que que los diagnósticos se produzcan tardíamente, cuando logremos esto evitaríamos los extremos. Gracias
saludos

- Mª Antonia Revuelta Montoya - ESPAÑA  (13/11/2009 13:25:00)

Me satisface ver que los tecnicos tambien participan en estos congresos donde la calidad es indiscutible.un saludo y gracias.Una técnico

- María Isabel Oviedo Ramírez - ESPAÑA  (17/11/2009 21:18:31)

dra egduina, aunque parezca sorprendente casos con tumoraciones muy grandes en estadios avanzados se observan tambien en otros paises...saludos

- Egduina Rondon Madrigal - CUBA (Autor) (27/11/2009 10:56:35)

Si sabemos que se observan en otros países,pero no estamos acostumbrado a ello en el que hacer rutinario nuestro en nuestro país